Miopatías Inflamatorias: Polimiositis, Dermatomiositis y Otras Patologías Reumatológicas

Miopatías Inflamatorias

Clínica General

Joven con debilidad muscular (no dolor) de predominio en cintura escapular y pelviana. Son polimiositis, dermatomiositis, miopatías por cuerpos de inclusión.

Polimiositis

• Dolor de semanas-meses + puede afectar a flexores del cuello. No músculo facial.
• Debut >18 años. No afectación cutánea.
• Descartar: tóxicos (estatinas), endocrinopatías (hipo/hipertiroidismo), neuropatías (útil el EMG), distrofias musculares y miopatía por cuerpos de inclusión.
• Se asocia a otras enfermedades autoinmunes y víricas.
• Reconsiderar diagnóstico si: <18 años, miopatía de muy lenta evolución (muchos meses o años) >18 años.

Dermatomiositis

• Clínica muscular parecida. En adultos y también en niños, + lesión cutánea: rash heliotropo (eritema párpado superior, edema el inferior), eritema pómulos, frente, cuello y zonas fotosensibles (chal), manos de mecánico, nódulos de Gottron, etc.
• Más cosillas: puede asociarse a neoplasias, esclerodermia y enfermedad mixta del tejido conectivo.

Miositis por Cuerpos de Inclusión

• Clínica muscular parecida pero: puede evolucionar más lento, puede afectar a manos (difícil abrochar botón).
• Es frecuente en ♂ >50 años (es la miopatía más frecuente en >50 años).
• Puede afectar a músculo facial. Disfagia en >60%. Mala respuesta a corticoides.
• Enzimas musculares pueden estar poco elevadas o normales.

Clínica Extramuscular

Solo en PM y DM.

• Síntomas generales: fiebre, MEG, ↓ peso, artralgias, Raynaud.
• Digestivos: disfagia (+ frecuente en DM y MCI).
• Cardíacos: bloqueos, miocardiopatía.
• Calcificación: en DM.
• Artralgias y sinovitis.

Histología

• En la DM: lesión perivascular, atrofia e inflamación perifascicular.
• Detalles: en PM CPK ↑. Pero en DM y MCI: ↑ o N.
• En PM: biopsia vemos complejos CD8/CMH-I sin vacuolas.
• En DM: infiltrados perifasciculares perimisiales o perivasculares. Atrofia perifascicular.
• En los dos, patrón EMG de miopatía. Y es una debilidad muscular miopática.
• ¡Ojo, ojo!: la DM se asocia a neoplasias y a otras enfermedades más que la PM y la MCI. La calcinosis es de la DM.

Criterios Diagnósticos

• Debilidad muscular proximal y simétrica de escápula y pelvis.
• Elevación de CPK.
• Cambios electromiográficos (EMG).
• Biopsia muscular compatible.
• Lesiones cutáneas características.

Diagnóstico

• Clínica, enzimas (CPK ↑ x10-50).
• EMG: fibrilación espontánea, descargas de alta frecuencia, 10% son normales.
• Autoanticuerpos: ANA+ (25%), anti-Jo1 (>50% de PM y afectación pulmonar), anti-Mi2, anti-Mas, anti-U! y anti-RNP.

Tratamiento

Corticoides, inmunosupresores (azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida, etc.).

Introducción Castro: Otras Patologías Reumatológicas

Enfermedades Metabo-degenerativas

Artrosis, osteoporosis, condrocalcinosis, gota.

Enfermedades Inflamatorias

AR, artritis reactiva, Felty, espondiloartritis, psoriasis, RS3PE.

Trombopenias Crónicas

PTI, LES.

Factor Reumatoide (FR) Positivo en:

5% de personas sanas. Positivo en muchas patologías, destacando: Sjögren, hepatopatía crónica, sarcoidosis.

Síndrome de Felty

Artritis reumatoide (AR) con FR muy alto, neutropenia y esplenomegalia (+ infecciones y puede que trombopenia y anemia).

Fiebre Mediterránea Familiar

O poliserositis paroxística. Es de herencia autosómica recesiva (AR).

• Clínica: episodios recurrentes de fiebre, peritonitis y/o pleuritis. Entre 5-15 años: fiebre recurrente, dolor abdominal, torácico. Puede presentar eritema también.
• La complicación más grave: amiloidosis sistémica que da la cara como nefropatía de evolución rápida a insuficiencia renal (IR).
• Diagnóstico: clínico. Realizar además estudio del gen MEFV, mutado en el 70%. También se usan pruebas con metaraminol.
• Tratamiento: colchicina.