Seizure, Convulsión y Epilepsia: Manifestaciones y Tratamiento

Seizure

Manifestación clínica paroxística (motora, sensorial o cognitiva) resultado de la descarga excesiva e hipersincrónica de un grupo de neuronas en el cerebro. Manifestaciones según lugar y extensión.

Seizure epiléptico

Diferencia un seizure causado por descargas neuronales anormales de un evento no epiléptico, como un seizure psicogénico.

Convulsión

Manifestación motora de seizure

Epilepsia (síndromes epilépticos)

Desorden neurológico crónico caracterizado por una predisposición a generar seizures recurrentes e idiopáticos (no provocados).

Seizures: manifestaciones clínicas

Depende de la localización.

Occipital:

Manifestaciones visuales.

Giro precentral

Actividad motora tónica o clónica rítmica.

Giro postcentral

Manifestaciones sensitivas, como parestesias.

Seizures discongnitvos

Cuando hay conciencia alterada (complejos parciales). Suelen estar asociados a lóbulo temporal.

Aura

Manifestaciones motoras sensitivas, autonómicas, psíquicas que preceden a un evento discognitivo o un seizure generalizado (segundos o minutos). Es más frecuente en ELT.

Seizures: clasificación

Idiopáticas (primarias): caract del pcte epileptico, in q tenga patologia de base, posible tendencia hereditaria.

Sintomáticas (secundarias): existe patologia de base.

Febriles (niños), Enfermedades metabólicas o sistémicas: alteraciones electrolíticas, hipoglicemia, alcalosis, hipocalcemia, uremia. Injuria cerebral: trauma, AVE, edema, infecciones, tumores, hipoxia perinatal.

Crisis convulsiva tónico-clónica generalizada: Grand Mal

Súbita, con inconciencia y caída al suelo. Duración total entre 1-3 minutos.

Período ictal

Fase tónica: Contracción muscular generalizada. 20 segundos. Aumento tono simpático. Riesgo de cianosis por obstrucción VAS. EEG: ondas de bajo voltaje: multiespigas. Fase clónica: Períodos de contracción tónica intercalados por relajación muscular de duración progresiva. Fenómenos autonómicos.

Período postictal

5 minutos. Flacidez muscular. Sueño. Hipersalivación: Estridor respiratorio, confusión postictal.

Crisis de ausencia Petit Mal

Compromiso de conciencia brusco y de corta duración (crisis generalizada compleja) no perceptible por el paciente. 5-20 segundos. Sin pérdida de tono muscular. Presencia de automatismos leves: movimiento palpebral rápido, movimientos de labios, masticación. Recuperación rápida: Sin confusión postictal. Forma frecuente en edad escolar.

Epilepsias generalizadas primarias

Espigas/poliespigas -ondas lentas predominantemente bifrontales aparecen sin ninguna anormalidad estructural subyacente. La mayoría con inteligencia normal y con una base genética predisponente.

Seizures secundariamente generalizadas

Inicio local que evoluciona hacia un seizure generalizado tónico-clónico. Generalmente sin base genética y con una patología cerebral subyacente que la explica, ya sea adquirido o debido a malformaciones congénitas o enfermedades metabólicas.

Diagnóstico

Fundamentalmente clínico. Historia clínica y examen neurológico son la piedra angular del diagnóstico. Contexto en que ocurren las crisis, signos premonitorios, características de la crisis (tipo, respuesta, características focales, estado postictal). EEG es confirmatorio (altamente sensible), no diagnóstico. Tratar al paciente, no al EEG.

EEG: Registro de actividad cortical espontánea. Idealmente obtener datos con paciente despierto, somnoliento y durmiendo. Hiperventilación y estimulación lumínica aumentan la actividad epileptogénica. Epilepsia: causas. Lesiones cerebrales: Malformación durante el desarrollo cortical, Neoplasias, Hematomas hipotalámicos. Mutaciones genéticas: Canales de sodio, potasio, calcio GABAR. Infecciones en SNC: Meningitis/ encefalitis. Enfermedades vasculares: Infarto, hemorragias cerebrales. Enfermedades neurodegenerativas: Demencia, esclerosis múltiple. TEC. Epilepsias idiopáticas: Término para clasificar epilepsias de etiología presuntamente genética.

