Pénfigo: enfermedad ampollosa autoinmune que afecta la piel y mucosas

El pénfigo es una enfermedad ampollosa autoinmune órgano-específica, poco frecuente, que afecta a la piel, mucosas y anejos, caracterizada histopatológicamente por acantolisis, inducida por la presencia de autoanticuerpos patogénicos frente a diversas proteínas desmosómicas.

Dos tipos principales: pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo (PF, pemphigus foliaceus).

Pénfigo vulgar: ampollas flácidas en la piel y erosiones en membranas mucosas. Pénfigo foliáceo: lesiones cutáneas descamativas y con costras.

Pénfigo vulgar: enfermedad rara, más frecuente en judíos y personas con antepasados del Mediterráneo. Se ha calculado que la incidencia en Jerusalén es de 16 casos por millón, en tanto que en Francia y Alemania es de 1.3 casos por millón.

Pénfigo foliáceo: trastorno infrecuente, pero endémico en zonas rurales de Brasil (fogo selvagem), y la prevalencia puede llegar a 3.4%.

Edad de inicio. Entre los 40 y los 60 años; la variante brasileña también afecta a niños y adultos jóvenes. Género. La enfermedad muestra incidencia igual en varones y en mujeres, pero en Túnez y Colombia hay predominio de mujeres con pénfigo foliáceo. El comienzo y desarrollo del pénfigo depende de la interacción entre los factores genéticos predisponentes y los factores inductores del mismo, que condicionan una respuesta inmunológica del individuo contra los desmosomas epidérmicos. Se ha observado una asociación entre los antígenos de los complejos mayores de histocompatibilidad y el pénfigo. Se piensa que los genes del HLA de clase II tienen un papel importante en la inmunopatogenia del pénfigo. Se ha demostrado que en el PV predominan los alelos HLA-DR4 (DRB1*0402, DRB1*0406), HLA-DR14 (DRB1*1401, DRB1*1405) y HLA-DQ1 (DQB1*0503) en grupos étnicos diferentes. En los judíos askenazi con pénfigo predomina el antígeno HLA-DR4, de los cuales el 95% portan el alelo DRB1*0402. Fármacos: la mayor parte de los medicamentos capaces de inducir pénfigo suelen tener un grupo tiol (–SH) en su molécula o contienen un enlace disulfuro que potencialmente es capaz de liberar grupos tiol. El tiempo transcurrido entre la administración del medicamento y la aparición de la enfermedad puede ser desde pocas semanas hasta varios meses, siendo el periodo mayor para los medicamentos del grupo tiol. Clásicamente se ha descrito una sintomatología semejante al PF o eritematoso, relacionada con medicamentos del grupo tiol. Los casos de PV son cada vez más frecuentes y se asocian con fármacos del grupo no-tiol. La mayoría de los casos mejoran al suspender la medicación responsable, pero aproximadamente una tercera parte de los inducidos por d-penicilamina necesitan tratamiento esteroideo para controlar la enfermedad. Algunos fármacos inducirán una verdadera acantolisis bioquímica, mientras que otros desencadenarán una acantolisis inmunológica. La acantolisis bioquímica se ha relacionado con fármacos del grupo tiol, que produciría una alteración bioquímica directa de la superficie celular del queratinocito que impide la adhesión celular. En la acantolisis inmunológica, el medicamento formaría un neoantígeno con la subsiguiente aparición de anticuerpos.

Factores hormonales: Se ha especulado con la posibilidad de que factores hormonales modulen la aparición o el curso del pénfigo, basados en algunos casos que han sufrido exacerbación del mismo en el embarazo o su aparición en el mismo. Radiación ultravioleta: Se ha demostrado que la exposición a la luz UVB de la piel sana en el fogo selvagem y PV promueve la acantolisis con el depósito de IgG y C3 en los espacios intercelulares.

Infecciones: Numerosos estudios han tratado de demostrar la relación entre las diversas infecciones y el pénfigo. Los virus han sido los agentes más implicados y con las técnicas de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) se ha sugerido que el virus del herpes simple, el virus de Epstein-Barr, el citomegalovirus y últimamente el virus herpes humano tipo 8 pueden ser capaces de inducir o exacerbar el pénfigo en sujetos susceptibles. Las infecciones por estafilococos, Proteus vulgaris y Pseudomonas en relación con el PV parecen más bien una complicación del mismo.