Linfoma de Hodgkin: Tipos, Síntomas y Diagnóstico Clínico

Enfermedad de Hodgkin

El linfoma de Hodgkin es una proliferación tumoral maligna primaria de los ganglios linfáticos.

• Difiere en muchos aspectos del linfoma no Hodgkin (LNH).
• Se caracteriza por la presencia de células de Reed-Sternberg (rodeadas de linfocitos, macrófagos y granulocitos).
• Es considerado el primer cáncer tratado con éxito mediante radioterapia y quimioterapia.

Epidemiología

• El linfoma de Hodgkin representa el 30% de todos los linfomas en los Estados Unidos; esto equivale a casi 10,000 casos por año (2.3 / 100,000 / año).
• La posibilidad de supervivencia a 5 años en pacientes con linfoma de Hodgkin es del 90% en estadios I y II, 84% en estadio III, y 65% en estadio IV.
• La incidencia de casos por cada 100,000 personas es de 3.3 para hombres blancos, 2.7 para mujeres blancas, 2.9 para hombres negros, 2.3 para mujeres negras, 1.4 para personas de Asia o isleños del Pacífico, y 1.0 para mujeres de Asia o islas del Pacífico.
• Existe un predominio del 85% en niños varones.
• Afecta principalmente a adultos jóvenes (15-34 años) y personas mayores (> 55 años).
• En los EE. UU., el tipo esclerosis nodular es más común en adultos jóvenes, mientras que la celularidad mixta predomina en niños y ancianos.

Clasificación

Clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) 2001

No clásicas

• Predominante linfocítico: Representa aproximadamente el 5% de los casos. Su pronóstico es favorable.

Clásico (~95% de los casos)

• Esclerosis nodular: 60 - 80% de los casos. Pronóstico favorable.
• Rico en linfocitos: 5% de los casos. Pronóstico favorable.
• Celularidad mixta: 15 - 30% de los casos. Pronóstico favorable.
• Depleción linfocítica: Menos del 1% de los casos.

Detalles de los subtipos

Clásico: Esclerosis nodular

• Más frecuente en mujeres.
• En el 80% de los casos hay afectación del mediastino (Estadio II).
• Diseminación: Bazo, hígado, médula ósea (MO) y ganglios linfáticos (GL) cervicales inferiores, supraclaviculares y mediastínicos.
• Histología: Se caracteriza por gruesas bandas de colágeno que separan nidos de células donde se encuentran células clásicas de Reed-Sternberg y células lacunares.
• Inmunofenotipo: CD15+, CD30+ y CD45-.

Celularidad mixta

• Predomina en hombres (70%) de edad avanzada.
• Ganglios linfáticos borrados difusamente.
• Histología: Infiltrado celular heterogéneo inflamatorio formado por linfocitos, eosinófilos, células plasmáticas y macrófagos benignos entremezclados con numerosas células Reed-Sternberg (RS) y de la variedad mononuclear. Altera la estructura normal del ganglio.
• Inmunofenotipo: CD15+, CD30+ y CD45-.
• Presenta síntomas sistémicos con frecuencia.

Rico en predominio linfocítico

• Más común en hombres.
• Clínicamente, la presentación y los patrones de supervivencia son similares a la variante de celularidad mixta.
• Histología: Se caracteriza por células clásicas de Hodgkin y RS con un abundante trasfondo de linfocitos pequeños. Faltan células inflamatorias y bandas de colágeno.

Depleción linfocítica

• Asociada al VIH y a la edad avanzada.
• El Virus de Epstein-Barr (VEB) se expresa en muchos de estos tumores.
• Afecta órganos abdominales, ganglios retroperitoneales y la médula ósea.
• Histología: Infiltrado difuso con pocos linfocitos o fibrosis. Existen dos subtipos: sarcomatoso (con numerosas células RS atípicas) y una variante de fibrosis difusa (con fibrosis extensa desordenada y raras RS).

No clásica: Predominante linfocítico nodular

• Pacientes generalmente menores de 35 años.
• Se presenta con adenopatías cervicales o axilares.
• Pocas veces hay afectación mediastínica y rara vez medular.
• Histología: Células L&H (en "palomita de maíz"), fondo predominantemente con linfocitos benignos con escasos eosinófilos, neutrófilos y células plasmáticas; pocos signos de necrosis o fibrosis.
• Inmunofenotipo: Células tumorales CD45+, CD20+ y CD30-.
• Un 3-5% evoluciona a linfomas difusos de células grandes.
• Pronóstico bueno.

Manifestaciones Clínicas

• Linfadenopatía asintomática (80%): El agrandamiento de los ganglios linfáticos puede causar síntomas secundarios por compresión de venas, nervios o el estómago.
• Ictericia intrahepática, disnea, tos y sibilancias por compresión traqueobronquial.
• Esplenomegalia y hepatomegalia.
• Dolor provocado por la ingesta de alcohol en los ganglios afectados.
• Síntomas "B": Pérdida de peso inexplicable (>10% del peso corporal en los últimos 6 meses), fiebre y sudores nocturnos.
• Fiebre de Pel-Ebstein: Fiebre alta que alterna con periodos afebriles.
• Síndromes paraneoplásicos: Incluyendo degeneración cerebelosa, neuropatía, síndrome de Guillain-Barré o leucoencefalopatía multifocal.

Diagnóstico

Para un diagnóstico preciso y estadificación, se requieren las siguientes pruebas:

• Radiografía de tórax.
• TC (Tomografía Computarizada) de tórax, abdomen y pelvis.
• Analítica completa: Hemograma, VSG, fosfatasa alcalina, LDH, pruebas de función hepática, albúmina, calcio, urea y creatinina.
• Biopsia del ganglio linfático (esencial para la confirmación).
• Biopsia de médula ósea.
• Posiblemente PET para la estadificación, gammagrafía ósea si hay dolor óseo, o resonancia magnética (RM) si existen síntomas neurológicos.