Epilepsia del lóbulo temporal (TLE)

Uno de los tipos de epilepsia más común en adultos. Hallazgo más común: esclerosis del hipocampo. Inicio de seizures entre los 4-16 años. En la mayoría de los pct hay antecedentes de convulsión febril o estatus epiléptico en los primeros años de vida. El desempeño cognitivo, aprendizaje y memoria suelen estar afectados.

Tratamiento general: farmacológico

Disminución del umbral convulsivante.

1.- Inhibición de canales de Na

Fenitoína, Carbamazepina, Lamotrigina, Topiramato.

2.- Potenciación GABAérgica

Barbituratos, benzodiazepinas, Ácido valproico, gabapentina, tiagabina.

3.- Inhibición de la excitación glutamatérgica

Lamotrigina.

4.- Inhibición de canales de Ca voltaje dependientes

Fenitoína.

Estatus epiléptico y daño cerebral

Seizures generalizados vía activación del tálamo generan respuesta sistémica de alarma, a través de activación del SN simpático: aumento de PAM y glicemia. En seizures repetidas esto se vuelve ineficiente: hipoxia, hipotensión, hipoglicemia, acidosis. Todas conducen a menos formación de ATP en cerebro y daño x excitotoxicidad. Status epiléptico es la repetición de seizures sin recuperación de conciencia entre episodios. Complicaciones sistémicas: Arritmias, Edema pulmonar, Hipertermia, Catabolismo muscular.

Clasificación según zona afectada

Corteza: Enfermedad de Alzheimer (variantes), Demencia con cuerpos de Lewy. De los núcleos basales y el tronco: Enf. de Huntington, Enf. de Parkinson, Ataxia de Friedreich. Mecanismos comunes en las enfermedades neurodegenerativas: Anormalidades en la producción, transporte, agregación y degradación de proteínas: apoptosis. âA, sinucleína y tau explican 70% del total de demencias y 90% de enfermedades neurodegenerativas.

Demencia

Deterioro adquirido (de etiología cerebral) de una o más funciones cognitivas y/o del comportamiento que interfiera de manera significativa con las actividades de vida diaria, es decir, se traduzca en una disminución de la autonomía o autovalencia del paciente. No son una enfermedad, sino un síndrome: múltiples enfermedades o causas pueden causar una demencia. Clasificación de las demencias: según lugar de la lesión.

Demencias corticales

Afección de la corteza de asociación y/o corteza límbica temporal medial, pueden cursar con: Atrofia focal: EA: Región temporal medial y áreas de asociación parietales posteriores, parietotemporal y frontal. Demencias subcorticales: lesiones en las vías que conectan la corteza frontal con los núcleos de la base y estructuras talámicas.

Etiología

No bien comprendida. Factores ambientales, genéticos y epigenéticos interactuando. APP, PS-1 y PS-2 causan EA de presentación temprana, pero explican menos del 1% de los casos. ApoE4 es el principal factor de riesgo genético en EA de presentación tardía (esporádico). La edad es el principal factor de riesgo. Otros candidatos son el trauma cerebral, bajo nivel educacional, dislipidemias, HTA, DM, obesidad.

Bases del tratamiento

Aumento de la transmisión colinérgica: Inhibidores de la AChE: Rivastigmina, Donepezilo, Galantamina, tacrina. Neuroprotección, inhibición de excitotoxicidad por Glu: Memantina: Antagonita del receptor de NMDA. Única que ha mostrado ser útil en las etapas más avanzadas. Prevención de desnutrición: Aporte calórico básico, uso de suplementos (Ensure©). Multivitamínicos: Aporte de vitaminas complejo B. Tratamiento antidepresivo/neuroléptico. Mantención de autonomía e independencia por parte del personal de rehabilitación.

Parkinson

Pérdida de neur dopaminérgicas en la sustancia nigra pars compacta: Reducción de las aferencias hacia el cuerpo estriado. 90% de los casos sin causa genética.

Principales características clínicas

Tremor en reposo usualmente unilateral, Lentitud en el inicio del movimiento (Bradiquinesia), Rigidez, Inestabilidad postural. Cognitivos (función ejecutiva): Alteración en la resolución de problemas, Capacidad de atención, Toma de decisiones, Uso de memoria verbal, Alteraciones de memoria.

