Plaquetas y hemostasia: fisiología, trombopoyesis y trastornos de la coagulación

Medicina y Salud6 nov 20266,68 KB

Estructura y componentes de las plaquetas

Periferia: glucocáliz y glucoproteínas de membrana.

Estructural: microtúbulos, actina y miosina, banda marginal (forma de disco).

Organelas: mitocondrias, glucógeno, peroxisomas, gránulos.

Tipos de gránulos

Gránulos α: P-selectinas, factor de von Willebrand (FvW), fibrinógeno, factor V, plasminógeno, IAP, fibronectina, FP4, PDGF y TGF-β (cicatrización, reparación vascular inicial, coagulación y agregación).

Gránulos δ (densos): ATP, ADP (agregación y TXA2), serotonina, catecolaminas, calcio, histamina y adhesión.

Membranas

OCS: sistema de canales de demarcación del megacariocito.

DTS: sistema tubular denso (retículo endoplasmático liso, almacén de Ca²⁺ y ácido araquidónico), se une al OCS.

Trombopoyesis

MEP → (GM-CSF, G-CSF, IL-3, TPO) → MKP → Megacarioblasto → (TPO) → Megacariocito.

Megacarioblasto: endomitosis y expansión citoplasmática.

Megacariocito: citoplasma multilobulado, gránulos azurófilos y canales de demarcación.

Adhesión, activación y agregación plaquetaria

Adhesión: mediada por el FvW, que actúa como puente entre GPIb y el colágeno; la plaqueta cambia de forma.

Activación: los discos lisos se transforman en esferas con prolongaciones, lo que favorece la agregación.

Secreción plaquetaria: Ca²⁺ (factor de coagulación), ADP (activador) y fibrinógeno (adhesión y agregación, igual que el FvW).

Las plaquetas sintetizan TXA2, que actúa en retroalimentación positiva: activa y agrega más plaquetas.

Agregación: ADP y TXA2 forman el tapón primario; posteriormente la trombina consolida un tapón secundario irreversible mediado por GPIIb/IIIa.

Receptores de membrana

GPIb-IX-V: une el FvW.
GPIIb-IIIa: une el fibrinógeno.
GPIc-IIa: une la fibronectina.

Trastornos plaquetarios y de la coagulación

Trastornos plaquetarios

Sangrado limitado, petequias, epistaxis y sangrado gingival.

Trastornos de la coagulación (FC)

Hemartrosis y hematomas mayores de 1 cm.

Hemostasia

Vasoconstricción arteriolar

Inmediata, de origen neurológico reflejo, potenciada por la endotelina; es transitoria.

Hemostasia primaria

Formación del tapón plaquetario primario: daño endotelial, exposición del FvW y colágeno, adhesión y activación (las plaquetas pasan de discos pequeños a placas planas con pseudópodos y liberan gránulos de ADP y TXA2), seguida de agregación.

Hemostasia secundaria

Depósito de fibrina: la lesión expone el factor III → activación de VII → trombina. La trombina convierte el fibrinógeno en fibrina, forma la red y activa las plaquetas provocando más agregación, consolidando el tapón.

Fibrinólisis

La fibrina polimerizada y las plaquetas agregadas forman el tapón; se activan el t-PA y la trombomodulina.

Función endotelial

Inhibe la agregación: NO, PGI2, ADPasa.
Inhibe la coagulación: heparina (inactiva trombina, IX y X) y trombomodulina (activa la proteína C, que inactiva V y VIII).
Fibrinólisis: t-PA.
Protrombóticas: síntesis de FvW, liberación del factor III y secreción de IAP.

Púrpuras

Petequias: lesiones puntiformes de 2 a 5 mm, rojas, en miembros inferiores, conjuntiva y paladar.

Equimosis: lesiones mayores de 1 cm que no desaparecen a la presión.

Tipo vascular: inflamatorio.

Púrpuras trombopáticas

Alteraciones en la función plaquetaria: trastorno de adhesión (Bernard-Soulier, defecto de GPIb) y trastorno de agregación (Glanzmann, defecto de GPIIb-IIIa).

Púrpuras adquiridas

Asociadas a transtornos mieloproliferativos, insuficiencia renal crónica (IRC), hepatopatías y fármacos.

Trombocitopenias

Número de plaquetas menor de 100 000/mm³ (común en la púrpura).

Centrales: disminución de la producción medular con vida media normal. Aplasia de megacariocitos (aplásica, adquirida). Trombopoyesis ineficaz: megaloblástica, síndrome mielodisplásico.

Periféricas: producción aumentada, vida media corta y destrucción extramedular.

Inmunes: púrpura y fármacos.
No inmunes: secuestro (hiperesplenismo), consumo (CID, púrpura trombótica, SHU) y destrucción (sepsis).

Bernard-Soulier (PC normal o disminuido), Glanzmann (PC normal), SHU, trombocitopenia inmune y púrpura trombótica (TS aumentado, PC disminuido).

Trombocitopenia inmune

Anticuerpos contra GPIIb/IIIa o GPIb/IX. El bazo produce anticuerpos antiplaquetarios y destruye plaquetas mediante IgG. La médula ósea presenta megacariocitos aumentados.

PTI crónica: frecuente, en mujeres mayores de 20 años, de inicio insidioso, hemorragias leves, responde mal a la esplenectomía y tiene mal pronóstico.

PTI aguda: autolimitada, posterior a infecciones virales, frecuente en niños, de inicio abrupto, sin tratamiento o con corticoides, sin predilección por sexo.

Microangiopatía trombótica

Comparte la oclusión microvascular y la anemia hemolítica microangiopática con la CID; PT y TTP normales.

Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)

Fiebre, trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, déficit neurológico y falla renal. Déficit de ADAMTS13 (metaloproteasa que degrada el FvW), lo que aumenta la adhesión, la agregación y la trombosis.

Síndrome hemolítico urémico (SHU)

Trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y falla renal aguda; afecta a niños con diarrea por E. coli O157:H7, sin compromiso neurológico. Déficit de factor H, I o CD46.

Evaluación de la hemostasia

PFA-100, tiempo de sangría (TS), recuento de plaquetas (PC) y extendido sanguíneo.