Síndrome de Lennox-Gastaut y Síndrome Piramidal: Causas, Síntomas y Diagnóstico
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Síndrome de Lennox-Gastaut
El síndrome de Lennox-Gastaut es una encefalopatía epiléptica grave de la infancia que se caracteriza por convulsiones intratables y muy frecuentes, retraso mental y un patrón característico en el electroencefalograma (EEG). Representa entre el 5% y el 10% de los trastornos convulsivos en la infancia, siendo ligeramente más frecuente en varones. Suele iniciarse entre los 3 y 5 años de edad, aunque puede manifestarse hasta los 8 años.
Fisiopatología
Solo en el 2-4% de los casos existe una historia familiar de epilepsia. En el 30% de los casos, el síndrome de Lennox-Gastaut es de etiología desconocida, es decir, no hay antecedentes de trastornos neurológicos o convulsivos. En el 60% de los casos, se observan problemas neurológicos perinatales o postnatales previos, incluyendo el síndrome de West. Las causas más comunes son asfixia perinatal, encefalitis, meningitis, trauma durante el parto, esclerosis tuberosa, malformaciones congénitas, tumores, toxoplasmosis y otras enfermedades virales. También puede estar originado por enfermedades neurodegenerativas como lipofuscinosis o gangliosidosis.
Los casos criptogénicos no tienen una causa identificada, no hay evidencia de anormalidades en las imágenes del cerebro y el desarrollo psicomotriz es normal hasta antes de que se manifiesten las crisis epilépticas. En los casos sintomáticos, el daño cerebral tiende a ser bilateral, difuso o multifocal, generalmente con daño extenso a la sustancia gris, y comúnmente ocurre en el primer año de edad.
Predisposición Genética
La predisposición genética es muy variable. Estudios del sistema HLA indican un predominio de HLA 7 y una ausencia de HLA 12.
Manifestaciones Clínicas
La manifestación inicial suele ocurrir en la infancia temprana y consiste en atonía del cuello (caída de la cabeza). El trastorno se caracteriza por múltiples tipos de crisis, siendo las más frecuentes las crisis tónicas y atónicas. A veces se presentan convulsiones tónico-clónicas o mioclónicas.
Crisis Epilépticas
- Ausencias atípicas (todos los casos): inicio y final progresivo, obnubilación, disminución del tono.
- Crisis tónicas o hemitónicas (casi todos los casos).
- Crisis atónicas, con caída de cabeza o de todo el cuerpo (un tercio de los casos).
Debilidad mental: no es habitual al inicio, sino que se desarrolla posteriormente. Se caracteriza por un deterioro severo en la inteligencia y la personalidad. El sujeto puede ser inestable, hipercinético, agresivo, con alteraciones de la personalidad de tipo presicopático y psicopático.
EEG anormal.
Síndrome Piramidal
El síndrome piramidal corresponde al conjunto de síntomas y signos provocados por distintas enfermedades o daños, ya sean destructivos, compresivos o metabólicos, que afectan a la primera motoneurona de la vía piramidal o neurona motora superior, conduciendo a una lesión de esta vía.
Su principal función es controlar las actividades motoras precisas y voluntarias.
Etiología
La etiología está relacionada principalmente con lesiones que afectan la vía piramidal. Entre las enfermedades más frecuentes se encuentran las isquemias trombóticas o embólicas y las hemorragias subaracnoideas o intraparenquimatosas traumáticas, tumorales o infecciosas.
Cuadro Clínico
El cuadro clínico depende de la causa y la localización del daño.
- Corteza cerebral: una lesión cortical suele originar monoplejías contralaterales. La afectación bilateral de la corteza motora de la cara interna de los hemisferios dará origen a una paraplejía.
- Cápsula interna: las consecuencias son hemiplejía contralateral y parálisis del facial inferior.
- Tronco encefálico: la lesión se manifestará mediante una hemiplejía contralateral, pero si es más amplia e incluye la vía piramidal de ambos lados, es muy probable que se produzca una tetraplejía.
- Encéfalo: la lesión se manifestará mediante una hemiplejía contralateral, pero si es más amplia e incluye la vía piramidal de ambos lados, también es probable que se produzca una tetraplejía.
- Médula: si la lesión afecta solo la vía piramidal de un lado, se producirá una hemiplejía homolateral. Si está situada por encima del abultamiento cervical, se producirá una tetraplejía o tetraparesia. Si está situada entre los abultamientos cervical y dorsal, se producirá una paraplejía o paraparesia.
Manifestaciones Clínicas
Las manifestaciones clínicas de este síndrome están dadas por diferentes signos y cuadros clínicos, como:
- Manifestaciones negativas y deficitarias: parálisis o paresia de los músculos inervados por los pares craneales y de las astas anteriores de la médula por debajo de la lesión. Se afectan preferentemente los músculos distales de las extremidades encargados de la ejecución de los movimientos finos. Se anulan los reflejos superficiales cuyo centro reside por debajo de la lesión de la vía piramidal.
- Manifestaciones positivas por liberación: espasticidad de los músculos paralíticos o paréticos, que afecta preferentemente a los músculos antigravitatorios, con las extremidades superiores flexionadas y las inferiores extendidas; exaltación de los reflejos profundos cuyos centros están situados por debajo de la lesión; positividad de los reflejos patológicos y del clonus.
Dentro de las principales manifestaciones clínicas destacan:
- Parálisis o paresia de músculos inervados.
- Abolición de reflejos superficiales y reflejos patológicos.
- Hipertonía de músculos afectados con reflejo en navaja.
- Exaltación de reflejos profundos.
- Clonus.