Manejo farmacológico

Levodopa (+carbidopa), Agonistas dopaminérgicos: pramipexol, ropinirol, Agentes anticolinérgicos: Trihexifenidilo, benztropine. Inhibidores de la COMT: entacapone. Terapia quirúrgica: Ablación / estimulación cerebral profunda: tálamo, GP interno, NST.

Sistema respiratorio

Clasificación general de los trastornos del SR. Alter de la ventilación: Asma, EPOC, Fibrosis pulmonar, atelectasias, pleuritis, neumotórax. Trast de la perfusión: TEP, EPOC en etapas avanzadas. Trast de la relación V/Q: Cualquier trastornos de la difusión o de la perfusión se traduce en alteraciones de la relación V/Q. Trast de difusión de gases: Enf. intersticiales.

Hipoventilación

Si el valor de ventilación no permite reponer el oxígeno consumido por los tejidos ni eliminar el CO2 producido.

Acidosis respiratoria

Retencion de CO2.

Volumen corriente

Aire q uno metey saca en reposo.

Volumen de reserva nspiratoria

Aire q metemos al sist respiratorio, despues de que metemos el aire corriente.

Volumen de reserva expiratoria

Vol corriente +.

Capacidad inspiratoria

Sumamos el vol de reserva inspiratoria + vol corriente.

Volumen de reserva espiratoria

Se saca todo el volumen corriente y sacmos mas aire.

Volumen reesidual

Volumen de aire q se queda en el pulmon (aunq saquemos el maximo d aire del pulmon).

Capacidad vital

Volumen de aire q desplazamos en un ciclo de inspiracion maxima seguido de espiracion maxima.

Capacidad pulmonar total

Si sumamos a capacidad vital+ volumen residual.

Volumn de capacidad residual funcional

Vol residual + reserva expiratoria.

Capcidad vital forzada CVF

Aire q puede se exhalado buscamente despues de una inspiracion profunda (bajo 70% es obstructivo). pacte inspira lo mas profundo, cuando no pueda meter mas aire al pulmon q lo bote todo lo mas rapido posible. (vol de inspiracion maxima y luego del vol de expiracion maxima.

El VEF 1

: volumen espiratorioo exalado forzado en un segudo,despues de una isnpiracion forzada con una inspiracion profunda. buen indicador de fx pulmonar en ese sujeto. normal entre 70-80%

****todo pcte con trastorno ventilatorio tendra un VEF 1 disminuido.

se calcula...

si sale sobre 70% es normal y bajo 70% tiene una resistencia aumentada de la via aerea.

si la resistencia esta aumentada hablamos de patologia obstructiva

esta con VEF1 Y CVF : disminuida

resistencia normai+ flujo disminuido= se habla de un trastorno restrictivo.

disnea espiratoria:  pcte con enfermedad obstructiva, le cuesta sacar aire. por que su resistencia esta aumentada.

FEF 25-75: flujo espiratorio forzado, otro indicador de resistencia.

bajo 80% obstruccion leve.

Volumen Espiratorio Forzado (VEF1): Volumen de aire exhalado en 1 segundo después de una espiración forzada con una inspiración profunda
Capacidad Vital Forzada :Aire total que puede ser exhalado bruscamente después de una inspiración profunda

FGF 25-75 bajo: indicador de obstruccion.  normal  60%  

Aumento de la resistencia al flujo:

causas Luz del conducto: Exceso de secreciones: bronquitis crónica //Oclusión parcial: edema, aspiración
Secreciones no removidas: postoperatorio, secuela de AVE o TEC
Pared de la vía: Contracción del músculo liso bronquial: asma //Hipertrofia de glándulas mucosas: bronquitis crónica Inflamación
En el exterior de la vía: Destrucción del parénquima enfisema pulmonar produce perdida de la tracción radial y el consiguiente estrechamiento, Compresión local

