Suprarrenales y Neurología: Patologías, Síntomas y Exploración Funcional

Glándulas suprarrenales

4. SUPRARRENAL:

• Corteza: zona glomerular (mineralocorticoides), zona fasciculada (glucocorticoides) y zona reticular (andrógenos).
• Médula: catecolaminas.

Exploración funcional

• Glucocorticoides: cortisol basal y nocturno, cortisol urinario, ACTH basal y nocturna, cortisol salival a medianoche, supresión con dexametasona, estimulación con cosintropina, metapirona y CRH.
• Mineralocorticoides: aldosterona plasmática y urinaria, renina; estimulación con depleción salina; supresión con sobrecarga salina.
• Andrógenos: DHEA, DHEA-S, 17-cetoesteroides.

4.1 Hiperfunción suprarrenal

A. Hiperaldosteronismo

(hiperproducción de mineralocorticoides)

• Primario: adenoma suprarrenal, hiperplasia (independiente de angiotensina II).
• Secundario: hiperreninemia con aumento de angiotensina II (insuficiencia cardíaca, síndrome nefrótico, estenosis de la arteria renal, hipertensión, diuréticos de asa).

Manifestaciones:

• Aumento de aldosterona: reabsorción de Na y eliminación de H⁺ y K⁺.
• Hipertensión arterial (por aumento de volemia).
• Ausencia de edema por escape (el PNA se opone a este aumento de reabsorción).
• Hipopotasemia (debilidad muscular, poliuria).
• Alcalosis metabólica (eliminación aumentada de H⁺ y amonio).
• Tetania (por disminución de Ca²⁺).

Exploración: la aldosterona no es útil de forma aislada; se debe medir la renina (baja en el primario y alta en el secundario).

B. Síndrome de Cushing

(hiperproducción de glucocorticoides)

Etiología:

• Glucocorticoides exógenos.
• Producción autónoma (adenoma, carcinoma o hiperplasia suprarrenal).
• Hiperproducción de ACTH (tumor hipofisario benigno).
• Seudosíndrome de Cushing (exceso de CRH).

Manifestaciones:

• Hiperglucemia (ACTH estimula la gluconeogénesis).
• Distribución adiposa corporal en cara, tronco y nuca (cara de luna llena o cuello de búfalo).
• Catabolismo proteico (estrías vinosas).
• Miopatía proximal, osteoporosis, retraso del crecimiento (disminución de GH).
• Hipertensión arterial, hipopotasemia.
• Neutrofilia, linfopenia y eosinopenia (mayor riesgo de infecciones).
• Alteración del umbral neurótico (cambios de humor, insomnio).

Exploración funcional: cortisol basal y en orina de 24 h, test de Nugent (la dexametasona suprime el cortisol en el Cushing y en el seudocushing), ACTH plasmática, estudios de imagen.

C. Síndrome adrenogenital

(hiperproducción de andrógenos)

• Primario: carcinoma suprarrenal.
• Secundario: exceso de ACTH o defecto hereditario de 21-hidroxilasa u 11-hidroxilasa.

Manifestaciones:

• Mujer:
  • Intrauterino: hipertrofia del clítoris, fusión de labios mayores, fusión uretrovaginal.
  • Infancia: crecimiento rápido con talla baja y vello precoz.
  • Adulta: hirsutismo, aumento del vello, hipertrofia muscular e irregularidad menstrual.
• Varón:
  • Intrauterino: aumento de la longitud del pene.
  • Infancia: pseudopubertad precoz, barba y vello sin desarrollo testicular.
  • Adulto: más vello, normalmente asintomático por andrógeno testicular.

Exploración funcional: DHEA-S plasmática. En el síndrome adrenogenital congénito, la 17-hidroxiprogesterona se eleva en el déficit de 21-hidroxilasa.

4.2 Hipofunción suprarrenal

A. Hipoaldosteronismo

• Primario: déficit de 21-hidroxilasa o por toxicidad (heparina).
• Secundario (falta de estimulación del SRAA):
  • Hipoaldosteronismo hiporreninémico en nefropatías (con renina elevada).
  • Hipoaldosteronismo hiperreninémico por insuficiencia cardíaca o por IECA (renina disminuida).

Manifestaciones: pérdida de Na⁺ y H₂O (hipovolemia con estímulo de ADH), hiperpotasemia (no intercambio en el túbulo colector distal con Na⁺), acidosis (menor eliminación de H⁺ y amonio).

Exploración funcional: aldosterona disminuida, sin respuesta a estimulación.

B. Insuficiencia suprarrenal global

1. Destrucción aguda de la corteza suprarrenal: hemorragia, azoles, tóxicos, cirugía o supresión de corticoides exógenos (más frecuente).
2. Destrucción crónica (enfermedad de Addison): infecciosa, autoinmune (más frecuente) o por déficit enzimático.

Manifestaciones:

• Aguda: hiponatremia, hipotensión, hiperpotasemia, vómitos, náuseas, dolor abdominal.
• Crónica:
  • Déficit mineralocorticoide: hiponatremia, hipotensión, hiperpotasemia.
  • Déficit glucocorticoide: hipoglucemia, anemia, eosinofilia y linfocitosis.
  • Déficit androgénico: disminución del vello axilar y púbico en mujeres.
  • ACTH elevada con hiperpigmentación cutánea (melanina), astenia, pérdida de peso, anorexia.

Exploración funcional: aldosterona, cortisol y DHEA-S disminuidos; ACTH elevada; la prueba de cosintropina no eleva el cortisol.

