Malformaciones de la Pared Torácica y Hernias Diafragmáticas: Abordaje Clínico

Clasificación de las Malformaciones de la Pared Torácica

• TIPO I: Cartilaginosas
• TIPO II: Costales
• TIPO III: Condrocostales
• TIPO IV: Esternales
• TIPO V: Clavículo-escapulares

Pectus Excavatum

Etiopatogenia

• La teoría más aceptada es la del hipercrecimiento cartilaginoso.
• Existe un desorden en la distribución de las fibras de colágeno tipo II, lo que produce una alteración en la estabilidad biomecánica de los mismos. La asociación del pectus excavatum con otras anormalidades musculoesqueléticas, como el síndrome de Marfan, también sugiere la participación de ciertas anormalidades del tejido conectivo en el desarrollo de esta patología. Por otro lado, la predisposición familiar presumiría la participación de un factor genético determinante en el desarrollo de la malformación.

Clínica

• Asintomáticos en la mayoría de los casos.
• Pectus asimétrico.
• Compresión cardíaca evidenciada en TAC o ecocardiograma.
• Disfunción ventricular derecha.
• Prolapso de la válvula mitral.
• Arritmia.
• Dolor torácico.
• Palpitaciones.

Pectus Carinatum

• Se observa con mayor frecuencia en el sexo masculino y se asocia en un 10% de los casos al síndrome de Morquio, síndrome de Down y malformaciones cardíacas. La variedad Currarino-Silverman se encuentra asociada más frecuentemente al síndrome de Noonan o Turner.
• La deformidad se debe a un hipercrecimiento cartilaginoso.
• La deformidad comienza a ser evidente a partir de los 7 u 8 años, aunque hay excepciones en que puede verse incluso en lactantes. Puede referir disnea o dolor precordial, pero lo más frecuente es la consulta por motivos estéticos. Tiene asociada una incidencia del 13% de escoliosis.

Diagnóstico

Para el diagnóstico es suficiente con las medidas torácicas y la radiología simple convencional, donde se observa el aumento de la distancia esterno-vertebral.

Hernias Diafragmáticas

Zonas de afectación:

• Posterolateral:
  • Trígono lumbocostal.
  • Hernia de Bochdalek.
  • Localización predominante en el lado izquierdo.
• Retroesternal:
  • Hernia de Morgagni.
  • Representa el 2-6% de los casos.
  • Localización predominante en el lado derecho.
• Hiatoesofágico:
  • Hernia hiatal.
  • Representa el 2-4% de los casos.

Cuadro clínico

• Insuficiencia respiratoria en las primeras 24-48 horas de vida.
• Estabilidad previa aparente.
• Datos de dificultad respiratoria:
  • Uso de musculatura accesoria.
  • Cianosis.
  • Aleteo nasal.
  • Taquipnea.
• Auscultación:
  • Disminución del murmullo vesicular.
  • Presencia de ruidos peristálticos en el hemitórax afectado.
  • Desplazamiento del latido cardíaco al lado opuesto.
  • Signos de persistencia de circulación fetal.

Diagnóstico

• Prenatal:
  • Detectado en el 93% de los casos mediante ultrasonografía (USG).
  • Es posible detectarlo desde las 25 semanas de gestación (SDG).
  • Prevención secundaria: Optimizar cuidados prenatales y postnatales.
• Postnatal:
  • Radiografía (Rx) de tórax: Se observan asas intestinales y desviación del mediastino al lado contrario.

Tratamiento

Medidas Generales

• Intubación traqueal: Para tratar la insuficiencia respiratoria.
• Evitar ventilar con mascarilla y reservorio: Para no distender las asas intestinales.
• Colocación de sonda nasogástrica (SNG).
• Descartar malformaciones asociadas.
• Estabilización preoperatoria.

Ventilación Mecánica

• Garantizar una oxigenación adecuada utilizando presiones lo más bajas posible.

Tratamiento Quirúrgico

• Debe realizarse antes de las 6 horas de vida solo en pacientes hemodinámicamente estables.
• En pacientes inestables: Estabilizarlos y proceder al cierre hacia las 24-72 horas.

Técnica Quirúrgica

• Reducir el contenido visceral.
• Observar el estado del pulmón.
• Identificar los bordes del diafragma.
• Cerrar el defecto (uso de malla si es necesario).