Cardiopatías congénitas: tipos, alteraciones hemodinámicas y complicaciones

1. Cardiopatías acianógenas

Son cardiopatías que no producen cianosis generalizada. Pueden ser por un cortocircuito izquierda-derecha, a través de una abertura anormal o bien por una obstrucción.

En ambos casos la sangre está oxigenada pero llega a la circulación general. En el cortocircuito izquierda-derecha se produce una mezcla de sangre arterial y venosa, por tanto de sangre oxigenada en la circulación general.

Cardiopatías con cortocircuito izquierda-derecha (sistémico-pulmonar)

Son defectos anatómicos que permiten la intercomunicación entre los dos circuitos sanguíneos.

Persistencia del conducto arterioso

Consiste en la persistencia en la vida postnatal de un vaso fetal, el ductus arteriosus o conducto arterioso, que conecta la aorta con la arteria pulmonar. Supone entre el 6 y el 8 % de las cardiopatías congénitas.

Si el cierre no se produce en las primeras 24 horas de vida, hablamos de persistencia del conducto arterioso.

Alteración hemodinámica

El ductus permanece permeable al nacer y, después de iniciar la respiración, la dirección del flujo de sangre se invierte pasando de la aorta a la arteria pulmonar (flujo izquierda-derecha). Como consecuencia, aumenta el contenido de sangre en los pulmones y en el corazón (sobrecarga de volumen de aurícula y ventrículo izquierdos) y aumenta el gasto cardíaco.

Esto produce un aumento del esfuerzo del miocardio izquierdo y de la congestión vascular pulmonar.

Manifestaciones características

Soplo, cardiomegalia y taquicardia.

Complicaciones

Insuficiencia cardíaca congestiva y posible endocarditis bacteriana (infección a menudo por estreptococos o estafilococos).

Comunicación interventricular (CIV)

Consiste en uno o más orificios a nivel del septo interventricular, los cuales comunican entre sí ambos ventrículos. Varía en su tamaño desde un pequeño orificio como la cabeza de un alfiler hasta la ausencia del tabique, y suele asociarse con otros defectos. Es la cardiopatía congénita más frecuente.

Alteración hemodinámica

La CIV produce un cortocircuito izquierda-derecha a nivel de los ventrículos que se traduce clínicamente por un soplo cardíaco descubierto habitualmente en el curso de una exploración rutinaria del niño. Esta alteración ocasiona un aumento en la resistencia vascular pulmonar.

Manifestaciones características

Soplo pansistólico intenso, pulsos saltones, dificultad respiratoria, taquicardia, hepatomegalia y retraso del crecimiento.

Complicaciones

Las comunicaciones interventriculares del niño son pequeñas y tienen tendencia a reducirse de diámetro durante el primer año. Muchos de estos defectos pequeños cierran espontáneamente a lo largo de los primeros años. En cambio, los defectos grandes pueden producir insuficiencia cardíaca congestiva, endocarditis infecciosa, insuficiencia aórtica y estenosis pulmonar.

Comunicación interauricular (CIA)

Se trata de un defecto del septo interauricular, que se puede localizar a diferentes niveles. Hay una abertura anormal entre las dos aurículas; habitualmente se produce en su parte media, a nivel del foramen oval, aunque puede producirse a otros niveles.

Alteración hemodinámica

Se origina un cortocircuito izquierda-derecha entre las aurículas. La sangre pasa desde la aurícula izquierda (presión más alta) a la aurícula derecha (presión más baja), produciendo una sobrecarga de volumen de cavidades derechas con aumento del flujo pulmonar.

Manifestaciones características

Presencia de un soplo suave, moderada cardiomegalia a expensas sobre todo de cavidades derechas.

Complicaciones

En el niño y en función de su tamaño, la CIA puede cursar sin síntomas o puede originar bronquitis frecuentes. En los casos más graves pueden aparecer signos de insuficiencia cardíaca y con los años originar un cuadro de hipertensión pulmonar.

Cardiopatías cianógenas

Pueden cursar con o sin cianosis. La sangre desaturada se mezcla con la que va a la circulación general sin captar oxígeno. Se producen por la mezcla de sangre venosa y arterial en cavidades cardíacas por un cortocircuito derecha-izquierda resultante de un orificio anormal, por obstrucción del flujo de sangre que se dirige a los pulmones, por anomalías en la configuración de los vasos o por la presencia de ambas cosas a la vez:

Cardiopatías con cortocircuito derecha-izquierda (pulmonar-sistémico)

Tetralogía de Fallot

En su forma clásica incluye cuatro defectos: defecto del tabique ventricular, estenosis pulmonar, malposición de la aorta e hipertrofia ventricular derecha.

Suponiendo el 10 % del total de las cardiopatías congénitas, la tetralogía de Fallot es la más frecuente de las cardiopatías cianosantes y constituye la primera causa de cianosis en el niño de más de un año.

Alteración hemodinámica

El retorno venoso sistémico llega al VD y se encuentra con dificultad para seguir la vía pulmonar, tomando la sangre el camino más fácil de la CIV y entrando en la aorta. Se trata, pues, de un cortocircuito derecha-izquierda (venoso-arterial) que ocasionará disminución del flujo arterial pulmonar y desaturación arterial sistémica (cianosis e hipoxia).

