Manifestaciones clínicas del lupus: cutáneas, neurológicas, cardíacas y renales

Lupus cutáneo subagudo (10%) (MIR)

Lesiones en forma de pápulas eritematosas, de distribución simétrica, con tendencia a confluir y con regresión central, que no dejan cicatriz pero pueden dejar una zona de hipo- o hiperpigmentación. Afectan los hombros y las superficies de extensión de los brazos, la región del escote y la región dorsal del tórax. Se distinguen dos tipos morfológicos:

• Psoriasiforme
• Anular policíclico

A menudo tienen manifestaciones articulares y fotosensibilidad (es la manifestación cutánea más frecuente), aunque no hay afectación renal ni del SNC en estos casos. Algunos pacientes son ANA negativos; la mayoría son anti-Ro (SS-A) o anti-DNA (ss) positivos. También se asocia con la presencia de HLA DR3, DQW1, DQW2.

Lupus cutáneo crónico

Lupus cutáneo crónico discoide (LCC)

Lesiones con atrofia central, dejan cicatriz y pérdida permanente de apéndices. Pueden ser circulares, con un anillo eritematoso elevado, y suelen localizarse en cuero cabelludo, pabellones auriculares, cara, zonas de los brazos expuestas al sol y en el tronco. Menos del 5% de pacientes con LCC aislado desarrollan LES.

Manifestaciones neurológicas (65%)

• Depresión
• Psicosis
• Corea
• Meningitis aséptica
• Mielitis
• Convulsiones
• Encefalopatías

Manifestaciones cardíacas (50%)

• Pericarditis: manifestación más frecuente y menos severa.
• Endocarditis verrugosa atípica o de Libman–Sacks: se observa con mayor proporción en las válvulas mitrales y aórticas. Esta lesión se asocia con la presencia de anticuerpos antifosfolípidos.
• Pleuritis y derrame pleural (40%).

Otras manifestaciones cardíacas

• Pericarditis
• Miocarditis
• Endocarditis
• Enfermedad valvular
• Arritmias
• Lesiones ateromatosas

Manifestaciones pulmonares

• Pleuritis
• Derrame pleural
• Neumonitis
• Hemorragia pulmonar
• Compromiso secundario a infecciones

Manifestaciones renales

El sedimento urinario, importante para el manejo de las pacientes con lupus, puede mostrar todo tipo de cilindros (“sedimento telescopado”); se consideran criterios diagnósticos la proteinuria y los cilindros celulares.

La nefritis tiende a presentarse principalmente durante los primeros dos años de la enfermedad.

Principales hallazgos de laboratorio en pacientes con nefritis lúpica

• Velocidad de sedimentación acelerada
• Anemia (Hb < ...)
• Proteinuria >500 mg/24 horas
• Anticuerpos antinucleares positivos
• Títulos altos de anticuerpos anti-DNA
• Disminución del complemento (C3 y C4)

Manifestaciones gastrointestinales (45%)

• Úlceras orales
• Síndrome de intestino irritable (20%)
• Náuseas
• Enteropatía perdedora de proteínas
• Vómito
• Pseudoobstrucción intestinal crónica
• Dolor abdominal
• Pancreatitis
• Hepatitis lúpica

Otras manifestaciones

• Úlceras orales
• Alopecia, alopecia areata
• Urticaria
• Fenómeno de Raynaud
• Vasculitis
• Eritema multiforme
• Liquen plano
• Púrpura
• Vasculopatía livedoide
• Nódulos subcutáneos
• Infartos ungueales
• Lesiones tipo pioderma
• Paniculitis (lupus profundo)
• Calcinosis
• Lesiones ampollosas
• Mucinosis papulonodular

Criterios del LES: sistema de clasificación SLICC

1) Lupus cutáneo agudo

• Eritema malar (no cuenta el malar discoide)
• Lupus bulloso
• Necrólisis epidérmica tóxica
• Rash maculopapular lúpico
• Rash fotosensible asociados a LES. Todos los anteriores, en ausencia de dermatomiositis o
• Lupus cutáneo subagudo (lesiones psoriasiformes induradas y/o anulares policíclicas que se resuelven sin cicatriz aunque pueda haber despigmentación o telangiectasias postinflamatorias)

2) Lupus cutáneo crónico

• Rash discoide clásico: localizado (por encima del cuello) o generalizado (por encima y debajo del cuello)
• Lupus hipertrófico (verrucoso)
• Paniculitis lúpica (profundus)
• Lupus mucoso
• Lupus eritematoso tumidus
• Lupus pernio, sabañón ("chillblains")
• Overlap/superposición de lupus discoide/líquen plano