Ictericia: fisiopatología, clasificación y diagnóstico diferencial

ICTERICIA

Concepto

La **ictericia** se define como la coloración amarilla de la piel y las mucosas debido a la presencia de **pigmentos biliares** y sales biliares en la sangre.

Fisiopatología de la Ictericia

La aparición de ictericia se relaciona con alteraciones en el metabolismo de la bilirrubina, que pueden agruparse en tres categorías principales:

1. Formación Excesiva de Bilirrubina

• Procedente de **eritrocitos circulantes**, sujetos a destrucción excesiva (hemólisis).
• Procedente de los eritrocitos de la **médula ósea** y de sus precursores.

2. Conjugación Defectuosa de la Bilirrubina

• Por **deficiencia enzimática** (ej. glucuroniltransferasa).
• Por defecto en el transporte de la bilirrubina al interior de las **células hepáticas**.

3. Excreción Defectuosa de la Bilirrubina

• Por defecto congénito en el transporte de la bilirrubina al **canalículo biliar**.
• Por **lesión hepatocelular**.
• Por **colestasis intrahepática**.
• Por **obstrucción de las vías biliares extrahepáticas**:
  • De naturaleza “benigna” (no neoplásica).
  • De naturaleza “maligna” (neoplásica).

Causas Específicas de Defecto de Conjugación de la Bilirrubina

Diversas condiciones se asocian con un defecto en la conjugación de la bilirrubina:

• **Ictericia fisiológica del recién nacido**.
• Niños **prematuros**.
• Ictericia no hemolítica congénita familiar o **Síndrome de Crigler-Najjar**.
• Hiperbilirrubinemia familiar transitoria o **Síndrome de Lucey-Driscoll**.
• Ictericia por **leche materna**.
• **Síndrome de Gilbert**.

Clasificación de las Ictericias

a) Clasificación Patogénica de McNee

1. **Ictericia Hemolítica** (Prehepática).
2. **Ictericia Hepatocelular**.
3. **Ictericia por Obstrucción** (Posthepática).

B) Clasificación Topográfica de Ducci

◘ ICTERICIA PREHEPÁTICA

• No hemolítica.
• Hemolítica.

◘ ICTERICIA HEPÁTICA

• Hepatocelular.
• Hepatocanalicular.

◘ ICTERICIA POSHEPÁTICA

• Obstrucción incompleta.
• Obstrucción completa.

Detalles sobre la Ictericia y Niveles de Bilirrubina

El contenido normal de **bilirrubina del plasma** es de 3 – 10 mg/L. A concentraciones superiores a **18 mg/L**, aparece ictericia, detectable primero en las escleróticas y más tarde en la piel, que adquiere una coloración amarillenta. Se pueden diferenciar tres tipos de ictericia según su localización etiológica:

Ictericia Prehepática

Se produce cuando la **producción de bilirrubina se halla aumentada** (por ejemplo, por una mayor hemólisis) hasta un punto en que se supera la capacidad del hígado para formar conjugados de bilirrubina.

Ictericia Intrahepática

Se debe a:

• Una lesión de las células hepáticas, por ejemplo, por efecto de sustancias tóxicas (agarico venenoso) o por una inflamación (**hepatitis**), en la cual la conjugación y el transporte de la bilirrubina se hallan reducidos.
• Una ausencia total (**síndrome de Crigler-Najjar**) o un déficit (**síndrome de Gilbert**) de **glucuronil-transferasa**, o una inmadurez del sistema de glucuronización al nacer, que se agrava por la posible ictericia causada por un elevado grado de hemólisis en el recién nacido.
• Una inhibición de la glucuronil-transferasa, por ejemplo, por efecto de los corticoides.
• Un defecto congénito (**síndrome de Dubin-Johnson**) o una inhibición (por ejemplo, por fármacos o corticoides) de la secreción de bilirrubina a los canalículos biliares.

Ictericia Posthepática

Resulta de la **obstrucción de los conductos biliares**, por cálculos o tumores, lo que da lugar a un flujo de bilirrubina conjugada (“de reacción directa”) hacia el torrente circulatorio.

Diagnóstico de Ictericia

Cuando el enfermo ictérico se presenta al médico, es fundamental cerciorarse de si realmente existe ictericia y descartar otras condiciones que pueden simularla:

• Simple palidez.
• Grasa conjuntival.
• Orina concentrada.
• Pigmentación por caroteno.
• Pigmentación por atebrina, ácido pícrico.

SIMPLE PALIDEZ

El enfermo pálido frecuentemente se considera amarillo y, por lo tanto, hepático. Un examen cuidadoso de las **escleróticas** permite rectificar el error, ya que la ictericia se manifiesta allí primero.

GRASA CONJUNTIVAL

Las conjuntivas cargadas de grasa parecen ictéricas. Entonces es útil revisar cuidadosamente el piso de la boca, los tegumentos cutáneos y la orina.

ORINA CONCENTRADA

La orina concentrada puede confundirse con la coluria (presencia de bilirrubina en orina).

PIGMENTACIÓN POR CAROTENOS

La ingestión abundante y prolongada de alimentos ricos en carotenos produce una pigmentación **amarillo-anaranjada** de la piel, pero no tiñe las escleróticas.

PIGMENTACIÓN POR ATEBRINA

Coloración debida al uso de este producto, empleado antiguamente en el tratamiento del Paludismo.

Diagnóstico Diferencial

En la práctica clínica, casi siempre el dilema surgirá entre la **ictericia hepatocelular** y la **ictericia por obstrucción**, ya que ambas comprenden más del 90% de los casos que se presentan.

El diagnóstico diferencial se basa en:

• Datos Clínicos.
• Datos de Laboratorio (fracciones de bilirrubina).
• Datos Radiológicos.