Manifestaciones

En el niño pequeño, el cortocircuito derecha-izquierda es moderado y la cianosis puede pasar al principio desapercibida. Sin embargo, el aumento repentino (llanto) o progresivo (aumento de peso) del gasto cardíaco origina la aparición repentina (crisis hipóxica) o progresiva de desaturación arterial, produciendo una hipoxemia que se traducirá clínicamente por la aparición de cianosis franca.

Esto explica que no se aprecie cianosis en el momento de nacer, pero que esta se vaya haciendo patente a medida que transcurre el primer año, acompañándose de limitación en la tolerancia al esfuerzo.

Complicaciones

La crisis cianótica representa siempre una urgencia vital y es una indicación de no demorar la corrección quirúrgica. Otras complicaciones son: policitemia, tromboflebitis, embolias y accidentes cerebrovasculares.

Transposición de los grandes vasos

Consiste en la inversión de la relación anatómica entre las grandes arterias del corazón y los ventrículos. La aorta nace del ventrículo derecho y la pulmonar del ventrículo izquierdo, sin comunicación entre la circulación pulmonar y la general.

Alteración hemodinámica

La consecuencia será una mala oxigenación a nivel sistémico. La presencia de defectos asociados como el tabique o el ductus arterioso persistente permite que la sangre entre en la circulación general o la pulmonar y se mezcle la sangre oxigenada con la desoxigenada.

Manifestaciones

Depende del tipo y la magnitud de los defectos asociados. Los niños con comunicación mínima presentan cianosis graves y están deprimidos desde el nacimiento; los que sufren defectos de tabique de gran magnitud o ductus arterioso persistente quizá tengan una cianosis no tan grave pero presentan signos de insuficiencia cardíaca congestiva.

Complicaciones

La insuficiencia cardíaca congestiva es la principal complicación y la hipoxia la causa más significativa de muerte.

Síndrome de Eisenmenger (situación de Eisenmenger, hipertensión pulmonar reactiva secundaria)

Hipertensión pulmonar mantenida. Si no se corrigen determinadas cardiopatías congénitas, al cabo de unos años da lugar a una alteración anatómica de las arteriolas que provoca una progresiva hipertensión pulmonar, que tiene la particularidad de ser irreversible y progresiva. La actitud terapéutica correcta consiste en evitar que se llegue a esta situación, corrigiendo antes el defecto; si no, el cuadro progresa lentamente y acaba produciendo la muerte en unos años, generalmente en la adolescencia o juventud del enfermo, a menos que se efectúe un trasplante cardiopulmonar.

3. Cardiopatías obstructivas

Estenosis congénita de la válvula aórtica

Estrechamiento de la válvula aórtica.

Alteración hemodinámica

La estenosis causa resistencia al flujo de la sangre en el ventrículo izquierdo, disminución del gasto cardíaco, hipertrofia ventricular izquierda y congestión vascular pulmonar.

Manifestaciones características

Soplo sistólico en foco aórtico, intenso y precedido de un clic de eyección y acompañado de frémito. Es poco sintomática en la infancia, a menos que la estenosis sea importante.

Complicaciones

Tendencia a empeorar, pasando con la edad a grados más intensos de estenosis. Hace falta, por lo tanto, acudir a controles seriados por ecocardiografía y medir el grado de estenosis por Doppler, con objeto de detectar este empeoramiento.

Coartación de aorta

La coartación de la aorta es un defecto congénito (de nacimiento) del corazón que implica estrechamiento (estenosis) de la aorta. La aorta es la gran arteria que transporta sangre rica en oxígeno (roja) desde el ventrículo izquierdo al cuerpo. El segmento estrechado llamado coartación se puede producir en cualquier punto de la aorta, pero lo más probable es que ocurra en el segmento justo después del arco aórtico.

Síntomas

Los síntomas que aparecen cuando el bebé es pequeño son producidos por un estrechamiento moderado o grave de la aorta. Los síntomas pueden incluir: irritabilidad, palidez de la piel, sudor, respiración dificultosa y/o rápida, mala alimentación, insuficiente aumento de peso, pies y/o piernas fríos, pulsos disminuidos o ausentes en las piernas, presión arterial en los brazos mayor que la presión arterial en las piernas.

Tratamiento

La coartación de la aorta se trata con reparación del vaso con estrechamiento: cateterismo cardíaco intervencionista o reparación quirúrgica.

Estenosis congénita de la válvula pulmonar

Defecto congénito (presente al nacer) que se produce debido al desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo.

En el caso de la estenosis pulmonar, los problemas con la válvula pulmonar dificultan la apertura de las valvas para permitir que la sangre fluya desde el ventrículo derecho a los pulmones. En los niños, estos problemas pueden incluir: válvula que tenga valvas que se encuentran fusionadas parcialmente, válvula que tenga tres valvas gruesas que no se abren completamente, o un anillo situado arriba o debajo de la válvula pulmonar que es angosto.

Síntomas

Respiración rápida o dificultosa, dificultad para respirar, fatiga, frecuencia cardíaca rápida, hinchazón en los pies, tobillos, rostro, párpados o abdomen, pañales mojados o visitas al baño.

Tratamiento

Dilatación con balón o valvuloplastia, reemplazo de la válvula pulmonar.