Lupus Eritematoso Sistémico: Fisiopatología, Manifestaciones Clínicas y Tratamiento

Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune multisistémica con una prevalencia mayor en mujeres en edad fértil (relación 9:1). Es más agresivo en población afrodescendiente y se asocia a los alelos HLA-DR2, DR3 y B8. Su fisiopatología involucra la exposición a radiaciones UV, formación de inmunocomplejos y una hipersensibilidad tipo III.

Manifestaciones Clínicas

• Articulaciones: Artralgia y mialgia migratoria, intermitente, no deformante, poliarticular y simétrica. Se observan nódulos de Bouchard y en articulaciones metacarpofalángicas (MTCF) y rodillas.
• Deformidades: En el 10% de los casos se presenta la deformidad de Jaccoud (sin erosión), cuello de cisne y pulgar en Z.
• Hematología: Anemia de trastornos crónicos (70%), Coombs positivo (25%), leucopenia y linfopenia (marcadores de actividad), además de trombocitopenia (asociada a anticuerpos lúpicos y antifosfolípidos).
• Dermatología: Fotosensibilidad, livedo reticularis, telangiectasias, aftas, urticaria y alopecia. El eritema en alas de mariposa aparece con los brotes. Las lesiones agudas no dejan cicatriz, las subagudas pueden presentar alteraciones pigmentarias, y las crónicas (lupus discoide) dejan cicatriz y afectan anejos.

Afectación Orgánica

• Neuropsiquiátrico: Proteinorraquia, convulsiones, psicosis, alteración cognitiva leve y cefalea.
• Cardiorrespiratorio: La pleuritis es la manifestación cardiaca más común; la hemorragia alveolar es la más grave. La pericarditis es frecuente y puede presentarse la endocarditis de Libman-Sacks (insuficiencia aórtica o mitral).
• Renal (Nefropatía Lúpica): Es la primera causa de muerte. Se clasifica en:
  • Tipo 2: Mesangial (hematuria, buen pronóstico).
  • Tipo 3 y 4: Proliferativa (focal o difusa, con síndrome nefrótico, hematuria y fallo renal).
  • Tipo 5: Membranosa (síndrome nefrótico, spikes).
  • Tipo 6: Esclerosante.
• Microangiopatía trombótica: Asociada a anticuerpos antifosfolípidos, síndrome nefrótico e hipertensión arterial.

Diagnóstico y Laboratorio

• Inmunología: ANA (98%, más característico), Anti-SM (específico), Anti-ADN (asociado a nefropatía), C3 y C4 bajos, VSG elevada y factor reumatoide (25%).
• Criterios: Se requieren 4 criterios, al menos uno clínico y uno de laboratorio.

Lupus Inducido por Fármacos

Causado por hidralacina o procainamida. Asociado a HLA-DR4, ANA positivos (100%) y Anti-histonas. No presenta Anti-ADN ni afectación renal o del SNC.

Tratamiento

• Primera línea: Hidroxicloroquina (vigilar toxicidad retiniana).
• Sintomáticos: AINE y corticoides.
• Refractarios: Metotrexato (MTX).
• Nefritis: Ciclofosfamida (ahorrador de corticoides).

Síndrome Antifosfolípido (SAF)

Se caracteriza por trombosis (TVP, TEP) y complicaciones obstétricas (muerte fetal en 2º y 3º trimestre). Los criterios incluyen trombosis, abortos de repetición y presencia de anticuerpos (anticardiolipinas, IgG, IgM, anticoagulante lúpico y anti-beta-2-glicoproteína).

Manejo del SAF

• No embarazada (sin clínica): Observación o AAS.
• Embarazada (con clínica): Anticoagulación (INR 2,5 a 3,5).
• Embarazada (sin clínica): Observación o AAS.
• Trombosis: HBPM + AAS.