Patología del sistema leucocitario

UT. 9

PATOLOGÍA DEL SISTEMA LEUCOCITARIO

1.- INTRODUCCIÓN

2.- TRASTORNOS NO NEOPLÁSICOS DE LEUCOCITOS

2.1. ALTERACIONES CUANTITATIVAS

A) Neutrofilia                     

B) Eosinofilia                     

C) Basofilia            

D) Linfocitosis        

E) Monocitosis

F) Plasmocitosis

G) Neutropenia

H) Linfopenia

I) Basopenia

J) Eosinopenia

K) Monocitopenia

2.2. ALTERACIONES CUALITATIVAS

A) Anomalía de Pelger-Huët

B) Síndrome de Chediak

C) Células LE

3.- TRASTORNOS NEOPLÁSICOS DE LEUCOCITOS

3.1. LEUCEMIAS

A) Concepto

B) Etiología

C) Patogenia

D) Manifestaciones clínicas y datos de laboratorio

E) Tratamiento

F) Clasificación

3.2. LINFOMAS

A) Enfermedad de Hodgkin

B) Linfomas no Hodgkinianos

3.3. NEOPLASIAS MALIGNAS DE CÉLULAS PLASMÁTICAS

A) Clases

1.- Mieloma múltiple

2.- Macroglobulinemia de Waldenström

3.- Enfermedad de las cadenas pesadas        

1.- INTRODUCCIÓN

La F.L. no sólo sirve para cuantificar cada tipo de leucocito, sino también para señalar la aparición de células anormales en sangre periférica.

Los trastornos de los leucocitos pueden ser neoplásicos o no neoplásicos.

2.- TRASTORNOS NO NEOPLÁSICOS DE LEUCOCITOS

Podemos distinguir alteraciones cuantitativas y cualitativas.

2.1. ALTERACIONES CUANTITATIVAS

• Neutrofilia:

Hay un aumento del número de neutrófilos por encima de 7.500/mm³ debido a:

• Infecciones bacterianas.
• Enf. inflamatorias crónicas.
• Fisiológica: ejercicio físico intenso, embarazo.

• Eosinofilia:

Hay un aumento del número de eosinófilos por encima de 500/mm³ debido a:

• Alergias: fiebre del heno, asma, etc.
• Parasitosis: paludismo, filariasis.

• Basofilia:

Hay un aumento del número de basófilos por encima de 100/mm3 debido a:

• Alergias.
• Enfermedades inflamatorias crónicas: cirrosis.
• LMC

• Linfocitosis:

Aumento del número de linfocitos en sangre periférica por encima de 4.000/mm³. Aparece en :

• Infecciones virales y bacterianas (niños).

• Linfocitosis fisiológica de la 1ª infancia (hasta los dos años).

• Monocitosis:

Aumento de la cifra de monocitos en sangre periférica por encima de 1.000/mm³. Ocurre en:

• Neoplasias , mieloma
• Parasitosis (paludismo, Leishmania)
• Inflamaciones crónicas: tuberculosis, brucelosis

F) Plasmocitosis : aumento de las células plasmáticas

• Enfermedad del suero
• Mononucleosis
• Tosferina
• Mieloma
• Leucemias mieloides y linfoides
• Saturnismo (intoxicación por plomo)

• Neutropenia:

Disminución del número de neutrófilos por debajo de 1.500/mm³. Suele aparecer en:

• Neutropenia congénita
• Adquirida idiomática
• Adquirida secundarias a : fármacos, postinfecciones, déficit nutricional, transtornos inmunológicos, hiperesplenismo, ….