Resistencia en la pequeña vía Pequeña vía aérea: diámetro No tiene cartílago. Musculatura lisa regula ventilación regional y en condiciones como asma aumenta la resistencia
Depende del retroceso elástico y de la presión negativa intratorácica. Se pierde en enfisema: pequeña vía aérea es más estrecha en condición basal y se cierra antes

asma: reversible

Trastorno inflamatorio crónico de la VA, etiología multifactorial.
Individuos susceptibles presentan Hiperreactividad de la VA, que induce broncoconstricción, tapones mucosos e inflamación
Característica clínica:  episodios de disnea, sibilancias, opresión torácica y tos, especialmente de noche o de madrugada
Sintomatología asociada a obstrucción bronquial difusa de severidad variable, total o parcialmente reversibles en forma espontánea o con tratamiento

fisiopatologia

Existe inflamación de la gran y pequeña vía aérea (bronquitis y bronquiolitis) crónica eosinofílica
Exudado con LTh2, eosinófilos y mastocitos como células principales
La obstrucción al flujo aéreo se debe a: Contracción de la musculatura lisa //Hipersecreción de mucus //Engros de la pared de la VA
La pequeña VA (50-90% del total de la resistencia al flujo aéreo. El mucus no puede ser adecuadamente eliminado debido a: Falta de aparato ciliar , Flujo laminar de aire
Células inflamatorias en la VA del paciente asmático: eosinófilos
Producidos en MO, activados por IL-5.

Migración por expresión de VCAM-1 (IL-4 y 13): estallido respiratorio y lib de gránulos
Rol en la inflamación: fuente de proteína básica mayor (daño de epitelio), leucotrienos, EROs y citoquinas
Contribuyen a la remod de la VA (TGF-â)

Cél inflamatorias en la VA del pct asmático: células MAST Cada vez más importantes
En pacientes con asma severa, están infiltrando a las células musculares lisas
Fuente importante de histamina y leucotrienos
Pueden inducir secrecion de mucus y remodel
Activados por IgE
Mediadores moleculares en la crisis asmática
Mediadores preformados: Liberados después de la unión del alergeno con el receptor en célula Mast ,Histamina, Proteasas varias ,Citoquinas (TNF-? y VEFG)
Mediadores que se producen durante el proceso: También por unión con alergeno , Metabolitos del ácido araquidónico: prostaglandinas y leucotrienos
PAF
*Inducción de vasodilatación, aumento de permeabilidad capilar, broncoconstricción, producción de mucus 

crisis asmatica y leucotrienos ( malos): Atracción y activación de células inflamatorias (neutrófilos y eosinófilos)
Broncoconstricción ,Edema ,Hiperplasia de células globosas ,Remodelación de la vía aérea ,Aumenta la actividad de las células dendríticas ,Promueve la polarización de respuesta inmune hacia LTh2
Factores predisponentes y desencadenantes
Predisponentes: determinan una personalidad alérgica o asmática
Desencadenantes: Específicos o inmunológicos (debe haber exposición constante): inhalables (ácaros, epitelios, polvo, hongos, polen) e ingeribles (leche de vaca, cereales, mariscos, chocolate, etc)
Inespecíficos o no inmunológicos: infecciones virales, frío, estrés, ejercicio
fases de la crisis asmatica: inmediata: accion broncocontrictora de mediadores mastocitarios, librados mediante secreccion dependiente de IGe

tardia: fase inflamatoria con llegada de neutrofilos, eosinofilos, mastocitos y et prot basica mayor.

Tratamiento farmacológico: 2 grupos
Aliviadores de síntomas: según necesidad, para aliviar broncoconstricción
Boncodilatadores agonistas ?-2
De acción corta:
De acción prolongada
Controladores de la inflamación: uso diario
Corticoides inhalados en dosis bajas/moderadas antileucotrienos

Corticoides orales, si falla el tratamiento escalonado // Anticuerpos monoclonales anti IgE (Omalizumab
 EPOC

Predisposición genética (?-1 antitripsina)  Etapa asintomática larga
Principal característica clínica: Disnea de esfuerzo progresiva que empeora con infecciones respiratorias

