Síntomas Cognitivos en Demencias: Una Perspectiva Actualizada

Introducción

El concepto de demencia, anteriormente asociado al envejecimiento cerebral y a la "demencia senil", ha evolucionado. Con el aumento de la esperanza de vida, la prevalencia de demencias degenerativas primarias, como la enfermedad de Alzheimer, ha crecido en la población de edad avanzada.

La demencia es un síndrome con diversas etiologías, caracterizado por un deterioro cognitivo adquirido que afecta varias áreas del rendimiento mental, alterando el funcionamiento sociolaboral del paciente. Existen criterios operativos como los del DSM-IV (Tabla I) y la ICD-10 (Tabla II), pero ambos han recibido críticas por la condición prioritaria del trastorno de memoria, que puede ser menos importante en otras demencias como la degeneración frontotemporal o la demencia vascular.

Además, los trastornos de conducta o problemas en la organización mental, que pueden ser manifestaciones iniciales de algunas demencias, no se contemplan en dichos criterios. Establecer un periodo mínimo evolutivo de seis meses (ICD-10) puede ser útil en algunos casos, pero muchas demencias secundarias se desarrollan en menos tiempo, siendo crucial su diagnóstico precoz (ej: hematoma subdural, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob).

Por ello, el grupo de Neurología de la Conducta y Demencias de la Sociedad Española de Neurología propuso una actualización a estos criterios (Tabla III).

En las últimas décadas, se han producido cambios sociales y sanitarios en la atención a este síndrome. En los años 70, el diagnóstico de "demencia senil" era rápido ante la presencia de los síntomas descritos, con un pronóstico de discapacidad y escasa atención sanitaria más allá del diagnóstico por neurólogos o psiquiatras.

En los últimos quince años, se ha observado un cambio favorable en la consideración del proceso cognitivo, incluyendo los síntomas no cognitivos (psicológicos y conductuales - SPCD), y los aspectos sociales centrados en el cuidador (Tabla IV). Actualmente, se busca identificar grupos de población de riesgo, con la esperanza de desarrollar tratamientos que prevengan o retrasen la aparición de la demencia, especialmente la enfermedad de Alzheimer.

El diagnóstico de demencia se basa en la sintomatología clínica (cognitiva, conductual y funcional) y su repercusión social, especialmente en el cuidador principal (Tabla V).

Este artículo se centra en los síntomas cognitivos de las demencias más frecuentes.

Es importante recordar las causas más frecuentes de demencia (primarias y secundarias - Tabla VIa, Tabla VIb), la alteración anatómica (cortical y subcortical - Tabla VII), y las características clínicas según estas condiciones. Las clasificaciones previas basadas en la edad de inicio o el pronóstico están desfasadas.

La enfermedad de Alzheimer (EA) es la demencia degenerativa primaria más frecuente, con una prevalencia del 6-8% en mayores de 65 años, duplicándose cada cinco años hasta alcanzar el 30% en mayores de 85 años. La demencia con cuerpos de Lewy, la demencia de la enfermedad de Parkinson y la demencia vascular también contribuyen al volumen etiológico de las demencias, relacionadas con depósitos anómalos de proteínas (amiloide, tau, sinucleína) (Figura 1).

Este artículo no profundiza en el deterioro cognitivo leve ni en la sintomatología completa de las diferentes demencias, existiendo amplia bibliografía al respecto.

Características Clínicas Cognitivas de las Demencias

La complejidad del tema requiere un recordatorio de las funciones superiores que se alteran en la demencia. El paradigma es la enfermedad de Alzheimer con el síndrome amnésico-afaso-apraxo-agnósico. Posteriormente, se analizarán las diferencias clínicas entre las demencias más frecuentes.

Alteraciones de la memoria: Amnesia

El deterioro de la memoria es una característica principal de la demencia. La memoria no es un proceso unitario, sino que existen subtipos que difieren en su modo de actuación, tipo de información procesada y sustratos anatómicos. Estos subsistemas interactúan, pero son relativamente independientes y pueden ser alterados diferencialmente.

El proceso de aprendizaje comprende el registro, almacenamiento y recuperación de información. La figura 2 resume el proceso mental desde la atención hasta la conceptualización de los subtipos de memoria.

El registro de información es la capacidad de recuerdo inmediato, durando segundos. La memoria a corto plazo (memoria inmediata, memoria primaria) se refiere al recuerdo de lo que acaba de pasar. Precede a la consolidación de la memoria a largo plazo, es temporal (segundos a minutos) y su información puede usarse inmediatamente o pasar a la memoria a largo plazo. Tiene capacidad limitada, mientras que la memoria a largo plazo no.

La memoria de trabajo es un concepto más general de almacenamiento temporal limitado, que permite conservar varios tipos de información y requiere distintas áreas cerebrales.

La memoria a largo plazo (memoria semántica) se refiere al recuerdo de información almacenada después de algunos segundos, incluyendo material reciente y remoto. La memoria reciente se refiere a información adquirida recientemente, mientras que la memoria remota se refiere a acontecimientos personales y sociales pasados.

Existen dos tipos de memoria a largo plazo: de procedimiento (recuerdo de habilidades motoras, implícita) y declarativa (hechos y datos, explícita). La memoria declarativa se divide en episódica (acontecimientos autobiográficos) y semántica (conocimiento general).

