Trastornos hemorrágicos: púrpuras, trombopatías, hemofilia y coagulopatías
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Resumen
El documento describe los principales trastornos hemorrágicos: las púrpuras plaquetarias (trombopenias) y su clasificación, las trombopatías congénitas, la hemofilia A y B, la enfermedad de von Willebrand, el déficit de vitamina K y la coagulación intravascular diseminada (CID). Incluye los hallazgos de laboratorio y el diagnóstico característico de cada uno.
Puntos clave
- Las púrpuras plaquetarias se caracterizan por una disminución significativa del número de plaquetas, lo que provoca hemorragias.
- Las trombopenias se dividen en amegacariocíticas (disminuye la producción de plaquetas) y megacariocíticas o periféricas (aumenta su destrucción).
- Las trombopatías son alteraciones funcionales de las plaquetas, con defectos de adhesión (Bernard-Soulier), de agregación (Glanzmann) o de secreción de gránulos.
- La hemofilia es un trastorno hereditario ligado al cromosoma X: la hemofilia A es déficit de factor VIII y la hemofilia B es déficit de factor IX.
- La enfermedad de von Willebrand es un trastorno hemorrágico hereditario autosómico dominante con tiempo de sangría alargado y disminución de la agregación plaquetaria inducida por ristocetina.
- La CID es un proceso intravascular de coagulación acelerada que provoca desequilibrio entre coagulación y fibrinólisis, con hipofibrinogenemia y presencia de PDF.
Púrpuras Plaquetarias (Trombopenias)
Las púrpuras plaquetarias son trastornos caracterizados por una disminución significativa del número de plaquetas, lo que provoca hemorragias.
Clasificación
- Trombopenias amegacariocíticas: Disminución en la producción de plaquetas.
- Trombopenias megacariocíticas o periféricas: Aumento en la destrucción de plaquetas.
Estudio de Laboratorio
- Fragilidad capilar
- Tiempo de sangría prolongado
- Retracción del coágulo deficiente
- Menor consumo de protrombina por falta de factor plaquetario
Trombopatías
Las trombopatías son trastornos hemostáticos causados por una anomalía funcional de las plaquetas.
Clasificación
- Congénitas:
- Defecto en la adhesión plaquetaria: Síndrome de Bernard-Soulier
- Defecto en la agregación plaquetaria: Tromboastenia o enfermedad de Glanzmann
- Defecto en la secreción de gránulos plaquetarios: Trombocitopatía
Hemofilia
La hemofilia es un trastorno hereditario de coagulación ligado al cromosoma X.
Tipos
- Hemofilia A: Déficit de factor VIII
- Hemofilia B: Déficit de factor IX
Diagnóstico
- Tiempo de coagulación alargado
- Tiempo de cefalina-caolín alargado (TTPa)
- Actividad de factor VIII-c disminuida
- Tiempo de hemorragia prolongado
Enfermedad de Von Willebrand
La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno hemorrágico hereditario autosómico dominante.
Diagnóstico
- Tiempo de sangría alargado
- Niveles bajos de FVIII-C, FVIII Ag, FVIII-Vw
- Anomalías en la adhesividad de las plaquetas
- Disminución de la agregación plaquetaria inducida por ristocetina
Déficit de Vitamina K
El déficit de vitamina K provoca la síntesis de proteínas con estructuras idénticas pero sin capacidad coagulativa, conocidas como PIVKA.
Coagulopatías de Consumo (CID)
La CID es un proceso intravascular de coagulación acelerada que conduce a un desequilibrio entre los mecanismos de coagulación y fibrinólisis.
Diagnóstico
- Disminución de plaquetas
- Tiempo de Quick, TTPa y TT alargados
- Hipofibrinogenemia
- Presencia de PDF
- Disminución de múltiples factores, especialmente el V y el VIII
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PDF Word HTMLPreguntas frecuentes
¿Qué es la hemofilia A y en qué se diferencia de la hemofilia B?
La hemofilia A es un déficit de factor VIII, mientras que la hemofilia B es un déficit de factor IX. Ambas son trastornos hereditarios de coagulación ligados al cromosoma X.
¿Qué es la enfermedad de von Willebrand?
Es un trastorno hemorrágico hereditario autosómico dominante que se caracteriza por niveles bajos de FVIII-C, FVIII Ag y FVIII-Vw, anomalías en la adhesividad plaquetaria y disminución de la agregación inducida por ristocetina.
¿Qué es la CID?
La CID es un proceso intravascular de coagulación acelerada que provoca un desequilibrio entre los mecanismos de coagulación y fibrinólisis.
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