Exotropía, Estrabismo y Parálisis de los Pares Craneales III, IV y VI: Causas, Clasificación y Tratamiento

Exotropía

Definición: del griego trop: vuelta. Es un tipo de estrabismo divergente, una orientación anormal de uno o ambos ojos hacia afuera. Consiste en una desviación de un ojo hacia afuera.

Clasificación

• Exotropía básica: las desviaciones a distancia y cercana son + o - iguales.
• Divergencia excesiva: la desviación a distancia es mayor que la desviación cercana.
• Insuficiencia de convergencia: la desviación a cercana es mayor de manera significativa que la desviación a distancia.
• Exceso de supradivergencia: la desviación a distancia es mayor que la desviación cercana.

Epidemiología

• Aumenta de modo gradual con la edad.
• Elemento hereditario: carácter autosómico dominante.
• El comienzo de la desviación puede presentarse durante el primer año y antes de los 5 años de edad.
• La edad de inicio varía, suele encontrarse entre los 6 meses y los 4 años.
• Ocurre en 1.2% de los niños que se aproximan a los 7 años.
• Se produce por igual en varones que en mujeres.
• El padecimiento se agrava de manera progresiva.

Signos y diagnóstico

• Signo característico: el cierre de un ojo con la luz brillante.
• Se reconoce por primera vez con la fijación a distancia.
• El paciente suele fusionar en la visión cercana, al compensar la exoforia de ángulo de grado moderado a grande.
• Al principio la desviación suele ser intermitente y mayor durante la fijación de lejos; no hay desviación durante la fijación cerca en las etapas iniciales.

Evolución de la enfermedad

• Fase I: exoforia a distancia, ortoforia de cerca.
• Fase II: exotropía intermitente con la mirada de lejos, ortoforia o exotropía intermitente con la mirada de cerca.
• Fase III: exotropía de lejos, exoforia o exotropía intermitente de cerca.
• Fase IV: exotropía con la mirada de lejos y de cerca.

Cuadro clínico

• Incremento en el ángulo de desviación.
• Disminución del control para la fijación cercana.
• Empeoramiento en la distancia medida del paciente.
• Diplopía.

Patogénesis (Duane 1896-1897)

• Las exodesviaciones se deben a un desequilibrio de inervación que altera las relaciones recíprocas entre los mecanismos de convergencia y divergencia activa.
• La exodesviación que es mayor cuando se fija de lejos que cuando se fija de cerca se debe a hipertonicidad de la divergencia (exceso de divergencia).
• La desviación mayor durante la fijación de cerca en relación con la fijación de lejos se debe a insuficiencia de la convergencia, y la desviación igual de lejos que de cerca (exotropía básica) se debe a un exceso de divergencia combinado con insuficiencia de convergencia.

Tratamiento no quirúrgico

• Cicloplejícos: al estimular un aumento de esfuerzo de acomodación y producir una convergencia de acomodación de mayor magnitud. No se emplean con frecuencia por la variabilidad de reacción que producen y su interferencia con las actividades que requieren visión de cerca.
• Prismas: material optométrico que consiste en dos estrategias. Reductores de la demanda, útiles en pacientes présbitas que experimentan insuficiencia de la convergencia; y corrección prismática completa, que neutraliza la desviación total y se emplea para restablecer las condiciones binoculares normales. Los antojos prismáticos son pesados y producen deformación de la imagen. Muchos niños tienen grandes amplitudes de convergencia funcional y el empleo de estos aumenta estas capacidades de convergencia.

Tratamiento quirúrgico

La mayoría de los pacientes requieren cirugía cuando se deteriora el control de la fusión. La elección del procedimiento depende de medir la desviación.

• Momento óptimo para la intervención quirúrgica.
• Posibles efectos de la intervención sobre los sistemas visual y sensorial inmaduros durante la infancia.
• Retrasar demasiado la cirugía podría propiciar el desarrollo de un escotoma de supresión, que a su vez aumentaría el riesgo de desviación recurrente manifiesta durante la vida ulterior.
• Mediana de 2.5 años.

Indicaciones para operar

• El niño tiene diplopía y la compensa mediante el cierre o la cobertura de un ojo: está indicado.
• Mayores de 10 años: indicación sin la diplopía y astenopía.

Elecciones del procedimiento quirúrgico

• Finalidad: debilitar a los músculos que al parecer funcionan demasiado o reforzar a los que al parecer se encuentran débiles con base en las mediciones de las visiones de lejos y de cerca.
• La desviación de divergencia excesiva se trata con retroceso bilateral de los músculos rectos externos.
• La insuficiencia de la convergencia se trata mediante resección bilateral de los músculos rectos internos.
• Se prefiere acortamiento bilateral del músculo recto lateral cuando la desviación es mayor a la distancia lejana.
• Si hay una desviación mayor de cerca, es mejor la resección del músculo recto medial y el acortamiento del músculo recto lateral.

