Inmunodeficiencias Primarias y Procesos Inflamatorios: Clasificación y Características Clínicas

Inmunodeficiencias Primarias

• Inmunodeficiencia primaria: Serie T (infección a nivel orgánico) y B (infección piógena de vías respiratorias).
• Enfermedad por Inmunodeficiencia Combinada Grave (EICG): Ausencia de linfocitos T y B, no hay timo, infección de patógenos oportunistas, falla en la maduración de células madre linfoides. Asociado al cromosoma X; la señal defectuosa de IL-7 impide la maduración de linfocitos T, y la de IL-2 afecta a los linfocitos B, T y NK.
• Aplasia tímica congénita (Síndrome de DiGeorge): Defecto embrionario de los arcos faríngeos 3.º y 4.º (defectos en timo, paratiroides y tronco cardíaco de salida). Linfocitopenia T profunda, afecta la maduración de la línea T.
• Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X: Presente en la infancia, infecciones piógenas por bacterias y virus. Afecta la maduración de la línea B (Pre-B). Producto génico defectuoso: BTK.
• Deficiencia de Adenosina Desaminasa (ADA): Inhibe la proliferación normal del linfocito y causa citopenia T y B.
• Deficiencia de Fosforilasa de Nucleósidos de Purina (PNP): Anomalía funcional del linfocito T.
• Enfermedad Granulomatosa Crónica: Común en niños, ligada al cromosoma X. Deterioro en la función granulocítica, infecciones cutáneas (patógeno principal: S. aureus). Deficiencia de NADPH oxidasa, obstrucción gastrointestinal y genitourinaria.
• Inmunodeficiencia Variable Común: Presente en adultos, infecciones de vías respiratorias, disminución en la producción de inmunoglobulinas por defecto en la diferenciación de linfocitos B. Aumenta la producción de linfocitos T y disminuye la IL-2.
• Inmunodeficiencia con Hiper IgM: Concentración de IgM mayor que las concentraciones de IgA e IgG. Patrón autosómico ligado al cromosoma X. Expresión defectuosa del marcador CD154 en los linfocitos T.
• Inmunodeficiencia con Hiper IgE (Síndrome de Job/asociado): Furúnculos, celulitis, otitis y sinusitis por S. aureus. Deficiencia en la producción de inmunoglobulinas por mal funcionamiento de la serie B. Producción anormal de citocinas con alteración en la serie T.

Procesos Inflamatorios

Clasificación General

• Inflamación aguda: Células PMN (polimorfonucleares), macrófagos.
• Inflamación crónica: Plasmocitos, linfocitos, fibroblastos.
• Inflamación subaguda: Carácter anacrónico.

Clasificación según el Exudado

• Aguda serosa: Variable concentración de proteínas, origen bacteriano, formación de ampollas.
• Aguda fibrinosa: Rico en proteínas, alteración en la impermeabilidad, formación de membranas y seudomembranas.
• Aguda supurada: Presencia de pus, purulento (PMN), origen bacteriano.
  • Catarro purulento: En superficies mucosas por exudación y leucodiapedesis.
  • Empiema: Inflamación delimitada donde se acumula pus.
  • Flemón: Mal delimitado en tejido sólido, frecuente en boca, con necrosis.
  • Absceso: Bien delimitado, destruye el tejido adyacente con presencia de pus y exudado sanguíneo con PMN.
  • Úlcera: Necrosis focal de un órgano o conducto, con excavación del tejido necrótico (piel o mucosa).
• Aguda hemorrágica: Por diapédesis y rotura, con necrosis de la pared de los vasos.
• Aguda pútrida: Origen bacteriano, exudado verde-grisáceo, maloliente por ácido sulfhídrico.

Inflamación Crónica

• Inespecífica (polimicrobiana o polietiológica): Presencia de plasmocitos, linfocitos y macrófagos.
• Específica o granulomatosa: Macrófagos modificados (células epitelioides), macrófagos, fibroblastos y células de Langhans.

Tipos de Hipersensibilidad

• Tipo I (Inmediata o anafiláctica): Liberación de mediadores inflamatorios, alergia. Intervienen IgE, mastocitos y basófilos.
• Tipo II (Citotóxica mediada por anticuerpos): Intervienen IgG o IgM. Ejemplos: anemia hemolítica, incompatibilidad Rh madre-hijo, hipertiroidismo autoinmune, miastenia gravis.
• Tipo III (Por inmunocomplejos): Intervienen IgG e IgM. Genera anafilotoxinas, quimiotaxis y necrosis.
• Tipo IV (Retardada o celular): Mediada por linfocitos T sensibilizados (no por anticuerpos). Fallan los linfocitos T supresores (Ts). Ejemplos: rechazo a trasplantes, lepra, tuberculosis (TBC), prueba de la tuberculina y dermatitis de contacto.