Biogénesis y Tráfico de Proteínas: Estructura y Función de los Orgánulos Citoplasmáticos

ORGÁNULOS CITOPLASMÁTICOS

Plegamiento y Tráfico de Proteínas

El **plegamiento de las proteínas** en la célula se da **cotraduccionalmente**. Este proceso es imprescindible para su funcionamiento y requiere la actuación de proteínas colaboradoras o **chaperonas**, presentes en el **citoplasma**, núcleo y diferentes orgánulos. Su ausencia provoca la **acumulación de proteínas mal plegadas**.

Todas las proteínas inician su síntesis en **ribosomas libres** en el citosol. Desde ahí deben ser transportadas hacia distintos compartimentos, originando un intenso **tráfico de proteínas**.

Mecanismos de Transporte a Compartimentos

La entrada a los compartimentos puede ser:

• A través de poros: (Transporte **núcleo-citoplasma**).
• Atravesando las membranas mediante translocadores: La proteína atraviesa la membrana desplegada (Transporte a **mitocondrias**, **peroxisomas**, **cloroplastos** y **retículo endoplasmático**).
• Mediante transporte vesicular: A través de vesículas guiadas por el citoesqueleto.

Vías de Tráfico

• La vía biosintética o secretora va del **Retículo Endoplasmático** (RE) al **Golgi** y de ahí a **lisosomas**, **vacuola** o **superficie celular**.
• La vía endocítica va de la superficie a los **lisosomas**.

Retículo Endoplasmático (RE)

El RE consta de dos regiones con un **lumen común**: el **retículo liso** (REL) y el **retículo rugoso** (RER). Ambos presentan diferente morfología y función:

• RER (Retículo Endoplasmático Rugoso): Síntesis y glucosilación de proteínas solubles e integrales de membrana.
• REL (Retículo Endoplasmático Liso): Síntesis de lípidos (función no exclusiva).

Aparato de Golgi

El Aparato de Golgi está formado por agrupaciones de **sáculos** rodeados de membrana, conectados entre sí. Su localización es **perinuclear**.

Cada conjunto de sáculos y vesículas está formado por diferentes compartimentos con distinto contenido y funciones. En el Aparato de Golgi se completa la síntesis de las moléculas que recibe del Retículo Endoplasmático por acción de las **enzimas** de cada compartimento.

El Aparato de Golgi clasifica los contenidos que llegan desde el retículo y los distribuye hacia distintos destinos. La secreción a la superficie puede ser:

• Constitutiva: Si no requiere una señal.
• Regulada: Si el producto se acumula hasta que se recibe la **señal de secreción**.

La ruta biosintética secretora va desde el **RER** hasta la **membrana plasmática**. La ruta endocítica capta sustancias del exterior y conecta las vesículas formadas en la superficie con otras emitidas desde el Aparato de Golgi para formar los **lisosomas**.

Mitocondrias

Su forma, tamaño, disposición y número es variable. Presentan una **doble membrana** que delimita la **matriz mitocondrial** y el **espacio intermembrana**. La membrana interna proyecta **crestas** hacia la matriz.

Membrana Mitocondrial Externa (MME)

Composición: 60% proteínas / 40% lípidos. Contiene **colesterol** y enzimas relacionadas con la degradación de los lípidos. Es similar a la del retículo endoplasmático.

Membrana Mitocondrial Interna (MMI)

Composición: 80% proteínas / 20% lípidos. Es **poco permeable**. Contiene las **partículas F1** (con actividad **ATP sintasa**) y proteínas de la **cadena transportadora de electrones**.

Matriz Mitocondrial

Contiene **ADN circular** (distinto del nuclear, que se hereda por vía materna), ARNt, ARNm, y ARNr.