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Tumores Linfoides y Gliomas del SNC: Clasificación, Inmunohistoquímica y Pronóstico

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Linfomas B: clasificación e inmunofenotipo

  1. Leucemia linfoblástica aguda (LLA): BCR-ABL (9;22), ETV6-RUNX1 (12;21), NOTCH1. Tipo B (85%), más frecuente en niños. Marcadores: TdT, CD10, CD19, PAX5. Tipo T: TdT, CD2, CD5, CD7, CD3 (citoplasmático).
  2. Leucemia linfocítica crónica (LLC) / Linfoma linfocítico de células pequeñas (LLPB): CD20 débil, CD5+, CD23+, Ig superficial (IgM/IgG) débil. LLPB: CD20+ débil, BCL2+, CD5+, CD23+, ciclina D1 negativa, BCL6 positivo. Alteraciones: trisomía 12, delecciones 11q (alto riesgo), delección 13q (microRNA e inhibición de la apoptosis; mejor pronóstico). Transformación a síndrome de Richter.
  3. Linfoma folicular: CD20+, BCL6+, CD10+, BCL2+, CD5-. En el 85% de los casos t(14;18): fusión IGH/BCL2, con sobreexpresión y modificación de histonas. Tratamiento: Rituximab + CHOP.
  4. Linfoma del manto: CD20+, CD5+, ciclina D1+, CD23-, BCL6-, CD10-. SOX11+. Presenta t(11;14): fusión CCND1/IgH con sobreexpresión de ciclina D1.
  5. Linfoma de zona marginal: t(11;18), t(1;14). Alteraciones en BCL10 y MALT1. Diagnóstico diferencial con procesos inflamatorios reactivos. Localizaciones: estómago, piel, órbita.
  6. Linfoma B difuso de células grandes: asociado a EBV (inmunodeprimidos y ancianos); asociado a cavidades y sarcoma de Kaposi (HHV8/herpesvirus, inmunodeprimidos, proteínas similares a oncoproteínas, p. ej. ciclina D1); linfoma mediastínico B (mujeres jóvenes; afectación del SNC y órganos abdominales). Inmunofenotipo: CD20+, CD79a+, PAX5+, con expresión variable de BCL6, CD10, MUM1 y BCL2. Reordenamiento clonal del gen de las inmunoglobulinas; alteraciones de BCL2, BCL6, MYC. Morfología: centroblastos, inmunoblastos, células anaplásicas.
  7. Linfoma de Burkitt: extranodal, aspecto de "cielo estrellado". CD20+, BCL6+, CD10+, BCL2-, IgM+, c-MYC+, Ki-67 > 95%. t(8;14), alteración de MYC.

Sistema nervioso central (SNC)

Gliomas

  • Gliomas: representan el 80% de los tumores primarios del SNC. Clasificación:
  • Astrocitoma grado II; astrocitoma anaplásico grado III.
  • Oligodendroglioma grado II: mutación IDH y codelección 1p/19q. Oligodendroglioma anaplásico grado III: mutación IDH y codelección 1p/19q, atipia celular, Ki-67 > 5%, proliferación vascular y focos de necrosis. Macroscópicamente: lesiones grises, de consistencia blanda y gelatinosa, generalmente circunscritas, con calcificaciones.
  • Oligoastrocitoma grado II; oligoastrocitoma anaplásico grado III.

Astrocitoma pilocítico

Astrocitoma pilocítico: IHQ: GFAP, S100; puede expresar de forma focal y débil la sinaptofisina. Ausencia de mutación IDH.

Glioblastoma

  • Glioblastoma grado IV:
  • Glioblastoma multiforme IDH mutado (suele ser progresión de otros astrocitomas IDH). Mejor pronóstico.
  • Glioblastoma multiforme IDH no mutado (presentación de novo; curso más agresivo). Metilación del promotor MGMT: mejor pronóstico y supervivencia.
  • Novedad: mutación IDH1, codelección 1p/19q.

Astrocitoma difuso

  • Astrocitoma difuso con mutación IDH1/2 (curso más favorable). 95-85% asociado a mutación TP53 e inactivación de ATRX. Tendencia a la evolución a grado IV. Supervivencia media de 2-3 años.
  • Astrocitoma difuso IDH wildtype (sin mutación IDH).
  • Astrocitoma difuso tipo NOS (no es posible determinar la mutación IDH).

Resumen de clasificación

    • Astrocitoma grado II-III con mutación IDH: mejor pronóstico.
    • Oligodendroglioma grado II-III: diagnóstico por confirmación de mutación IDH y codelección 1p/19q.
      • Células en "huevo frito", red de gallinero, calcificaciones.
    • Glioblastoma multiforme grado IV:
      • IDH mutado: por progresión de astrocitoma IDH mutado grado II-III.
      • IDH no mutado: glioblastoma de novo. Peor pronóstico.
      • IDH mutado y metilación de MGMT: mejor pronóstico.
      • Necrosis con empalizada; proliferación vascular glomeruloide.
    • Adultos: hemisferios cerebrales.
    • En niños: más frecuente el astrocitoma pilocítico (grado I), (IDH no mutado).
      • Localización: fosa posterior.
    • Histología: densidad celular, atipia celular, proliferación vascular, necrosis tisular.

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