Limitación Crónica del Flujo Aéreo
Entidad que agrupa a varias patologías que cursan con una limitación sostenida al flujo de aire. La condición más frecuente es la EPOC
Patología caracterizada por una limitación crónica al flujo aéreo que no es completamente reversible, usualmente progresiva y asociada a una respuesta inflamatoria anormal de los pulmones (VA pequeña y alveolos) a la inhalación de gases o partículas nocivas, especialmente el humo del tabaco
Características patológicas:
Hiperplasia de glándulas mucosas:
Acompañado de aumento en la secreción de mucus. Se da principalmente en la VA mayor. Asociada a tos
Inflamación crónica y fibrosis de la VA pequeña:
Con neutrófilos, macrófagos y LTc. Asociada a remodelación de la VA con estrechamiento
Enfisema: Destrucción de paredes alveolares y pérdida de tejido elástico
Bronquitis crónica Definida por criterio clínico
Tos productiva la mayor parte de los días por tres meses, al menos por dos años, sin patología de base que la explique , Excesiva producción de mucus se debe 

hipertrofia de glándulas mucosasrincipal causa: tabaquismo

Enfisema pulmonar: 
Neutrófilos pulmonares: Elastasa lisosomal provoca la destrucción de la Elastina, proteína estructural del pulmón.
Tabaco activa complemento C5a e inactiva a los inhibidores de la Elastasa Déficit de ?-1 antitripsina: Inhibidor de la elastasa  alfa 1 antitripsina :nos cuida de elastasa. 
disnea de esfuerzo progresiva q empeora con infeccion respiratoria.
En etapas avanzadas: Aumento de FR ,Tórax en tonel ,Tiempo de espiración aumentado ,Uso de musculatura accesoria
Disminución de murmullo pulmonar / sibilancias , Cor pulmonale (hipertrofia ventricular derecha) ,Pérdida de peso.

Diagnóstico
Debe sospecharse en todo paciente con factores de riesgo y con disnea, tos o expectoración, sobretodo si es mayor a 40 años
Clínico y exámenes complementarios: espirometría, Rx, gasometría arterial
Diagnóstico clínico:
Historia clínica: Tabaquismo, exposición a contaminantes, historia familiar, tos (crónica y productiva), sibilancias, tos que empeora con el ejercicio
Examen físico: Obstrucción del flujo aéreo: sibilancias, tiempo espiratorio aumentado

Enfisema: distención pulmonar, disminución de ruidos pulmonares y cardiacos

Exámenes complementarios
Espirometría:
VEF1 disminuido; se interpreta como un trastorno respiratorio
VEF1/CVF
Patrón obstructivo no se normaliza con el uso de broncodilatadores inhalados

Gasometría arterial: Para diagnosticar insuficiencia respiratoria

Signos de hiperinsuflación pulmonar: Aplanamiento de diafragma ,Horizontalización de costillas, Disminución de la vasculatura pulmonar periférica
Visualización de la vía aérea por remodelación.

tratamiento

Vacuna antigripal anual. Antipneumococcica >65años
Broncodilatadores: alfa-2 agonistas, anticolinérgicos, teofilinas
Glucocorticoides inhalados en etapas avanzada y muy avanzada. No se recomienda el uso de corticoides orales 

celulas globosas: aumentan la secrecion de mucus.

Oxígenoterapia según se necesite. Prolonga la vida en los pacientes con IR crónica
alfa-1 antitripsina purificada si hay deficit
V/Q normal :1 cantidad de aire q llega al pulmon es equivalente a la cantidad de sangre q llega al pulmon.

Disfunción musculoesquelética y osteoesqulética
El comportamiento es diferente entre los músculos respiratorios y los músculos esqueléticos: diafragma con sobrecarga y músculos esqueléticos subutilizados.
Mecanismos:
Sedentarismo: secundario a acortamiento de la respiración. Baja la masa muscular, fuerza y resistencia a la fatiga
Hipoxia tisular: disminuye síntesis proteica y aumenta liberación de aá. Cambios estructurales y funcionales
Inflamación sistémica: TNF-a induce proteólisis y apoptosis de fibras musculares
Otros: EO y susceptibilidad individual
Consecuencias: 1.-Pérdida de peso que de por sí misma empobrece el pronóstico 2.- Es una de las principales causas de limitación al ejercicio

insuficiencia respiratoria

Hipoxia
Hipoxemia.