C. Insuficiencia suprarrenal de glucocorticoides y andrógenos

Estos dependen de la ACTH; el mineralocorticoide depende más del SRAA.

• Secundaria (hipófisis, déficit de ACTH).
• Terciaria (hipotálamo, déficit de CRH).

Causas: panhipopituitarismo (agudo: necrosis posparto o traumatismo craneal; crónico: tumor que destruye la hipófisis).

Manifestaciones: sin hiperpigmentación, sin déficit mineralocorticoide (sin hipotensión, sin hiponatremia ni hiperpotasemia); tendencia a la hipotensión o hipogonadismo (déficit de LH y FSH).

Exploración funcional: cortisol y DHEA-S disminuidos, aldosterona normal, ACTH disminuida; la metapirona no estimula el cortisol.

Neurología

Síndromes y signos neurológicos

1. Prosopagnosia (no reconocimiento de caras y alexia sin agrafia): lesión en la zona occipitotemporal.
2. Síndrome cerebeloso: Romberg negativo, temblor intencional, marcha cerebelosa (base ancha, brazos en abducción, mirada al suelo). También: ataxia cinética, dismetría, asinergia, disdiadococinesia, hipotonía.
3. Estereognosia: alteración cortical (NO postural); sensibilidad compleja o cortical.
4. Lesión del cordón posterior: Romberg positivo y pérdida de la cinestesia y la palestesia.
5. Síntomas irritativos: hiperestesia, alodinia, hiperpatía, palestesia.
6. Síntomas deficitarios: ataxia sensitiva.
7. Parkinsonismo clásico: degeneración de la sustancia negra compacta, ausencia de braceo, hipertonía (rigidez muscular), temblor de reposo (que disminuye al moverse).
8. Distonía focal: blefaroespasmo, calambre, contracción de la musculatura laríngea al hablar, contracción oromandibular (síndrome de Meige).
9. Síndrome de Tourette: no corresponde a este cuadro; son tics breves, rápidos y no sostenidos.
10. Corteza cerebral izquierda: plejía del hemicuerpo derecho, afasia motora de Broca en fase aguda, hipotonía e hiporreflexia.
11. Afasia de Broca: supresión transitoria, disminución del tono muscular, shock espinal, escritura agramatical, lenguaje telegráfico sin sintaxis.
12. Parálisis de la protuberancia: parálisis facial homolateral y hemiplejía contralateral (síndrome de Millard-Gubler), lesión de los pares VII y VI.
13. Médula posterolateral: paraparesia espástica con ataxia, Romberg muy positivo, nivel sensitivo dorsal (D8-D10), distribución funicular por debajo de la lesión.
14. Mioclonía (contracción breve y rápida): puede ser fisiológica al inicio del sueño.
15. Lateropulsión: desviación hacia el mismo lado de la lesión.
16. Área motora interhemisférica (área 4): convulsión clónica en la pierna y paraparesia espástica.
17. Segunda motoneurona (bulbo posterior): disfagia, disfonía, disartria; afectación de los pares craneales IX, X, XI y XII (parálisis de fonación y articulación).
18. Cordones posteriores (Goll y Burdach): pérdida de palestesia y cinestesia, Romberg positivo, ataxia.
19. Siringomielia: pérdida de sensibilidad térmica y dolorosa, con conservación de la táctil; distribución metamérica bilateral.
20. Compresión extramedular: cuadro medular crónico, Romberg muy positivo, nivel sensitivo y distribución funicular.
21. Bulbo posterior o síndrome de Wallenberg: hemicara homolateral y ataxia de miembros homolaterales, hemicuerpo contralateral y pérdida de la sensibilidad térmica y dolorosa.
22. Perisilviana: afasias e imposibilidad de manipulación; lenguaje y praxis con aprendizaje previo.
23. Apraxia del vestido: lesión parietofrontal (no reconoce su propia imagen).
24. Primera motoneurona: hipotonía e hiporreflexia inicial, supresión transitoria, shock espinal, disminución del tono, ictus.
25. Crisis parcial compleja: lóbulo temporal con alteración de la conciencia y automatismos, parestesias extremidades contralaterales.
26. Prefrontal: atención y motivación.
27. Corteza sensitiva: pérdida de la sensibilidad compleja contralateral; la pérdida global con hiperpatía se atribuye al tálamo.
28. Tono muscular: arco miotáctico.
29. Tono estático: vermis (NO cerebelo).
30. Espinotalámico: sinapsis en el asta posterior, haz espinotalámico anterior y lateral; sensibilidad térmica, dolorosa y táctil.
31. Haz corticoespinal: las fibras se cruzan en el cordón lateral.
32. Maniobra de Barré: extremidades superiores. Maniobra de Mingazzini: extremidades inferiores.
33. Unidad extrapiramidal emisora: región interna del núcleo pálido y zona reticulada de la sustancia negra.
34. Crisis jacksoniana: crisis parcial simple motora que se extiende.
35. Bulbo medial: XII par (lengua), pirámide, lemnisco medial.
36. Área sensitiva primaria y generalización: corteza sensitiva contralateral.
37. Corticorreticuloespinal: tono muscular y reflejos.
38. Corteza cerebral: monoplejía crural derecha, afasia de Broca y espasticidad.
39. Movimientos involuntarios: lentos (atetosis, distonías); rápidos (corea, balismo, tics).
40. Sistema extrapiramidal: el estriado es colinérgico y se inhibe con DOPA.
41. Parasístole: alteración mixta de generación y conducción del impulso.
42. RMN con masa hipofisaria de gran tamaño: NO se asocia a hemianopsia binasal.