Exotropía constante

• La exotropía constante es poco usual. Puede presentarse al nacer o cuando la exotropía intermitente progresa a exotropía constante.
• Datos clínicos: la desviación se torna muy grande, las aducciones pueden estar muy limitadas, hipotropía y diplopía.
• Tratamiento quirúrgico casi siempre se indica. Si un ojo tiene reducida la visión, el pronóstico del mantenimiento de la posición estable resulta favorable con la fuerte posibilidad de que el ojo desviado vuelva de manera gradual a exotropía.
• Indicada la toxina botulínica en el estrabismo divergente intermitente (EDI) en los siguientes casos: descompensación, hipocorrección quirúrgica e hipercorrección quirúrgica.
• La aplicación de la toxina tiene cierto papel en las exotropías intermitentes al inicio, para intentar compensar la desviación y operar estos casos más tardíamente (alrededor de los 5-6 años). Además, la inyección podría ser aplicada en aquellos casos de hipocorrección quirúrgica en los cuales una nueva cirugía puede no ser tampoco la solución definitiva.

Análisis de los pares III, IV y VI

Análisis del III nervio (oculomotor)

• Causas: congénitas en niños; adquirida por traumatismo en adultos.
• Análisis congénita: los 4 músculos extraoculares inervados son: recto interno, recto inferior, recto superior y oblicuo inferior.
• El ojo afectado se encuentra hipotrópico y exotrópico, con grados variables de limitación de la elevación, la depresión y la aducción.
• Inervación del elevador del párpado = ptosis.
• Constricción pupilar cuando se intenta la aducción en algunos casos de degeneración aberrante.
• Desarrollan visión binocular al conservar una postura de la cabeza que es compensatoria.

Patogénesis

Traumatismo prenatal del nervio motor ocular principal como mecanismo primario, anomalías neurológicas y signos del tallo cerebral.

Análisis adquirida

Puede ser parcial o completa; afecta los músculos extraoculares o intraoculares.

Tratamiento

• Consiste en aliviar la diplopía.
• Parálisis completa = ptosis: cubrirá la pupila e impedirá la diplopía.
• Parálisis parcial = ptosis que no cubre el espacio pupilar = diplopía.
• Congénita y adquirida: indicada la intervención, con la finalidad de desarrollo de la visión binocular o para aliviar la diplopía. Cuidado de no levantar demasiado el párpado, ya que la córnea quedará expuesta.
• Parálisis completa: la finalidad es recurrir a los 2 músculos funcionales de manera que se logre que un ojo mire directamente hacia delante. La inserción del músculo recto externo deberá desplazarse a una distancia mínima de 16 mm a partir de su inserción natural.

Análisis del IV nervio (troclear)

• Causas: congénitas y adquiridas. El traumatismo craneoencefálico cerrado es la causa más frecuente de parálisis.
• 68% traumáticas; 20% etiología incierta.
• Restantes: accidente vascular cerebral, DM, tumor del encéfalo, etmoiditis y sinusitis.
• Inicio: hipertropía incomitante cuando el ojo mira hacia abajo y aducción.
• Progresión: contractura del músculo oblicuo inferior, sobredesviación máxima.
• Signo de la contractura: sobrecorrección del ojo paralizado en aducción.

Parálisis unilateral del IV nervio

• Suelen manifestar tortícolis para reducir la diplopía.
• Inclina la cabeza hacia el lado del ojo no parético cuando se trata de una parálisis unilateral.
• La nariz se desvía hacia el lado hipoplásico y la boca lo hace de modo que se aproxima a la orientación horizontal a pesar de la tortícolis.
• La asimetría facial es secundaria a la inclinación compensatoria de la cabeza, lo que puede dar como resultado efectos gravitacionales secundarios, reducción del flujo sanguíneo por la arteria carótida interna del lado afectado o amoldamiento con deformación de la cara y el cráneo durante el sueño.

Prueba de Parks (1958)

Con el objeto de valorar de manera lógica la parálisis de un músculo, Parks (1958) ideó la prueba de 3 etapas.

• Etapa 1: a) músculo elevador izquierdo débil: 1) recto superior izquierdo; 2) oblicuo inferior izquierdo. b) depresor derecho débil: 1) recto inferior derecho; 2) oblicuo superior derecho.
• Etapa 2: la determinación de la desviación vertical que se incrementa con la mirada hacia la derecha o hacia la izquierda elimina a uno de los 2 músculos ciclovérticales de cada ojo. a) La hipertropía derecha que incrementa durante la mirada hacia la izquierda indica que: 1) está débil el músculo oblicuo superior derecho; 2) está débil el músculo recto superior izquierdo. b) Al final de la etapa 2, los 2 músculos posiblemente paralizados serán siempre productores de intorsión o de extorsión.
• Etapa 3: la prueba de inclinación de la cabeza de Bielschowsky distingue cuál de los 2 músculos de la etapa 2 son paralizados. