Vasculitis Sistémicas: Tipos, Síntomas y Manifestaciones Clínicas
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Arteritis de Takayasu
Características clínicas
- Síntomas iniciales: astenia, pérdida de peso y fiebre.
- Manifestaciones posteriores: reducción de la presión arterial y pulsos débiles en extremidades superiores, adormecimiento de los dedos, alteraciones oculares, ceguera, hemorragias retinianas y déficit neurológicos.
Poliarteritis Nudosa (PAN)
- Vasculitis sistémica de arterias musculares.
- Se caracteriza por una inflamación transmural segmentaria y necrotizante.
- Afecta a riñones, corazón, hígado y tracto digestivo.
- La pared se debilita y se pueden producir aneurismas.
Curso clínico
Manifestaciones más frecuentes:
- Malestar general
- Fiebre
- Pérdida de peso
- Hipertensión
- Dolor abdominal
- Melena
- Dolores musculares difusos
- Neuritis periférica
*Se trata con corticoides y ciclosporina.
Enfermedad de Kawasaki
Es una enfermedad aguda febril presente casi exclusivamente en la infancia. Afecta a las arterias grandes, medianas y pequeñas. La arteritis en las arterias coronarias puede causar que los aneurismas se rompan o trombosen, produciendo un infarto agudo de miocardio.
Patogenia
Se cree que es causada por una respuesta de hipersensibilidad retardada de las células T frente a un antígeno vascular. Esto hace que liberen citocinas y activen a las células B, formando autoanticuerpos contra las células endoteliales (CE) y células de músculo liso (CML).
Curso clínico
Presenta:
- Eritemas y erosión oral y conjuntival.
- Edema de manos y pies.
- Eritemas de plantas y manos.
- Exantema descamativo.
- Aumento del tamaño de las adenopatías cervicales.
Poliangitis Microscópica
Es una vasculitis necrotizante que afecta a los capilares, arteriolas y vénulas. Afecta a la piel, membranas mucosas, pulmones, cerebro, tracto gastrointestinal (GI), riñones y músculos.
Patogenia
Respuesta de anticuerpos contra antígenos como fármacos, microorganismos, proteínas heterólogas o proteínas tumorales. El reclutamiento y activación de neutrófilos dentro del lecho vascular son probablemente los responsables de las manifestaciones de la enfermedad.
Curso clínico
- Hemoptisis
- Hematuria
- Proteinuria
- Dolor o sangrado abdominal
- Dolor o debilidad muscular
Granulomatosis de Wegener
Es una vasculitis necrosante que se caracteriza por la siguiente tríada:
- Granulomas necrosantes agudos en vías respiratorias altas.
- Vasculitis necrosante.
- Nefropatías del tipo de la glomerulonefritis necrosante focal.
Las formas limitadas de la granulomatosis de Wegener pueden afectar exclusivamente al aparato respiratorio. En cambio, una forma sistémica afecta a los ojos, a la piel y a otros órganos, y por encima de todos, al corazón.
Morfología
Las lesiones de las vías respiratorias altas varían desde una sinusitis inflamatoria con granulomas en la mucosa hasta lesiones ulcerosas de la nariz, el paladar y la faringe.
Clínica
Los hombres padecen más a menudo este proceso que las mujeres, con un promedio de edad de 40 años.
Sus manifestaciones incluyen:
- Neumonía persistente
- Sinusitis crónica
- Úlceras mucosas
- Signos de nefropatía
Tromboangitis Obliterante (Enfermedad de Buerger)
Es un proceso inconfundible que suele determinar una insuficiencia vascular. Se caracteriza por una inflamación aguda y crónica segmentaria y trombosante de las arterias de mediano y pequeño calibre, en especial la tibial y la radial.
La enfermedad de Buerger es un cuadro que aparece casi exclusivamente en los fumadores empedernidos de cigarrillos, normalmente antes de los 35 años.
Patogenia
Se cree que su profunda relación con el consumo de cigarrillos deriva de una toxicidad directa de algún componente del tabaco, sobre todo en las células endoteliales.
Morfología
A nivel microscópico existe una inflamación aguda y crónica, acompañada por una trombosis de la luz. El proceso inflamatorio se extiende hacia las venas y los nervios contiguos.