Vasculitis: Clasificación, Síntomas, Diagnóstico y Tratamiento de las Principales Vasculitis
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VASCULITIS
Poliarteritis nodosa clásica
Afecta a vasos de calibre pequeño y mediano, respeta los capilares. Se caracteriza por infiltrado de PMN, necrosis, ausencia de granulomas y de eosinófilos, presencia de microaneurismas e isquemia renal sin glomerulonefritis.
Manifestaciones clínicas
- Artralgias y artritis
- Púrpura palpable
- Mononeuritis
- Dolor abdominal
- Asociación con hepatitis B (H.B.)
Hallazgos de laboratorio
VSG (velocidad de sedimentación globular) y FA (fosfatasa alcalina) elevadas, anemia, T.C. y CPK alteradas.
Diagnóstico
Biopsia y arteriografía.
Tratamiento
C.S. (corticosteroides), ciclofosfamida, interferón y plasmaféresis.
Poliarteritis microscópica
Afecta a pequeños vasos, con sangrado alveolar y glomerulonefritis necrotizante focal (GMNF) de rápida progresión. Suele asociarse a p-ANCA.
Tratamiento
Corticosteroides (C.S.) y ciclofosfamida.
Síndrome de Churg-Strauss
Se caracteriza por eosinofilia, granuloma migratorio, rinitis, alergia, PMN, necrosis fibrinoide y p-ANCA.
Causa de mortalidad: afectación cardíaca.
Tratamiento
Corticosteroides a dosis medias (C.S. dosis medias).
Granulomatosis con poliangeítis (Wegener)
Presenta granuloma no migratorio, GMNF focal y segmentaria.
Manifestaciones clínicas
- Secreción purulenta, vías respiratorias superiores (V.R.)
- Deformidad de "nariz en silla de montar"
- Epiescleritis, esclerouveítis, dacriocistitis
Hallazgos de laboratorio
IgA elevada, c-ANCA positivos.
Tratamiento
Corticosteroides (C.S.) y ciclofosfamida.
Arteritis de células gigantes (arteritis temporal)
Afecta a arterias de calibre mediano y grande. Es la más común en mayores de 55 años.
Manifestaciones clínicas
- Cefalea, fiebre y anemia
- Polimialgia reumática en el 50% de los casos
- Sinovitis de rodilla
- Dolor a la palpación de la arteria temporal
- Dolor ocular y amaurosis fugaz
- Claudicación mandibular
Diagnóstico
Biopsia de la arteria temporal (afectación parcheada, células mononucleares, granulomas). Ecografía con signo de halo hipoecoico en la arteria temporal.
Tratamiento
- Corticosteroides (C.S.) de urgencia
- Refractarios: metotrexato (MTX)
- Profilaxis: vitamina D y calcio, bifosfonatos, ácido acetilsalicílico (AAS)
Arteritis de Takayasu
Síndrome del arco aórtico. Afecta predominantemente a mujeres menores de 40 años.
Manifestaciones clínicas
- Síntomas generales, hipertensión arterial (HTA)
- Claudicación, fenómeno de Raynaud
- Pulsos asimétricos
- Anemia, VSG elevada, leucocitosis
Diagnóstico
Arteriografía y biopsia. Amiloide A positivo.
Tratamiento
Corticosteroides (C.S.) y metotrexato (MTX). Cirugía en fase de remisión.
Púrpura de Henoch-Schönlein (Púrpura de Schönlein-Henoch)
Vasculitis de pequeño calibre con afectación articular, renal y gastrointestinal. Afecta a niños y jóvenes. Está mediada por IgA y suele aparecer tras una infección (estreptococo).
Manifestaciones clínicas
- Púrpura palpable no trombopénica en glúteos y miembros inferiores
- Síntomas articulares leves
- Dolor abdominal, náuseas, vómitos, estreñimiento, rectorragia
- Glomerulonefritis mesangial focal y segmentaria (GMNFS)
Tratamiento
Corticosteroides (C.S.).
Vasculitis cutáneas
Presentan púrpura palpable, con buen pronóstico. Agente habitual: urticaria.
Tratamiento
No suelen requerir tratamiento específico; se debe alejar el alérgeno. Si hay urticaria, se puede administrar dapsona (sulfona).
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis infantil caracterizada por exantema febril y afectación coronaria.
Manifestaciones clínicas
- Fiebre alta
- Mastitis
- Lengua en fresa
- Descamación de las yemas de los dedos (pulpejos)
- Adenopatía cervical dolorosa
- Complicaciones: aneurisma cardíaco, arritmias, infarto, artritis
Tratamiento
Gammaglobulina intravenosa y salicilatos. No se utilizan corticosteroides (NO C.S.). En casos refractarios, se puede emplear infliximab.
Síndrome de Behçet
Manifestaciones clínicas
- Úlceras orales y genitales
- Foliculitis y lesiones acneiformes
- Afectación ocular: uveítis posterior
- Fenómeno de patergia (lesión en zona de traumatismo)
- Artralgias, afectación de vasos pequeños, hemoptisis, tos y disnea
- Meningoencefalitis y úlceras ileocecales
Tratamiento
Corticosteroides sistémicos (C.S.T.), colchicina, anti-TNF alfa (ATNF) e inmunosupresores.
Crioglobulinemia
Asociada a hepatitis C (H.C.) y a la exposición al frío. Se manifiesta con púrpura palpable.
- Tipo 1: IgM monoclonal
- Tipo 2: mixta (IgM policlonal con IgG)