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Valores Hematológicos de Referencia y Tratamiento de Enfermedades Hematológicas

Medicina y Salud13,53 KB

Valores Hematológicos de Referencia

Los siguientes son valores de referencia comunes para diversos parámetros hematológicos. Los rangos pueden variar ligeramente según el laboratorio.

  • Hb (Hemoglobina): 13-17 g/dL (hombres) // 12-16 g/dL (mujeres)
  • Hto (Hematocrito): 0.4-0.54 (hombres) // 0.37-0.48 (mujeres)
  • Plq (Plaquetas): 150-400 x 109/L
  • Leucos (Leucocitos): 4-11 x 109/L
  • Neut (Neutrófilos): 1.8-7.5 x 109/L
  • Linf (Linfocitos): 1-4 x 109/L
  • Monoc (Monocitos): 0.2-0.8 x 109/L
  • Eos (Eosinófilos): 0.05-0.5 x 109/L
  • Bas (Basófilos): 0-0.3 x 109/L
  • IST (Índice de Saturación de Transferrina): >16%
  • VCM (Volumen Corpuscular Medio): 83-97 fL
  • HCM (Hemoglobina Corpuscular Media): 27-34 pg
  • CCMH (Concentración Corpuscular Media de Hemoglobina): 32-36 g/dL
  • Sideremia: 65-150 μg/dL
  • CTFH (Capacidad Total de Fijación del Hierro): 250-350 μg/dL
  • Tfr (Transferrina): 120-250 mg/dL
  • Ferritinemia: 20-300 ng/mL
  • Haptoglobina: 40-200 mg/dL
  • B12 (Vitamina B12): 180-600 pg/mL
  • B9 (Ácido Fólico): >3.3 ng/mL
  • IPR (Índice de Producción Reticulocitaria): 1/2
  • Albúmina: 3.5-5.5 g/dL
  • IgA: 89-480 mg/dL
  • IgM: 48-338 mg/dL
  • IgG: 650-1430 mg/dL
  • Ácido metilmalónico: <400 nmol/L
  • Homocisteína: <14 μmol/L

Alteraciones Hematológicas y su Interpretación

Anemia Ferropénica

Caracterizada por:

  • Disminuido: Hb, ferritina, sideremia, IST, VCM, HCM, IPR
  • Aumentado: CTFH, Tfr, ADE (Amplitud de Distribución Eritrocitaria), sFTR/log (>2)

Anemia por Enfermedades Crónicas (AEC)

Caracterizada por:

  • Disminuido: Hb, sideremia, IST, CTFH, Tfr
  • Aumentado: Ferritina, ADE (normal), sFTR/log (<1)

Anemia Megaloblástica

Caracterizada por aumento de LDH y bilirrubina indirecta.

Anemias Hemolíticas Corpúsculares

Caracterizada por aumento de CHCM, presentando un cuadro de microcitosis hipercrómica.

Hemocromatosis

Caracterizada por:

  • Sideremia >180 μg/dL
  • IST >45%
  • CTFH baja/normal
  • Ferritina >800 ng/mL
  • Confirmación mediante RMN (Resonancia Magnética Nuclear)

Tratamiento de Linfomas y Otras Neoplasias Hematológicas

Linfoma de Hodgkin (LH)

  • Tratamiento poliquimioterápico: Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina, Dacarbacina (ABVD).
  • Recaídas: Esquemas BEACOPP y Stanford.
  • Anticuerpos Monoclonales: Brentuximab vedotin, Nivolumab (anti PD-1).
  • Terapia combinada (QT + RT): Reduce dosis de ambos. Normalmente, 1º QT y 2º RT.
  • Casos concretos: Depende del estadio y factores pronósticos.
  • Estadios iniciales: ABVD con/sin ISRT (Radioterapia de Campo Afectado).
  • Estadios avanzados: Solo QT (ABVD o BEACOPP) y RT si masa voluminosa.
  • Estadios avanzados de alto riesgo: 1ª línea: Brentuximab + QT (ABV).
  • La pauta actual puede ser guiada o no por PET-TC (normalmente sí).
  • Resistentes o recaídas:
    • Si > 1 año: Programa terapéutico inicial.
    • Si recaída precoz o sucesivas: Esquema diferente (ESHAP o IGEV) y consolidación con TAPH (Trasplante Autólogo de Progenitores Hematopoyéticos).

