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Vasculitis: Clasificación, Síntomas, Diagnóstico y Tratamiento | PAN, Wegener, Churg-Strauss, Arteritis de Células Gigantes, Takayasu y Behçet

Medicina y Salud7,92 KB

Vasculitis

Poliarteritis nodosa (PAN)

Vasculitis necrotizante de vasos de mediano y pequeño calibre (por ejemplo, arteria renal, sin afectación del glomérulo), que afecta sobre todo a personas mayores de 60 años. Suele ser idiopática, aunque también puede estar asociada al virus de la hepatitis B (VHB).

Importante: prestar atención a la mononeuritis múltiple.

Vasculitis asociadas a ANCA

Son vasculitis necrotizantes de pequeño vaso. Se distinguen:

  • P-ANCA (anticuerpos contra la mieloperoxidasa, MPO).
  • C-ANCA (anticuerpos contra la proteinasa 3, PR3).

Los ANCA se detectan mediante inmunofluorescencia indirecta (IFI) o ELISA. El C-ANCA es muy específico; el P-ANCA reacciona con muchos antígenos.

Importancia clínica:

  1. Suelen existir prodromos virales.
  2. Pueden producir glomerulonefritis manifiesta rápidamente progresiva (GMN RPR).

Granulomatosis con poliangeítis (GPA, antes Wegener)

Afecta típicamente a personas de unos 40 años. Forma típica:

  • Riñón (70%).
  • Pulmón (85%).
  • Vías respiratorias altas (90%).

Manifestaciones:

  • Hematuria y proteinuria.
  • Disnea, hemoptisis y tos.
  • Sinusitis, otitis y rinitis.

Otras manifestaciones clínicas: oculares, musculoesqueléticas, sistema nervioso periférico (SNP), cutáneas y pericárdicas.

C-ANCA positivo en el 90%, marcador muy específico.

Poliangeítis microscópica (PAM)

Afecta sobre todo a personas de 60-70 años.

Clínica:

  • Manifestaciones generales muy frecuentes: fiebre, pérdida de peso, mialgias, etc.
  • Afectación renal (glomerular) en el 90%: insuficiencia renal rápidamente progresiva.
  • Afectación pulmonar en el 30%.

P-ANCA positivo en el 70%.

Síndrome de Churg-Strauss (granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, GEPA)

Afecta a personas de unos 40 años. La afectación renal es rara.

Tríada clásica:

  1. Asma, rinitis y poliposis.
  2. Eosinofilia.
  3. Vasculitis.

Clínica:

  • Manifestaciones generales (70%).
  • Infiltrados pulmonares (55%).
  • Afectación del SNP (70%).

Se observa eosinofilia. ANCA positivos en el 50% (más frecuentemente P-ANCA).

Hallazgos de laboratorio

VSG y PCR elevadas. Anemia normocítica normocrómica, hipoalbuminemia, hipergammaglobulinemia y sedimento urinario alterado.

Vasculitis de grandes vasos

Arteritis de células gigantes

Vasculitis de vasos de mediano y gran calibre. Afecta a las carótidas y sus ramas principales. El 50% presenta polimialgia reumática. El riesgo aumenta con la edad (75-85 años).

Clínica:

  1. Síntomas inflamatorios sistémicos: anorexia (50%), fiebre y pérdida de peso. Cefalea en el 60-98%.
  2. Ocular: más frecuente en mujeres. Por trombosis de la arteria central de la retina.
  3. Vascular: accidente cerebrovascular (ACV), ataques isquémicos transitorios. Afectación aórtica: normalmente asintomática, o aneurismas. Suele ser una manifestación tardía.
  4. Polimialgia reumática (PMR): en el 50% se presenta como un cuadro reumático.

Diagnóstico: clínico, exploración física y analítica (VSG, PCR). Pruebas complementarias: biopsia de la arteria temporal y ecografía Doppler de la arteria temporal.

Hallazgos histológicos: infiltrado de linfocitos T y macrófagos con granulomas de células gigantes y disrupción de la lámina elástica interna.

Arteritis de Takayasu

Vasculitis crónica granulomatosa de vasos grandes (aorta y ramas principales). Es más frecuente en Japón y en mujeres (proporción 29:1). Suele presentarse en menores de 40 años.

Se ha asociado a: VHC, VIH, enfermedad inflamatoria intestinal (EII) y espondiloartropatías.

Tres fases:

  1. Cuadro constitucional (meses-años).
  2. Proceso inflamatorio del vaso (aneurismas, estenosis, oclusiones).
  3. Fase de quemada (burn-out).

Clínica:

  • Claudicación de extremidades superiores (75%): disminución y asimetría de pulsos. Hipotermia. Fenómeno de Raynaud. Soplos (carótida, abdominal).
  • Hipertensión arterial (30-90%): por estenosis de la arteria renal (50%).
  • Manifestaciones cardíacas, artralgias y cutáneas.

Vasculitis de pequeño vaso asociadas a crioglobulinas

Crioglobulinemia

Tipo 1 (10-15%): presencia de un único tipo de inmunoglobulina (IgM o IgG).
Síntomas: hiperviscosidad (Raynaud, acrocianosis, gangrena) y enfermedades linfoproliferativas.

Crioglobulinemia mixta:

  • Tipo 2 (60%): IgG + IgM.
  • Tipo 3 (40%): IgM.

Se asocian a infección por VHC, enfermedades autoinmunes (FR positivo) o neoplasias.

Clínica: tríada de púrpura (100%), artralgias y mialgias.
Importante: el complemento está disminuido (C4 y C1q), con C3 normal.

Afectación renal: entre 30 y 60 años en la crioglobulinemia mixta tipo 2, con sedimento alterado.
50% presenta xerostomía y xeroftalmia.

Diagnóstico: clínica, detección de crioglobulinas séricas, FR positivo y C4 disminuido. Biopsia de las lesiones purpúricas.

Vasculitis por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein)

Más frecuente en niños. Suele existir un antecedente de infección de vías respiratorias altas o digestivas.

Clínica: púrpura palpable, artralgias, dolor abdominal y nefritis.

Diagnóstico: VSG y PCR, IgA sérica (puede estar aumentada), ANA y FR (habitualmente bajos o negativos).

Tratamiento: no AINE si existe corticoterapia; medidas de soporte.

Enfermedad de Behçet

Afecta a personas de 20-40 años.

  • Fiebre de 4 semanas: en ocasiones responde a antitérmicos.
  • Úlceras orales.
  • No mejora con tratamiento antibiótico; el paciente sigue con fiebre.
  • También existe afectación cutánea.

Diagnóstico: es obligatorio presentar aftas recurrentes, al menos 3 al año, y 2 de los siguientes criterios: úlceras genitales, afectación ocular, afectación cutánea o pruebas de patergia positivas. Pueden existir alteraciones neurológicas.

Tratamiento: colchicina. Corticoides para las aftas.

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