Insuficiencia cardiaca estreñimiento

TEMA 13: EL MENOR CON ENFERMEDAD CARDIACA CONGÉNITA

1.CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Son un conjunto de patologías caracterizadas por anormalidades estructurales (lesiones anatómicas de las cámaras cardíacas, de los tabiques Que las separan o de las válvulas o tractos de salida de la sangre:
Arteria pulmonar o aorta)
O funcionales en el corazón, como resultado de alteraciones En el desarrollo cardiovascular durante la vida fetal (el bebé ya puede nacer Con ellas).Se originan en la vida fetal, pueden detectarse en el periodo neonatal o más Adelante y resolverse o permanecer durante el resto de la vida.La gravedad dependerá́ del tipo de cardiopatía.

EPIDEMIOLOGÍA

En cuanto a la incidencia: afecta a 8 de cada 1000 recién nacidos. El 20% de las muertes perinatales por malformaciones se deben a Cardiopatías congénitas.Es la primera causa De muerte por malformación congénita durante el primer año de vida.En el 25% de los casos hay afectación sindrómica (suelen tener otras Malformaciones) y suele haber más de una cardiopatía.

ETIOLOGÍA

El 70 - 80% son producidas por genopatías (suele haber más de un gen Afectado). Por ejemplo, el Síndrome de Marfan (afecta al tejido conectivo, Tienen las extremidades muy largas y las articulaciones blandas), Ataxia de Friedrich (falta de coordinación de movimiento, afecta al SN).El 10% son producidas por cromosomopatías: pueden estar afectados otros órganos.Por ejemplo, el Síndrome de Down (crom. 21), Síndrome Patau (crom. 13), Síndrome de Edward (crom. 18).El 2-3% son producidas por factores ambientales: no producen la Cardiopatía sino que aumentan el riesgo de que la cardiopatía se produzca:

·Enfermedades maternas: Diabetes mellitus no Controlada en la madre (como consecuencia de la cantidad de insulina tan Elevada durante la vida intrauterina, producía que algunos órganos no se Desarrollaran lo que deberían; además de que una madre con diabetes Pregestacional tiene más riesgo de malformaciones); infección por rubeola Durante la gestación: embriopatía rúbeólica; lupus eritematoso (es una Enfermedad autoinmune que causa una inflamación en órganos).

·Síndrome alcohólico fetal . Son una serie de Alteraciones (malformaciones o alguna incapacidad mental) producidas por niños cuyas Madres beben alcohol, no tiene por qué darse síndrome de abstinencia.

·Fármacos consumidos durante el embarazo: litio, Anticonvulsivos (trimetadiona), anfetaminas, ácido retinoico...

·Radiaciones ionizantes . 

SÍNTOMAS GENERALES

·Estado general del niño: cansado, apático (sin Ganas).·Función respiratoria: dificultad respiratoria, Taquipnea, disnea, cianosis periférica, intolerancia al esfuerzo, síncope.·Función cardiaca: pulsos anómalos y soplos Cardíacos (todos los soplos no son malos), palpitaciones.·Sudoración profusa por esfuerzo en la alimentación.·Rechazo del alimento o intolerancia.·Retraso estatuto-ponderal (lactante o niño pequeño). Si la cardiopatía no se resuelve, el niño será un poco más bajo de lo Normal.Van a variar según la edad del niño. Es decir, rechazo del alimento, retraso estatuto – ponderal, cianosis, soplos e Insuficiencia cardiaca en recién nacido y lactantes.Por otro lado, para los más grandes y Adolescentes: intolerancia al esfuerzo, soplos y alteraciones en el ritmo.

2.TIPOS DE CARDIOPATÍA (importante)

Hay dos tipos principalmente:·No cianóticas / acianóticas: pasa sangre oxigenada del lado izquierdo (VI) hacia el lado derecho (VD) y la sangre Recircula por los pulmones. Es decir, la sangre de la circulación general Vuelve a la circulación pulmonar (se Re oxigena la sangre oxigenada). No hay Cianosis. Por ejemplo: comunicación interventricular, comunicación interauricular, Ductus arterioso permeable, estenosis pulmonar. 

·Cianóticas: hay sangre venosa y arterial en las Cavidades cardíacas o por obstrucción del flujo sanguíneo que va hacia los Pulmones. Es decir, sangre desoxigenada que tendría que ir a los pulmones para Oxigenarse, va hacia la circulación general sin haberse oxigenado por lo que no Llega oxígeno a los tejidos y se produce cianosis.Por ejemplo, tetralogía de Fallot, estenosis aórtica, defectos del septo Auriculoventricular, transposición de las grandes arterias, síndrome del corazón Izquierdo hipoplásico.

·De obstrucción de flujo: coartación de la aorta.

3.CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO CIANÓTICAS

·COMUNICACIÓN INTERVENTRICULARSangre oxigenada del ventrículo izquierdo se mezcla con sangre no Oxigenada del ventrículo derecho (pasa de un lado a otro). Aunque ya está Oxigenada, volverá́ a los pulmones para oxigenarse de nuevo.Hay una sobrecarga en el ventrículo izquierdo Puesto que tiene que hace una presión para que salga por la aorta y hacia el Otro ventrículo también. Hay una sobrecarga en la circulación pulmonar puesto Que recibe más sangre de la que normalmente debería llegar.Es la más frecuente (37% de todas las cardiopatías congénitas).

Evolución

Se produce el Cierre espontáneo antes de los 4 años en el 70% casos.Se establece un tratamiento médico de la Insuficiencia cardiaca (si no da síntomas), pero se espera a ver si se cierra Sola o si da síntomas. Si hay síntomas o es más grave (comunicación o agujero Mayor a 4mm), se lleva a cabo un tratamiento quirúrgico (poner un parche para Tapar la pared). Se suelen hacer las intervenciones entre el tercer y sexto mes de vida Del niño.

Sintomatología

Depende de la Magnitud de la CIV. Las CIV leves son asintomáticas (se descubre debido a que el niño es Pequeño para su edad).Las CIV graves Producen disnea, taquipnea, dificultad para alimentarse y pobre desarrollo Pondoestatural (retraso del crecimiento: se da en todas las cardiopatías), Infecciones respiratorias de repetición por sobrecarga pulmonar, transpiración Profusa y síntomas de insuficiencia cardíaca.

·COMUNICACIÓN INTERAURICULARLa sangre oxigenada de la aurícula izquierda se mezcla con sangre no Oxigenada de la aurícula derecha, principalmente se da cuando el foramen oval No se cierra.Hay una sobrecarga en la Aurícula izquierda y en la parte derecha del corazón.Es menos grave que la anterior, aunque la gravedad dependerá de lo grande Que sea la comunicación.

Evolución:

suele ocurrir un Cierre espontáneo. Aunque si no se produce, se lleva a cabo el tratamiento quirúrgico (se puede o coser el agujero o colocar como un paraguas para cerrarlo). Se Suele esperar al 2º año de vida o a que de síntomas. 

Sintomatología

Será́ menos Importante, aunque depende de la magnitud de la Cía.En niños, es asintomática en muchas Ocasiones, quizá́ se observa con el bajo desarrollo pondoestatural y/o Infecciones respiratorias de repetición.Más adelante pueden comenzar a aparecer grados variables de intolerancia Al ejercicio (disnea) y/o arritmias cuando son mayores.

·DUCTUS ARTERIOSO PERMANENTE O PERSISTENTE

Persistencia de la apertura fetal entre la aorta descendente y la arteria Pulmonar, es decir, el ductus arterioso sigue abierto. Así, la sangre que Debería de ir por la aorta a la circulación general pasa a la arteria pulmonar Y hacia los pulmones.Habrá́ hipertensión Pulmonar.La frecuencia de esta enfermedad es del 16%.

Evolución:

se intenta el Cierre del ductus con medicación (indometacina e ibuprofeno). Pero si no se Cierra se pasa a cateterismo implantando un aparato oclusor tipo paraguas (quirúrgico).Se asocia a prematuros y a rubeola materna durante el embarazo, alcohol, O anticonvulsivos. Sintomatología: depende del grado de permeabilidad del Ductus. Si es poco permeable puede ser asintomática, pasando por retraso Pondoestatural o de desarrollo, taquipnea, fatiga, hasta insuficiencia cardíaca Congestiva, disnea, hipertensión pulmonar e infecciones respiratorias Recurrentes.

4.OBSTRUCCIÓN DEL FLUJO (cardiopatía Obstructiva)

·COARTACIÓN DE AORTAHay un estrechamiento de la luz de la aorta cerca del ductus arterioso Fetal. Se reduce el tamaño de la aorta en el istmo aórtico (que coincide con dónde Estaría el ductus) como consecuencia del cierra del ductus arterial.Al nacer y cerrarse el ductus arterioso (48h), se sobrecarga el corazón. El ventrículo izquierdo tendrá́ que hacer más Esfuerzo para que la sangre salga, además la parte superior del cuerpo estará́ Mejor irrigada que la inferior (habrá́ diferencia de PA). Este desequilibrio es Lo que provoca las manifestaciones.La frecuencia de esta enfermedad es del 7%. Más frecuente en síndrome de Turner. 

Síntomas

Depende del grado de Coartación.-Si es leve: pulsos y tensión arterial de MMSS y MMII diferentes, por lo que hay un hiperdesarrollo del tórax y MMSS respecto a MMII y cadera (es decir, hay diferencias de pulsos y de desarrollo en ambos Miembros). -Si es grave, habrá́ palidez, mala perfusión periférica, Taquipnea, taquicardia, insuficiencia cardíaca severa, dificultad respiratoria Grave, shock.Tratamiento: quirúrgico (dilatar esa zona). 

5.CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS

·TETRALOGÍA DE FALLOTEn cuanto a su frecuencia, supone 5-10% de las CC y es la más frecuente De las CC cianóticas.Hay una comunicación interventricular (CIV) y estenosis pulmonar (EP). Estas dos cosas es lo más grave de esta patología y es sobre lo que se va a Intervenir.Hay una dextroposición de la aorta: nace a caballo entre el ventrículo Derecho y ventrículo izquierdo, es decir, está entre los 2 ventrículos.Hay una hipertrofia de ventrículo derecho como consecuencia de que el Músculo tiene que hacer más esfuerzo para expulsar la sangre.Se van a mezclar las dos sangres y se repartirá́ sangre no oxigenada al Cuerpo:La sangre del ventrículo derecho Intenta salir hacia los pul mones pero no puede por la estenosis pulmonar, por Lo que busca otra salida e intenta salir por la comunicación interventricular Pero como la aorta está ahí en medio, es la salida más fácil. Así, se mezclan Con la sangre del ventrículo izquierdo y se reparte la sangre medio oxigenada Por la circulación general.

Síntomas

Cianosis, dedos hipocráticos (uña en vidrio de reloj y dedos acropáquicos), dificultad para alimentarse, posición En cuclillas en las crisis cianóticas, hipoxia grave, disnea, palidez, retraso Del crecimiento y desarrollo.

Tratamiento

Quirúrgico. Si la sintomatología no es muy grave se puede esperar a que coja peso 4 o 6 meses, Pero si tiene crisis cianóticas se opera inmediatamente.Se suele operar la comunicación Interventricular y la estenosis pulmonar.

·Transposición de los grandes vasos arterialesEn cuanto a la frecuencia, afecta a 1 de cada 2000 o 4000 niños. Son más O menos el 7-9% de las cardiopatías congénitas. Es muy grave. La arteria aorta desemboca en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar En el ventrículo izquierdo (la aorta estará donde debería estar la pulmonar y Viceversa). Esto provoca una situación hemodinámica crítica.Debe existir Cía (comunicación Interauricular) o CIV (comunicación interventricular) y ductus arterioso para La supervivencia (para que la sangre se mezcle), sino es incompatible con la Vida.La aorta lleva sangre no oxigenada al cuerpo (lo que provoca una cianosis Importante) y la arteria pulmonar, sangre oxigenada a los pulmones. Es decir, La sangre oxigenada no saldrá del circuito pulmonar (no se oxigena nada del Organismo, solo los pulmones) y la desoxigenada no pasará a los pulmones ya que Son 2 circuitos cerrados. 

Síntomas:

cianosis intensa Desde el nacimiento e hipoxia grave, acidosis.

Tratamiento:

quirúrgico. La operación Es inmediata, se cambian los vasos de sitio. 

6.VALORACIÓN ESPECÍFICA

Examen físico -Estado general del niño: palidez, fatiga, Decaimiento.-Función respiratoria: frecuencia respiratoria, auscultación De campos pulmonares, pulsioximetría, gasometría, cianosis, disnea.-Función cardiaca: frecuencia cardiaca, tonos Cardíacos, pulsos arteriales de las 4 extremidades y central, tensión arterial, Presión venosa central.-Balance hídrico. -Síntomas neurológicos. -Ingesta alimentaria. -Crecimiento y desarrollo.-Temperatura. -Fenotipo del niño (cromosomopatías). 

Antecedentes familiaresTambién hay que valorar los Antecedentes familiares de cardiopatías congénitas puesto que la genética es un Factor de riesgo importante.

Datos del embarazo

Pruebas complementarias:Rx tórax, ecocardiograma Doppler (la ideal para diagnóstico y seguimiento, la sangre oxigenada y la no oxigenada Aparecen de distinto color por lo que podemos ver la distribución de esta), Electrocardiograma, pulsioximetría, resonancia magnética, cateterismo cardiaco, Tomografía computarizada.

Afrontamiento familiar:

Conocimiento de la enfermedad, reacción De los padres antes las pruebas diagnósticas, la hospitalización y la cirugía. Conocimientos durante la convalecencia. 

7.CUIDADOS DE ENFERMERÍA

Vigilancia cardiorrespiratoria: ·Vigilar circulación periférica: pulsos periféricos, Relleno capilar, color y temperatura de las extremidades y edema, PA, palpar Los pulsos apicales (sobre el tórax) y radial al mismo tiempo y anotar las Diferencias. ·Vigilar el estado respiratorio y de oxigenación: Temperatura, frecuencia respiratoria, PpO2, PpCO2, disnea, fatiga, taquipnea y Ortopnea (dificultad para respirar cuando se tumba), administrar suplementos de O2.·Monitorizar el equilibrio hídrico (entradas/salidas y peso diario).

Cambio de posición

Colocar en una posición que alivie la disnea (posición De semi-Fowler: con cabecero elevado entre 25/30º).

Administración y manejo de medicación (vasodilatadores, diuréticos, Etc.): técnica y vía adecuadas. Observar los efectos de la medicación.

Pruebas diagnósticas

Explicar al paciente o a los familiares los Fundamentos de las pruebas propuestas o la monitorización continua.

Preparación quirúrgica

·Verificar que los resultados de los análisis de Laboratorio y de pruebas diagnósticas se encuentran registrados en la historia. ·Verificar la identificación del paciente y las Alergias, proporcionar información a la familia acerca de las zonas de espera y Las horas de visita de los pacientes quirúrgicos.·Administrar y registrar los medicamentos Preoperatorios, poner en marcha terapia i.V., según se ordene. 

Educación Para la salud

Prevención de factores de riesgo en embarazo: alcohol, fármacos Teratógenos, enfermedades maternas.

Asesoramiento Genético

Sobre todo en familias con riesgo incrementado de tener un hijo Con cromosomopatías. Determinar la base de conocimiento, mitos y percepciones erróneas Relacionadas con un defecto congénito o enfermedad genética.Cuando la cardiopatía no está́ relacionada Con los genes, le explicaremos a los padres que es muy raro que un 2º hijo Nazca con cardiopatías, se lo explicamos y le explicamos el propósito de la sesíón De consejo genético.