Tetralogía de Fallot, transposición de grandes vasos y tronco arterioso persistente: resumen

Tetralogía de Fallot

Incidencia.-

Representa el 10% de todos los casos de cardiopatías congénitas

Patología.-

la comunicación intraventricular es resultados del cierre incompleto de la porción membranosa del tabique, y afecta tanto a la porción muscular como a las almohadillas endocardicas; la aorta se desplaza a la derecha y se superpone al defecto en el tabique arco aórtico a la derecha); la estenosis pulmonar se debe al ensanchamiento del musculo infundibular que obstruye el flujo sanguíneo de la arteria pulmonar

Cuadro clínico.-

--Disminución de la saturación arterial.

--Cianosis en los labios, manos y pies.

--Disnea.

--Posición en cuclillas para aliviar su disnea.

--Acropaquias.

--Crisis hipoxémicas

Disminuye la oxigenación de la sangre ante determinados estímulos como el llanto o el dolor. También se reduce la oxigenación de la sangre en los pulmones, lo que provoca un aumento severo de la cianosis, agitación, pérdida de fuerza y síncope..

Signos y exáMenes

--En el examen físico encontramos un soplo cardíaco.

--Los exáMenes pueden abarcar:(electrocardiograma): puede mostrar el engrosamiento del músculo del ventrículo derecho.

--En el hemograma:

Hemoglobina y hematocrito elevados.

--Radiografía de tórax:

puede mostrar un corazón en forma de bota, levantamiento de la punta del corazón,arco aórtico derecho.

--Cateterismo cardíaco:

ayuda a mostrar vasos sanguíneos en los pulmones y el corazón.

--Ecocardiografía:

brinda un diagnóstico definitivo.

--Transposición de grandes vasos

Transposición de grandes vasos

Patología.-

el desarrollo anormal del tabique espiral puede producir la posición aberrante de las grandes arterias, de manera que la aorta se localiza anterior a la arteria pulmonar y conectándose al V.D., en consecuencia la a. Pulmonar recibe flujo del V.I.

Fisiopatología

--La hemodinámica de la malformación no es compatible con la vida extrauterina, ya que toda la sangre desaturada que llega al corazón por las cavas es vertida a la aorta por el ventrículo derecho, de donde se deduce una gran hipoxemia e importante cianosis, mientras que la sangre oxigenada que llega al corazón por las venas pulmonares, retorna a los pulmones por el ventrículo izquierdo y arteria pulmonar. Estos shunts no son iguales, ya que dependen de la relación de resistencias vasculares sistémica/pulmonar y, accesoriamente, de la anatomía local, de la contractilidad y de la compliancia respectiva de los dos ventrículos. La supervivencia no es posible por un shunt cruzado entre las dos circulaciones

Cuadro Clínico.-

--Cianosis

--Aumento del diámetro anteroposterior de tórax

--Hiperventilación

--Latidos cardíacos: taquicardia, soplos sistólicos

ExáMenes auxiliares:

--Radiografía:

hipervascularización pulmonar, cardiomegalia, silueta cardíaca de forma ovoide.

--Electrocardiograma: eje eléctrico suele estar desviado a la derecha entre +90° y 150°

--Ecocardiografía

Tronco arterioso persistente

--Arteria principal que parte de los 2 ventrículos cardíacos, la cual se ramifica y da origen a la arteria pulmonar y la arteria aorta.