Enfermedades Reumatológicas: Espondiloartropatías Seronegativas y Lupus Eritematoso Sistémico

Enfermedad Articular Seronegativa

Definición

• Conjunto de enfermedades caracterizadas por compromiso articular a predominio axial con entesitis y factor reumatoide negativo.
• Incluye el Síndrome de Reiter y la Artritis Reactiva Crónica post-infección urinaria o intestinal.
• Son raras en pediatría, con ligero predominio del sexo masculino.
• La etiología propuesta es un mecanismo autoinmune en individuos genéticamente predispuestos, debido a la similitud entre antígenos bacterianos y antígenos de tejidos humanos.

Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

Definición

Enfermedad inflamatoria sistémica de causa desconocida, caracterizada por la formación de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos propios que provocan el deterioro del tejido conectivo, articular, hematopoyético, cerebral, renal y miocárdico. Es de evolución impredecible y puede comprometer la vida del paciente.

Etiología

• Causa: Desconocida; desregulación inmunológica multifactorial.
• Autoanticuerpos: Anti-DNA, antígenos nucleares, ribosomas, factores de coagulación, inmunoglobulinas, glóbulos blancos y rojos.
• Mecanismos: Activación policlonal de linfocitos B frente a la desregulación de la apoptosis.
• Otros factores: Defectos en la función de macrófagos, del complemento y acción hormonal.

Manifestaciones Clínicas

• La presentación inicial puede ser atípica e incompleta.
• Diagnóstico diferencial amplio frente a diversos síndromes.
• Síntomas más frecuentes: fiebre, artritis/artralgia y exantema.

Diagnóstico

Se requiere la presencia de cuatro o más de los siguientes criterios revisados:

• Exantema malar.
• Exantema discoide.
• Fotosensibilidad.
• Úlceras orales o nasofaríngeas.
• Artritis.
• Serositis.
• Trastorno renal: Proteinuria persistente > 1 gm/m²/día, o +++, o presencia de cilindros.
• Trastorno neurológico: Convulsiones o psicosis.
• Trastorno hematológico: Anemia hemolítica con reticulocitosis, o GB < 4,000/mm³, o linfopenia < 1,500/mm³, o trombocitopenia < 100,000/mm³.
• Trastorno inmunológico: Anti-DNA nativo (+), o anti-Sm, o anticuerpos antifosfolipídicos.
• AAN (Anticuerpos Antinucleares).

Tratamiento

• Depende de la severidad y los órganos afectados.
• Metas: Bienestar del paciente y desactivación de la enfermedad.
• Opciones terapéuticas: Antiinflamatorios, antimaláricos, anticoagulantes, corticoides, citotóxicos o inmunosupresores.

Seguimiento, Pronóstico y Complicaciones

• Marcadores de actividad: AAN, disminución del complemento (CH50, C3, C4).
• Evaluación: Biopsia renal, estadiaje de enfermedad renal y uso de terapia inmunosupresora.
• Pronóstico: Ha mejorado significativamente, alcanzando un 90% de supervivencia a 5 años.