• Linfopenia:

Aparece una disminución del número de linfocitos. Ocurre en:

• Algunas inmunodeficiencias congénitas y adquiridas (SIDA).
• Tratamientos inmunosupresores.
• Aplasias

• Basopenia: No

Es una disminución del número de basófilos. Es difícil detectarlo por su número tan bajo en condiciones normales. Suele aparecer en determinadas situaciones como:

• Algunas infecciones (brucelosis,).
• Algunas endocrinopatías (hipertiroidismo y el síndrome de Cushing)
• Tratamiento prolongado con heparina

• Eosinopenia:NO

Disminución del número de eosinófilos. Suele aparecer en:

• Situaciones de estrés.
• Infarto agudo de miocardio.
• Tratamiento con algunos fármacos.
• Fase aguda de enferm infecciosas (fiebre tifoidea, brucelosis)

K) Monocitopenia:NO

Disminución del número de monocitos que suele aparecer en:

• Leucemia de células peludas (tricoleucemias).
• Síndrome de Cushing.
• Tratamiento con corticoides.

2.2. ALTERACIONES CUALITATIVAS

Alteraciones de neutrófilos:

• ALTERACIONES DE LA GRANULACIÓN:

• Granulación tóxica: aparece en diversas infecciones del tipo bacteriano. Alta actividad mieloperoxidasa.

• Síndrome de Chediak-Higashi:

Son neutrófilos que tienen granulaciones gigantes. Los gránulos no son capaces de verter su contenido al fagosoma, por lo que hay una alteración en la bacteriólisis, junto a una alteración de la quimiotaxis. Exite una hipogranularidad, pero éstos son gigantes.

Los pacientes desarrollan infecciones piógenas, y finalmente una fase linfomatosa, con adenopatías, hepatoesplenomegalia y pancitopenia, que ocasiona la muerte

• Anomalía de May-Hegglin:

Los granulocitos presentan una serie de granulación basófila denominada cuerpos de Döhle, que son inclusiones ovaladas que se sitúan hacia la periferia del citoplasma, compuesta principalmente por ARN. Aparece en infecciones y administración de citostáticos

Döhle Bodies:

Infective and inflammatory                                           Cuerpos de Döhle y granulación tóxica
burns
tuberculosis
Post chemotherapy

May-Hegglin anomaly  characterized by large pale basophilic inclusions resembling Dohle bodies and appear to be altered RNA. Giant platelets, and sometimes thrombocytopenia are associated with this. The anomaly is usually benign but may be associated with bleeding.

• Bastones de Auer:

Son agrupaciones de gránulos primarios anormales que adoptan una forma de aguja en el citoplasma de la célula en los blastos de las LMA

• Anomalía de Alder-Reilly: no

Presencia de gruesos gránulos de coloración púrpura en el citoplasma de los neutrófilos. Puede ocasionar algunas enfermedades

• Desgranulación: aparece en enfermedades hemáticas con afectación de las células madres pluripotenciales o serie mieloide como ej LA, síndromes mielodisplásicos crónicos, estados preleucémicos

Dysgranulopoiesis                                                                            Myelodysplastic síndromes

Pacients on anti cancer chemotherapy
HIV

• ALTERACIONES DEL NÚCLEO:

• Anomalía de Pelger-Huët: su herencia es autosómica dominante. La forma homocigótica es incompatible con la vida, mientras que la forma heterocigótica se diagnostica casualmente en el laboratorio ya que suele cursar de forma subclínica. Hay una condensación patológica de la cromatina nuclear que se traduce en una incapacidad del núcleo por segmentarse. El transtorno funcional es que la célula va a ser menos deformable

Los núcleos de los neutrófilos presentan sólo dos lobulaciones. Puede ser hereditaria o secundaria a infecciones graves, leucemias, metástasis óseas o determinados fármacos, procesos inflamatorios.

• Aumento de la segmentación nuclear:tipico de las anemias megaloblásticas

• Células LE no

Suele ser un PMN neutrófilo que ha ingerido el núcleo de otra célula
Por acción del factor sérico LE, éste núcleo ingerido pierde su estructura cromatínica normal para convertirse en una masa tumefacta y algo homogénea de color púrpura o pardo rojizo

ALTERACIONES DE LOS LINFOCITOS:

En situaciones víricas, los linfocitos suelen tener abundante citoplasma e intensa basofilia. Son linfocitos estimulados de gran tamaño y con un núcleo cuya cromatina está poco condensada Ej mononucleosis infecciosa