Periodo de prediferenciacion

CLASE: ENFERMEDADES Pediátricas

ENFERMEDADES Pediátricas

MALFORMACIONES

*Defectos estructurales presentes al nacimiento, pero que pueden manifestarse hasta años más tarde.

*Son errores primarios en la morfogénesis.

*Pueden adoptar varios patrones: unos comprometen un solo sistema: CC o afectar muchos órganos o tejidos.

DEFORMACIONES

* Se originan en una etapa posterior de la vida fetal y representan alteraciones de forma o estructura como resultado de factores mecánicos.

DESGARROS:

*Resultan de la destrucción secundaria de un órgano o regíón del cuerpo, cuyo desarrollo previamente era normal: bandas amnióticas. No son hereditarias.

SECUENCIA:

*Son múltiples anomalías como resultados de efectos sobre la organogénesis de una sola aberración localizada:
oligohidramnios ( su causa puede ser toxemia grave, agenesia renal fetal, rotura del amnios).

*Produce un fenotipo clásico en el lactante: cara aplanada, anomalías posicionales de manos y pies, caderas dislocadas, compromiso de la pared toráxica y pulmones.

Síndrome DE Malformación:

*Presencia de varios defectos causados por un solo factor etiológico ( viral, anomalía cromosómica), que afecta a varios tejidos al mismo tiempo.

AGENESIA:

*Ausencia completa de un órgano.

ATRESIA:

*Falta de abertura de una víscera hueca o conducto.

APLASIA O HIPOPLASIA:

*Ausencia o desarrollo incompleto de un órgano. Órgano está presente pero no desarrollado.

Patogénesis

*Momento de la agresión prenatal:

• Período embrionario

Primeras 9 semanas del embarazo. Período embrionario temprano: primeras 3 semanas: muerte, aborto o embrión se recupera sin defectos en el desarrollo. Entre 3° y 9° semana: embrión muy susceptible a teratógenos (4°-5° : ORGANOGENESIS) .

• Periodo fetal:

hasta el nacimiento:

CRECIMIENTO Y Maduración DE Órganos

Retraso en crecimiento-lesión de órganos ya formados

* Los genes reguladores de la morfogénesis pueden ser blanco de los teratógenos:

• Los genes Hox regulan la transcripción de otros genes diferentes. El ácido retinoico controla los genes Hox durante el desarrollo normal.

• Lactantes nacidos de madres tratadas con ácido retinoico por acné grave:

EMBRIOPATIA POR Ácido RETINOICO:

defectos en el SNC, corazón y cara.

DEFORMACIONES

• Afecta 2% de lactantes recién nacidos.

• PATOGENIA:

No hay defecto intrínseco de la morfogénesis. El factor más común:

Constricción uterina

Entre 35-38 semana de gestación, el rápido crecimiento del feto sobrepasa al del útero y la cantidad de líquido amniótico disminuye: feto normal.

Varios factores aumentan la probabilidad de compresión:

-- Primer embarazo

-- Útero pequeño

-- Malformación uterina ( útero bicorne)

-- Tumores ( leiomiomas)

-- Múltiples fetos

-- Oligohidramnios

-- Presentación fetal anormal

ESTENOSIS PILÓRICA

•Esta afección es ocasionada por un engrosamiento de los músculos del píloro que impide la evacuación del estómago en el intestino delgado.

•Este trastorno es más común en los niños que en las niñas, afecta a aproximadamente 2 a 3 de cada 1.000 bebés y rara vez se presenta en pacientes mayores de 6 meses.

•La estenosis pilórica (su sigla en inglés es PS) es un problema que afecta a bebés de entre 2 y 8 semanas de vida y provoca fuertes vómitos que pueden ocasionar deshidratación.

 Es el segundo problema más común que requiere intervención quirúrgica en los recién nacidos.