 PaO2 dada por función pulmonar
Disoxia
PO2
PCO2

PA-a O2
Saturación de oxígeno 
PaFi : indicador de intercambio normal >300 (es uno de los criteios para distres respiratorio agudo)
Hipoxia: causas
Disminución de la PaO2
Disminución de la capacidad de transporte de O2: anemia, intoxicación por CO, metahemoglobinemia
Disminución del aporte de sangre a los tejidos: shock, obstrucción arterial o venosa
Alteración de la difusión en capilar periférico: edemas
Menos capacidad oxidativa: intoxicación por cianuro
Aumento del consumo de O2: fiebre, ejercicio. No produce hipoxia por sí misma, pero puede agravarla

Hipoxia: mecanismos compensatorios
centro respiratorio bulbar: responde a co2--- quimioreceptores centrales.

Aumento de la ventilación: mediada por quimiorreceptores. Por lo general aumento de ventilación comienza bajo PaO2 de 60 mmHg
Redistribución circulatoria: Aumento del flujo de sangre : corazón, diafragma, cerebro
Disminución a: territorios no esenciales , Vasoconstricción hipóxica en pulmón: redistribución del flujo
Reclutamiento de capilares en hipoxia aguda
Aumento de capilares en hipoxia crónica

insuficienca respiratoria:  60>po2  >50 pco2.

Mecanismos de hipoxemia
Hipoventilación: cuando es global nos conduce a hipoxemia e hipercapnia
Trastorno de la relación V/Q
Shunt
Trastornos de la difusión
Falla de la bomba lleva a hipoxemia con hipercapnia.
PA-aO2 normal e hipercapnia
Falla del intercambiador: lleva a hipoxemia con normo / hipocapnia.
PA-aO2 aumentada
Si PA-aO2 está aumentada y hay aumento de PaCO2: origen mixto( falla intercambiadory bomba) 

fx de la bomba: meter y sacar aire.
Hipoventilación
PaCO2 depende de:  Producción de CO2
Ventilación alveolar, que a su vez depende de: FR ,Vol inspirado, Espacio muerto
Entonces, hipoventilación es causada por:
Disminución de FR
Disminución de los volúmenes inspirados
Aumento del espacio muerto
Aumento en la producción de CO2 (fiebre, sepsis, ejercicio) sin que se pueda hiperventilar , PAO2 -PaO2 normal
Deterioro de la difusión : Ausencia equilibrio entre PAO2 y PaO2

Tiempo de reserva: enf intersticiales fibrosis pulmonar idiopatica, solo afecta O2  

Alteración de la relación V/Q ( NORMAL =1 )
Es el mecanismo más importante de IR parcial
Aumento de ventilación o disminución de perfusión, con un V/Q alto  >1 ( enfisema, tep ) sangre disminuida en relacion al aire q esta pasando. 
Disminución de ventilación o aumento de perfusión, con V/Q bajo = o ( ventilacion periferica normal)
En ambas hay aumento de ventilación alveolar que conduce a hiperventilación: hipocapnia

en hipoxemia se activa quimioreceptores periferico

Shunt : V/Q = cero  (perfusion normal) 
Áreas colapsadas o llenas de algún contenido
Hay ausencia de respuesta a la administración de O2, salvo en shunts pequeños y con FiO2 alta
Neumonias, cáncer, atelectasias, edema pulmonar

Shunt extrapulmonares: Enfermedades cardiacas congénitas,Ruptura de septo

Hipoxemia sin falla del SR :Aire inspirado con una baja presión parcial de O2: //Grandes alturas, Ambiente pobre en oxígeno: minas, incendios
Insuficiencia cardiaca de bajo débito
Insuficiencia respiratoria: clasificaciones
Según gases alterados: IR parcial o tipo I: PaO2
IR global o tipo II: PaO2 49 mmHg
Diagnóstico
Clínico: Signos y síntomas poco sensibles y específicos:
Disnea -Cianosis -Hiper/hipotensión -Taquicardia / Arritmias -Alteración del estado de conciencia -Sudoración -Cefaleas - Policitemia Además en condiciones crónicas

producen mecanismos compensatorios

gasometria arterial Ejemplo 1: ins respiratoria global
PaO2 : 46 mmHg --IR
PaCO2 : 64 mmHg --AUMENTADA
PA-aO2 : 14 mmHg (hasta 15)--
pH : 7,25