Linfoma Folicular (LF)

  • Estadio Localizado (I y II contiguo) (<20%): RT (Radioterapia) es el tratamiento estándar (40% de curación a 15 años). Añadir Rituximab (origen multicéntrico). En jóvenes y/o con masa >5 cm, valorar esquema PQT (Poliquimioterapia) para aumentar la tasa de curación.
  • Estadio No Localizado (II no contiguo, III, IV): En pacientes mayores: observación.
  • Tratar si cumple criterios GELF:
    • Ganglio/masa >7 cm o síndrome compresivo.
    • >=3 regiones ganglionares afectadas, cada una >= 3 cm.
    • Síntomas B.
    • Esplenomegalia.
    • Derrame pleural o ascitis.
    • Expresión periférica >5x109/L de células tumorales.
    • Citopenias periféricas (Neutrófilos <1x109/L o plaquetas <100x109/L).
  • Rituximab en monoterapia si son pacientes frágiles.
  • En jóvenes: Tratamiento erradicador y autotrasplante si hay recidiva o mala respuesta.
  • Linfoma folicular grados 1-2: Rituximab + Bendamustina.
  • Jóvenes: R-CHOP (no daña células madre) por si en el futuro se necesita TAPH.
  • Todos los casos: 6 ciclos de inducción + mantenimiento con Rituximab bimensual durante 2 años.
  • No RC (Respuesta Completa) o recidiva:
    • 1ª opción: Observación hasta que se cumplan de nuevo los criterios de tratamiento.
    • 2ª opción: Si es candidato, tratamiento de rescate + autotrasplante/mini-alotrasplante (si hay donante compatible).
    • 3ª opción: Fármacos como Lenalidomida e inhibidores de PI3K (Idelasib o Copanlisib). Se espera la incorporación de terapias CAR-T.

Linfoma de la Zona Marginal

  • Linfoma MALT: Si afecta a otros órganos: Cirugía, RT o Inmunoquimioterapia (Rituximab-Bendamustina).
  • LNH Esplénico de la Zona Marginal: Observación si no hay citopenia ni síntomas. Si hay VHC (Virus de la Hepatitis C), tratar primero la infección. Tratamiento: Rituximab en monoterapia. En casos seleccionados de bajo riesgo: Esplenectomía (esplenomegalias sintomáticas, citopenias por hiperesplenismo y escasa afectación de la médula ósea, afectación nodular del bazo que sugiera transformación).
  • LNH de la Zona Marginal Nodal: Observación, tratamiento similar al linfoma folicular. Si hay recidivas: Lenalidomida, Ibrutinib, Idelasib.

Linfoma Difuso de Células Grandes B (LDCGB-NOS)

  • Tratamiento estándar: R-CHOP (Rituximab, Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina, Prednisona).
  • Estadio ganglionar localizado (I y II): 1º R-CHOP (3 ciclos) + 2º RT (ISRT). En casos seleccionados: R-CHOP (4 ciclos) con/sin 2 dosis adicionales de Rituximab. Si hay masa voluminosa (>7.5 cm): 1º R-CHOP (6 ciclos) + 2º RT (ISRT) (obligada si hay restos estructurales).
  • Estadio avanzado (III y IV) (70% de los diagnósticos): R-CHOP es el tratamiento de elección (21 días, aunque se podría administrar cada 14 días) y 6 ciclos.
  • En pacientes mayores no aptos para tratamientos intensivos: Ciclos menos intensivos (R-mini-CHOP o R-GEMOX).
  • Pacientes no candidatos a TPH: R-GEMOX, R-GIFOX y Polatuzumab (anticuerpo monoclonal conjugado) + Bendamustina, o Polatuzumab + R-CHP.
  • Se espera la aprobación de anticuerpos biespecíficos (dirigidos a linfocitos T y células linfomatosas).

Linfoma de Células del Manto

  • Jóvenes con objetivo de curación: Quimioterapia intensiva (R-CHOP/R-DHAP o alternante tipo Hyper-CVAD) + TAPH. Mantenimiento con Rituximab durante 3 años mejora la supervivencia.
  • Pacientes mayores: 1ª opción: Bendamustina.
  • Nuevos fármacos: Ibrutinib.

Linfoma Linfoblástico

  • Iniciar el tratamiento lo antes posible (como en la LAL - Leucemia Linfoblástica Aguda).
  • Tratamiento agresivo y profilaxis del SNC (Sistema Nervioso Central) siempre.
  • El tratamiento de elección es la PQT (Poliquimioterapia).
  • RT y cirugía no están indicadas salvo excepciones.

Linfoma de Burkitt y Tipo Burkitt

  • Tratamiento: Altas dosis de Ciclofosfamida y Metotrexato.
  • Son efectivos los protocolos para el linfoma/leucemia de Burkitt debido a la especial sensibilidad a estos fármacos.
  • La RT no mejora los resultados de la PQT, solo aumenta la toxicidad (salvo excepciones).
  • Los protocolos incluyen Rituximab y Burkimab.

Linfomas T Periféricos

  • 1ª línea: CHOP o CHOEP (no Rituximab porque son linfocitos T), seguido de autotrasplante.
  • Otros fármacos útiles: Gemcitabina (GEMOX) y Bendamustina (en pacientes no candidatos a antraciclinas o en recaídas).
  • Pralatrexato, Romidepsina y Belinostato: Eficaces en recidivas.

