Fisiopatología y Clasificación Detallada de las Neoplasias Hematológicas: Leucemias

Enfermedades Neoplásicas de la Sangre: Las Leucemias

Las enfermedades neoplásicas de la sangre, comúnmente denominadas leucemias, se definen como un aumento considerable de leucocitos en sangre que carece de un origen inflamatorio o infeccioso conocido. El término leucemia se aplica a patologías del tejido hematopoyético que se caracterizan por la proliferación descontrolada de células leucémicas.

Su clasificación se establece en función de:

1. La estirpe celular que origina la leucemia.
2. El tipo de evolución: aguda o crónica.

Características Generales de las Leucemias

• Proliferación descontrolada de células leucémicas.
• Acumulación de células tumorales en la médula ósea.
• Infiltración de la sangre periférica por células neoplásicas.
• Desarrollo de hepatoesplenomegalia (aumento del tamaño del hígado y el bazo).

Clasificación de las Leucemias

Leucemias Agudas

Se caracterizan por un curso clínico muy rápido y la presencia de más de un 20% de blastos (células inmaduras) en la médula ósea o sangre periférica.

Leucemias Mieloides Agudas (LMA)

Son proliferaciones incontroladas de células mieloides muy inmaduras. El diagnóstico clínico se asocia a:

• Anemia con eritropenia macrocítica, evidenciada por la presencia de cuerpos de Howell-Jolly, anillos de Cabot y punteado basófilo.
• El paciente manifiesta un síndrome anémico (palidez y debilidad).
• Presencia de trombopenia (disminución de plaquetas) junto con diátesis hemorrágica (tendencia al sangrado) y, paradójicamente, presencia de trombos inactivos.

La clasificación morfológica (según el sistema FAB) incluye subtipos basados en el grado de diferenciación:

Subtipos de LMA (Clasificación según el linaje mieloide)

• M0: Leucemia Mieloblástica. Producida por mieloblastos muy indiferenciados.
  • Tinción específica: Negro Sudán + y Mieloperoxidasas +.
  • Inmunofenotipaje: HLA DR + y CD 33 +.
• M1: Producida por mieloblastos muy indiferenciados, pero con origen en una LMC (Nota: Esta descripción parece ser una inconsistencia en el texto original, ya que M1 es típicamente mieloide indiferenciada sin relación directa con LMC en la clasificación estándar).
  • Tinción específica: Negro Sudán + y Mieloperoxidasas +.
  • Inmunofenotipaje: HLA DR + y CD 33 +.
• M2: Leucemia Promieloblástica. Producida por mieloblastos y promielocitos.
  • Tinción específica: Negro Sudán + y Mieloperoxidasas +.
  • Inmunofenotipaje: HLA DR +/- y CD 33 +/-.
• M3: Leucemia Promielocítica. Producida por promielocitos con presencia de bastones de Auer.
  • Tinción específica: Negro Sudán + y Mieloperoxidasas +.
  • Inmunofenotipaje: HLA DR - y CD 33 -.
• M4: Leucemia Monoblástica. Producida por monoblastos.
  • Tinción específica: Negro Sudán + y Mieloperoxidasas +.
  • Inmunofenotipaje: HLA DR - , CD 33 - y CD 14 +.
• M5: Leucemia Monocítica. Producida por monoblastos y promonocitos.
  • Tinción específica: Negro Sudán + y Mieloperoxidasas +.
  • Inmunofenotipaje: HLA DR - , CD 33 - y CD 14 +.
• M6: Eritroleucemia. Producida por eritroblastos (más del 20% de eritroblastos).
  • Tinción específica: Negro Sudán - y Mieloperoxidasas -.
  • Inmunofenotipaje: Glicoforina +.
• M7: Leucemia Megacarioblástica (Leucemia Plaquetar). Producida por megacarioblastos y promegacariocitos.
  • Tinción específica: Negro Sudán - y Mieloperoxidasas -.
  • Inmunofenotipaje: CD 41 +.

Leucemias Linfoides Agudas (LLA)

Son proliferaciones descontroladas de linfoblastos, con más de un 20% de estas células. Característicamente, son Negro Sudán - y Mieloperoxidasa -. Todas las LLA son TDT + (Terminal deoxinucleotidil transferasa positiva).

Subtipos de LLA

• L1: Producida por linfoblastos de tipo T sin presencia de vacuolas. Responsables de la inmunidad celular.
  • Inmunofenotipaje: CD 2 + , CD 3 + y CD 7 +.
• L2: Producida por linfoblastos de tipo T y de tipo B. Pueden presentar vacuolas citoplasmáticas, aunque no son frecuentes.
  • Inmunofenotipaje: CD 2 + , CD 3 + , CD 7 + , CD 19 + y CD 22 +.
• L3: Producida por linfoblastos de tipo B con presencia de vacuolas citoplasmáticas. Responsables de la inmunidad humoral (síntesis de anticuerpos).
  • Inmunofenotipaje: CD 19 + y CD 22 +.

Leucemias Crónicas

La característica general de estas leucemias es que presentan menos de un 20% de blastos. Se pueden dividir en cuatro grandes grupos principales (aunque el documento original se interrumpe aquí, se mencionan los grupos para completar el contexto):

Los cuatro grupos principales son:

1. Leucemia Mieloide Crónica (LMC).
2. Leucemia Linfocítica Crónica (LLC).
3. Leucemia Mielomonocítica Crónica (LMMC).
4. Leucemia Prolimfocítica (LPL).