Penfigoide Ampolloso: Síntomas, Diagnóstico y Tratamiento Médico

Manifestaciones Clínicas y Lesiones de la Piel

Lesiones de la piel: Las lesiones eritematosas, papulosas o de tipo urticariano pueden anteceder a las ampollas con un intervalo de meses. Las ampollas son pequeñas o grandes, tensas, con su porción superior firme, ovales o redondas; aparecen en la piel normal, en la eritematosa o la urticariana y contienen líquido seroso o hemorrágico. Las lesiones son localizadas o generalizadas, a menudo dispersas, pero a veces agrupadas con disposición arciforme y serpiginosas.

Sitios de Predilección

• Axilas.
• Cara interna de muslos.
• Ingles y abdomen.
• Caras flexoras de antebrazos.
• Piernas (a menudo como manifestación inicial).
• Presentaciones generalizadas.

Membranas Mucosas

Prácticamente solo se presentan en la boca (10 a 35%); son menos graves y dolorosas, y se rompen con menor facilidad que en el caso del pénfigo.

Dermatopatología y Diagnóstico

Microscopia Habitual

Se advierten neutrófilos en fila india en la unión dermoepidérmica; en la dermis papilar hay eosinófilos y linfocitos; se observan ampollas subepidérmicas.

Microscopia Electrónica

Se advierte la separación de los planos de unión, es decir, se produce en la lámina lúcida de la membrana basal.

Inmunopatología

Se identifican depósitos lineales de IgG en las zonas de la membrana basal. También se advierte C3, que puede aparecer incluso sin IgG.

Hallazgos en Suero

En el 70% de los pacientes, por medio de inmunofluorescencia (IF), se detectan anticuerpos de tipo IgG circulantes contra la membrana basal; sus concentraciones no guardan relación con la evolución de la enfermedad. Los autoanticuerpos reconocen dos tipos de antígenos:

• BPAG1: Es una glucoproteína de 230 kDa que muestra gran homología con la desmoplaquina I y es parte de los hemidesmosomas.
• BPAG2: Es un polipéptido transmembrana de 180 kDa (colágeno de tipo XVII).

Tratamiento y Manejo Terapéutico

Terapia Sistémica

Prednisona sistémica: Con dosis iniciales de 50 a 100 mg/día que se continúa hasta que ceden los síntomas, sola o en combinación con 150 mg de azatioprina diarios para la inducción de la remisión, y 50 a 100 mg para la fase de sostén. En casos resistentes al tratamiento, se debe considerar el uso de IVIG (inmunoglobulina intravenosa) y plasmaféresis.

Otras Alternativas Terapéuticas

• Casos leves: Administrar sulfonas (dapsona) en dosis de 100 a 150 mg/día.
• Pacientes ancianos: Son eficaces e inocuas las dosis bajas de 2.5 a 10 mg semanales de metotrexato oral.
• Casos muy leves y recidivas locales: Se pueden obtener beneficios con glucocorticoides tópicos o la aplicación de tacrolimus.
• Otras combinaciones: Se ha informado que en algunos casos la tetraciclina + nicotinamida resultan eficaces.