Mieloma Múltiple

  • Candidato a TAPH (<65-70 años):
    • 1º Régimen de inducción: D-VTd (Daratumumab, Bortezomib + Talidomida + Dexametasona). Algunos centros utilizan D-VRd (igual, pero con Lenalidomida en vez de Talidomida, por ser menos tóxica).
    • 2º TAPH.
    • Se investiga la administración de 2 ciclos de consolidación, especialmente si hay EMR (Enfermedad Mínima Residual) positiva.
    • Posteriormente, tratamiento suave de mantenimiento.
  • No candidato a TAPH (>65-70 años):
    • Combinación de elección: D-Rd (Daratumumab + Lenalidomida + Dexametasona).
    • Otra combinación: D-VMP (Daratumumab + Bortezomib-Velcade + Melfalán + Prednisona).
  • Tratamiento de rescate. Nuevas opciones terapéuticas:
    • Pomalidomida (IMID más potente).
    • Carfilzomib e Ixazomib (inhibidores del proteasoma - IPS).
    • Daratumumab e Isatuximab (anticuerpos monoclonales).
    • Belantamab (anticuerpo conjugado).

Linfohistiocitosis Hemofagocítica

  • Forma familiar: Dexametasona + Etopósido. Si hay afectación del SNC: Tratamiento intratecal con Metotrexato + Hidrocortisona. TPH para pacientes con elevado riesgo de persistencia o recidiva.
  • Forma adquirida: Tratamiento inmunosupresor igual que en las formas familiares. Además, tratar la causa subyacente.

Histiocitosis X

  • Formas localizadas: Cirugía + RT y esteroides tópicos.
  • Formas diseminadas: Quimioterapia sistémica con una combinación de fármacos que incluya Vinblastina y Prednisona.

Enfermedad de Gaucher

  • Terapia enzimática de sustitución: Imiglucerasa, Velaglucerasa, Taliglucerasa.
  • Terapia de reducción del sustrato: Miglustat y Eliglustat (mejor tolerado y más eficaz).

Leucemia Linfocítica Crónica (LLC)

  • Quimioterapia convencional:
    • Alquilantes: Clorambucilo, Ciclofosfamida, Bendamustina.
    • Análogos de las purinas: Fludarabina (solo en pacientes <65 años).
  • Anticuerpos monoclonales:
    • Anti-CD20: Rituximab, Obinutuzumab (+ eficaz), Ofatumumab (retirado en la UE).
    • Anti-CD52: Alemtuzumab.
  • Inhibidores del receptor de células B:
    • Inhibidores de BTK: Ibrutinib (oral), Acalabrutinib.
    • Inhibidores de PI3K: Idelalisib.
  • Inhibidores de BCL-2: Venetoclax.
  • Casos concretos: 1ª elección en TODOS los casos:
    • Ibrutinib en monoterapia.
    • Acalabrutinib en monoterapia.
    • Venetoclax + Obinutuzumab.
  • Si no es factible la 1ª opción, en pacientes SIN alteración en P53:
    • FCR (Fludarabina, Ciclofosfamida, Rituximab): Pacientes *fit* <65 años.
    • BR (Bendamustina, Rituximab): Pacientes *fit* >65 años.
    • Clorambucilo + Obinutuzumab: Pacientes *unfit*.
  • Si no es factible la 1ª opción y hay del17p o mutación en TP53:
    • Venetoclax en monoterapia.
    • Rituximab + Idelalisib.

Leucemia Prolinfocítica

Tratamiento: Fludarabina.

Tricoleucemia

Análogos de las purinas: Deoxicoformicina, 2-Clorodesoxiadenosina (1ª opción).

Macroglobulinemia de Waldenström

  • Tratamientos de 1ª línea:
    • BR: Bendamustina, Rituximab (favorable en la clínica Mayo).
    • DRC: Dexametasona, Rituximab, Ciclofosfamida.
    • BDR: Bortezomib, Dexametasona, Rituximab.
    • Ibrutinib + Rituximab: Si no es candidato a inmunoquimioterapia.
  • Recaídas: Inhibidores de la BTK (Zanubrutinib o Ibrutinib).
  • Pacientes con la mutación CXCR4: Responden peor a Ibrutinib.
  • TPH en pacientes jóvenes.

Amiloidosis

  • CyBorD (Ciclofosfamida, Bortezomib, Dexametasona).
  • DaraCyBorD (añadiendo Daratumumab): 2-6 ciclos según la respuesta hematológica.
  • Si no es candidato a TAPH: CyBorD o DaraCyBorD (6 ciclos) y seguir con Daratumumab durante 2 años.
  • Si el paciente es frágil: Melfalán + Dexametasona (vía oral).
  • Si hay insuficiencia renal, cambiar Melfalán por Ciclofosfamida.

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