El cuadro amnésico, con fallo en la codificación, almacenamiento y recuperación de la memoria, es característico de la EA, y a veces de la demencia con cuerpos de Lewy y demencias vasculares con afectación temporal medial.

El fallo en la recuperación de la memoria se produce por la alteración de los circuitos frontosubcorticales. La codificación está conservada y puede reconocerse con pistas. Es característico de la demencia frontotemporal, la mayoría de las demencias vasculares, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y las demencias subcorticales.

Alteraciones del lenguaje: Afasias

La comunicación humana se establece mediante mecanismos verbales (letras, palabras, frases) y no verbales (expresión facial, posición corporal, gestos, dibujos).

En el lenguaje, existen componentes semántico (transmisión del significado) y motor (articulación, fonemas, morfemas, expresiones faciales, escritura). El lóbulo frontal izquierdo es importante para los aspectos motores, mientras que el área temporal izquierda lo es para el semántico. Lesiones frontales izquierdas se asocian con la afasia de Broca, y temporales izquierdas con la de Wernicke.

El hemisferio dominante controla la mayoría de los aspectos del lenguaje, mientras que el derecho permite el uso de metáforas y la comprensión de la comunicación verbal abstracta, integrando funciones para establecer los significados.

La evaluación del lenguaje debe contemplar la fluidez, denominación, comprensión, lectura, escritura y errores en el uso de palabras (parafasias) para orientar las características de la afasia. La tabla VIII resume las diferencias entre los tipos de afasias.

En la EA, la anomia inicial progresa hacia una afasia sensorial transcortical, llegando a ecolalia y palilalia en fases avanzadas. En la degeneración frontotemporal (DFT, DS, APP), se observa disprosodia (DFT), anomia semántica con progresión a afasia de Wernicke y mutismo (DS), o afasia motora tipo Broca o transcortical (APP).

En la DCL, la alteración del lenguaje es similar a la EA, aunque el predominio extrapiramidal dificulta su identificación.

Alteraciones de la gestualidad: Apraxias

La apraxia es la alteración en la ejecución de un gesto aprendido, no causada por paresia, pérdida de sensibilidad, trastorno del movimiento, tono muscular, coordinación, colaboración, comprensión u otra alteración cognitiva.

La ejecución práctica se basa en componentes conceptual (conocimiento sobre la función de objetos) y de producción (información espacial y temporal para la ejecución de movimientos).

Diferentes tipos de apraxias aparecen en la demencia: constructiva (alteración en actividades constructivas), ideomotora (incapacidad para realizar acciones fuera de contexto), ideacional (incapacidad para conceptuar el plan de acción), del vestir (desestructuración de los gestos para vestirse).

La alteración parietal bilateral (apraxia del vestir) o parietal posterior derecha (apraxia constructiva) conlleva la presencia sintomática.

Alteraciones del reconocimiento: Agnosias

La agnosia es la pérdida de la capacidad de reconocimiento de objetos por los sentidos. La agnosia visual es el trastorno en el reconocimiento de objetos por la vista, sin trastorno de lenguaje o función sensitiva. Existen agnosias táctiles y auditivas, y según el estímulo (colores, objetos, caras).

Las más frecuentes son las agnosias de objetos y caras. Existen dos trastornos principales: uno que afecta la percepción y otro que altera la asignación de significado a los estímulos visuales (Figura 3).

Aunque más inicial en la EA, las agnosias están presentes en la evolución de las demencias degenerativas, especialmente las visuales en las degenerativas focales (atrofia cortical posterior).

Diferencias Clínicas Cognitivas en las Demencias

Demencia cortical

Las demencias corticales afectan el lenguaje, memoria, capacidades práxicas, de reconocimiento y abstracción. Se diferencian en temporoparietales, frontotemporales y focales (atrofia cortical posterior, apraxia progresiva).

La demencia temporoparietal paradigmática es la EA, que configura un síndrome amnésico-afásico-apraxo-agnósico. La degeneración frontotemporal se caracteriza por trastorno de conducta y falta de motivación, preservando inicialmente la memoria (Demencia Frontal), o por trastorno de lenguaje (Demencia semántica, afasia primaria progresiva no fluente) con preservación inicial de otras funciones cognitivas.

Demencia subcortical

Este término se refiere a la presentación clínica y topografía de la alteración neurobiológica, diferenciándose de las corticales. Se reconoce el papel de las estructuras subcorticales en las funciones superiores. Lesiones en ganglios basales, cápsula interna o tálamo pueden producir síndromes afásicos, alteraciones práxicas y trastornos de la conducta.

La diferencia clínica se define por el predominio de síntomas (parkinsonianos, motores) relacionados con el sustrato neuroanatómico. La tabla IX resume los aspectos más relevantes.

La evaluación de la sintomatología cognitiva se basa en la anamnesis, observación, exploración clínica (neurológica y psiquiátrica) y examen neuropsicológico (Tabla X), permitiendo determinar la etiología de la demencia y las capacidades cognitivas alteradas y preservadas. Estas últimas centrarán el objetivo terapéutico en los programas de estimulación y/o mantenimiento cognitivo como base del tratamiento no farmacológico.