Malformaciones Congénitas del Sistema Nervioso Central y la Columna Vertebral

Malformaciones Congénitas del Sistema Nervioso Central (SNC)

Malformaciones Raquimedulares

Clasificación

1. Alteraciones en el desarrollo transversal

• Anillo neuroectodérmico (Médula): Amielia, diplomielia, diastematomielia, mielocele y mielomeningocele.
• Mesodérmico (Meninges, Osteomuscular): Meningocele, espina bífida oculta y tumores fibrolipomatosos.
• Ectodérmico (Piel): Senos o fístulas durales.
• Fallo de las tres capas: Raquisquisis completa.

2. Alteraciones en el desarrollo longitudinal

Médulas bajas o fijas, y la malformación de Arnold-Chiari (descenso de amígdalas cerebelosas y bulbo raquídeo).

3. Alteración en la segmentación ósea intersomática

Malformación en la charnela occipitocervical, dorsalización y costilla cervical, lumbarización y sacralización, y el síndrome de Klippel-Feil.

4. Alteración en la osificación

Vértebra asoma, hemiespondilia, espina bífida anterior, raquisquisis y espondilolisis.

Espina Bífida

Se clasifica principalmente en:

• Espina bífida oculta
• Meningocele
• Mielomeningocele

Características del Mielomeningocele

• Es un defecto del cierre de la columna vertebral (raquisquisis o disrafia espinal) que deja expuesta una parte de la médula espinal, permitiendo la protrusión externa de tejido nervioso como una masa blanda, la cual puede estar cubierta o no por piel.
• Los defectos cervicales y torácicos altos suelen ser incompatibles con la vida. En los casos compatibles, aparecen secuelas como cifoescoliosis, pie zambo, vejiga neurógena o hidrocefalia.
• Existe un aumento de la α-fetoproteína en el líquido amniótico, lo que posibilita un diagnóstico precoz.
• La malformación más frecuente e importante dentro del espectro de la espina bífida es el mielomeningocele.

Malformación de Chiari

En esta patología, el bulbo y las porciones inferoposteriores de los hemisferios cerebelosos se proyectan caudalmente a través del agujero occipital. Es una causa común de hidrocefalia y, con frecuencia, se acompaña de meningocele o mielomeningocele espinal, así como de siringomielia o siringobulia.

Clasificación

Tratamiento

El tratamiento para los pacientes con Chiari tipo I sintomáticos, o asociados a siringomegalia, es la craniectomía descompresiva suboccipital. Esta cirugía suele ampliarse con una laminectomía de C1 y C2, junto con la apertura de la duramadre y la colocación de una plastia de dura para ampliar el espacio de la fosa posterior.

Hidrocefalia

La hidrocefalia se define como un aumento de la cantidad de líquido cefalorraquídeo (LCR), ya sea por un incremento en su producción o por una disminución en su drenaje, lo que resulta en un aumento del tamaño del sistema ventricular. Se distinguen dos tipos principales:

1. Hidrocefalia comunicante

Ocurre por una obstrucción a nivel de la reabsorción del líquido cefalorraquídeo:

• Obstrucción en el espacio subaracnoideo: Impide el drenaje del LCR en los senos venosos a través de los corpúsculos de Pacchioni. Causas comunes incluyen:
  • Hemorragia subaracnoidea.
  • Meningitis.
  • Carcinomatosis meníngea.
  • Linfomatosis meníngea.
• Patología de los senos venosos: Como la trombosis de senos.

2. Hidrocefalia no comunicante

Producida por obstrucciones dentro del propio sistema ventricular:

• Obstrucción por tumores intraventriculares en las vías de comunicación entre los ventrículos.
• Estenosis del acueducto de Silvio: Es la causa más frecuente de hidrocefalia congénita. Produce una dilatación de los ventrículos laterales y del tercer ventrículo.
• Atresia de los agujeros de Luschka y Magendie: Característica de la malformación de Dandy-Walker.