Síndrome de Cushing e Insuficiencia Suprarrenal: Diagnóstico, Clínica y Tratamiento

Síndrome de Cushing

Clasificación según la ACTH

• ACTH dependiente: enfermedad de Cushing y ACTH ectópico.
• ACTH independiente: adenoma suprarrenal y carcinoma suprarrenal.

Adenoma de hipófisis

Afecta 3 veces más a las mujeres. La microadenoma es la forma más común.

Síndrome de ACTH ectópico

Causado habitualmente por tumor de pulmón (carcinoma broncogénico).

Carcinoma suprarrenal

• Diámetro mayor de 6 cm en la TC de abdomen.
• Signos de virilización en la mujer.
• 17-cetosteroides urinarios y DHEA plasmática elevados.

Adenoma suprarrenal

• Diámetro menor de 3 cm en la TC de abdomen.
• Solo produce síndrome de Cushing.

Clínica

• Estrías violáceas
• Obesidad centrípeta
• Giba (joroba)
• Facies de luna llena
• Debilidad muscular proximal
• Intolerancia a la glucosa
• Hirsutismo en la mujer
• Osteoporosis
• Hiperpigmentación (ACTH dependiente)

Diagnóstico

Cribado: supresión con dexametasona a las 23 h y medición de cortisol a las 8 h. Un valor mayor de 1,8 (rango 5 a 25) requiere medir cortisol urinario libre o cortisol salival nocturno. Un valor mayor de 50 confirma el síndrome.

Medición de ACTH para localizar

• ACTH reducida (menor de 5 o indetectable): adenoma o carcinoma suprarrenal. Realizar TC y 17-cetosteroides con DHEA plasmática.
• ACTH mayor de 20: realizar test de supresión con dosis alta y RM de hipófisis.
  • No suprime y RM negativa: ACTH ectópico, realizar TC de tórax.
  • Suprime y RM positiva: microadenoma hipofisario. Realizar cateterismo del seno petroso.

Tratamiento

• Enfermedad de Cushing: adenomectomía transesfenoidal.
• ACTH ectópico: control con cetoconazol y adrenalectomía bilateral.

Insuficiencia suprarrenal

Tipos

• Primaria: déficit de aldosterona, cortisol y andrógenos con ACTH elevada.
• Secundaria: ACTH baja y cortisol bajo.

Causas de ACTH elevada

• Destrucción anatómica: idiopática, adrenalitis autoinmune (adrenoleucodistrofia), infecciones (paracoccidioidomicosis y VIH), hemorragia bilateral por síndrome de Waterhouse-Friderichsen.
• Falla en la producción de hormonas: hiperplasia suprarrenal congénita.

Causas de ACTH baja

• Iatrogénica: retirada súbita de corticoides (dexametasona).
• Hipopituitarismo.

Puede haber insuficiencia relacionada con sepsis.

Insuficiencia suprarrenal primaria autoinmune

En adultos se asocia con HLA DR3 y DR4. Se relaciona con tiroiditis de Hashimoto, diabetes mellitus tipo 1 y falla ovárica.

Clínica

• Déficit de cortisol: astenia, pérdida de peso, hipotensión, hipoglucemia, eosinofilia y anemia.
• Déficit de aldosterona: deshidratación, hiperpotasemia y acidosis metabólica.
• Déficit de andrógenos: reducción del vello.
• ACTH elevada: hiperpigmentación.

Diagnóstico

• Cortisol plasmático a las 8 h menor de 3 a 5 µg/dL: insuficiencia suprarrenal.
• Cortisol plasmático de 18 a 20 µg/dL: descarta la enfermedad.
• Cortisol de 5 a 18 µg/dL: realizar test de cosintropina.
• Respuesta anormal (menor de 18 µg/dL) en el test de ACTH: insuficiencia suprarrenal.

Tratamiento

Hidrocortisona y fludrocortisona. DHEA.