Parálisis cerebral atetoide desarrollo muscular y oseo

Existen diversos estudios que describen la eficacia del tratamiento del equino durante la marcha, aunque otras revisiones, como la de Ade-Hall, no encuentran una fuerte evidencia que avale su uso.

En los niveles GMFCS I. II V III puede mejorar la marcha  , limitar la progresión de la deformidad fija durante el crecimiento, reducir  la intolerancia a las ortesis y retrasar la necesidad de la cirugía ortopédica. En los niveles GMFCS IV y V se suele aplicar para mejorar la postura y d posicionamiento, reducir el dolor y el babeo,'0 mejorar la higiene y aliviar la carga del cuidador ”

En miembros superiores puede aplicarse para mejorar la habilidad y/o la apariencia, sin embargo, no hay evidencia de que sea eficaz en la mejora de la función bilateral de la mano.

Los efectos adversos son mayores en el nivel V.A corlo plazo, la eficacia de la toxina es similar a la de los yesos senados, aunque parece superior a largo plazo, siendo además más demandada por los pacientes.

■Bodofeno

Es un análogo del ácido y-aminobutírico (GABA). Actúa primariamente sobre la médula espinal, por lo que es una excelente opción para las lesiones medulares, aunque también se utiliza en lesione* cerebrales. Reduce los espasmos, el clono y los reflejos de estiramiento y en algunos casos tiene un efecto ansiolítico. En ocasiones causa sedación, por lo que las dosis deben iniciarse de forma nocturna. Las dosis pedíátricas son de 2,5-10 mg/día de inicio, incrementándose hasta 40 mg/día, repartidos en tres o cuatro tomas. No se puede suspender de golpe en pacientes con tratamientos prolongados, ya que el síndrome de abstinencia es grave, con confusión, espasmos, alucinaciones, crisis e hipertermia.

El baclofeno intratecal es una opción terapéÚtica en caso de hipertonía grave y necesidad de tratamiento agresivo, pero precisa un estrecho seguimiento.

Una revisión sistemática del año 200 efectuada por el comité de la AACPDM en parálisis cerebrales espásticas y distónicas indicaba una escasa evidencia de mejora de la espasticidad en miembros inferiores, con efectos poco claros en miembros superiores. Las complicaciones médicas del tratamiento son relativamente frecuentes y pueden ser graves, incluyendo somnolencia, hipotonía, cefalea, náuseas, vómitos, infección, fugas de líquido cefalorraquídeo y crisis epilépticas. Aunque las complicaciones médicas son frecuentes, la capacidad de los cuidadores para el manejo parece mejorar. Un estudio posterior concluyó que en los niños con niveles GMFCS IV y V se producen mejorías en cuanto al dolor, los espasmos, el sueño, la independencia y la facilidad de los cuidados.

■Tizanidina

Es un agonista a-adrenérgico, que actúa a nivel de los receptores medulares y cerebrales. Desciende la hiperpolarización de las neuronas motoras a-adrenérgicas, con un efecto también antinociceptivo. Son frecuentes los efectos secundarios de sedación, mareos, náuseas, hipotensión y sequedad de mucosas. También es potencialmente hepatotóxica. Las dosis pedíátricas no están bien definidas, pero la mayoría de los autores comienza con 2 mg/noche y la incrementa progresivamente hasta 24-32 mg, repartidos en 3-4 dosis.

■ Rizotomia dorsal selectiva

Intenta minimizar o eliminar la espasticidad con la sección selectiva de las raíces dorsales de la médula espinal de los segmentos L1- L2  . Postoperatoriamente puede haber pérdidas propioceptivas , disfunciones de vejiga e intestino , hipotonías prolongadas y graves , persistencia de dolor de espalda o deformidad de columna  . Un meta Análisis de tres estudios aletorizados revelo una relación directa  entre el porcentaje de raíces seccionadas y mejor[ función motora gruesa . No obstante, poco extendido en nuestro medio

No está Indicada en caso de distonía, ya que –como se ha comentado  se relaciona con la afectación de los ganglio basales . De hecho, se han visto casos de recurrencias de espasticidad tras rizotomias ,  atribuidos a que el componente distónico no  fue bien ponderado

Tratamiento de la distonía

El tratamiento dependo de la localización y de la gravedad^ la distonía. Puede ser susceptible de manejo con las medicaciones orales descritas, si el componente espástico es importante o específicas, como carbidopa-levodopa o trihexifenidilo. Es frecuente  y  útil asociar una benzodiazepina, como el clonazepam. Se utiliza la toxina botulínica o, en casos agudos, bombas de baclofeno o estimulación cerebral  profunda

Decisiones quirúrgicas

Las decisiones quirúrgicas del tratamiento en parálisis cerebral serán tanto más precisas cuanto más fundamentadas estén. Teniendo en cuenta: historia clínica, examen físico, estudio radiográfico observación y análisis de la marcha, cuantificación de ésta con estudios cinéticos y cinemáticos, electromiograma dinámico y podobarografía dinámica. La decisión consensuada del equipo miltidisciplinar el estrecho seguimiento, la intervención rehabilitadora y la  cooperación de la familia son las claves del éxito.

De manera genérica, puede afirmarse que los tratamientos quirúrgicos hacen referencia a los casos espásticos, ya que los alargamientos o trasferencias tendinosas están clásicamente contraindicados en los pacientes distónicos, por el riesgo de recurrencia de desarrollo de deformidades en otras direcciones. No obstante, la evidencia de dicha posición en la bibliografía es limitada.’

*Cirugía multinivel

Un cambio fundamental en el manejo quirúrgico de las deformidades musculoesqueléticas fijas en la parálisis cerebral ha sido el paso de la cirugía de un solo nivel, repetidas durante la infancia, a una sola cirugía multinivel. Así como la intervención precoz sobre estructuras óseas.

*Caderas

La amenaza de luxación de cadera debe estar en el pensamiento de todos los profesionales de la salud involucrados en el cuidado de los niños con parálisis cerebral, hasta el punto de que un miembro del equipo multidisciplinar debe asumir la responsabilidad del seguimiento de este aspecto, adoptando cualquiera de las numero* guías clínicas al respecto, como la Australian Hip Surveillance Guildefines.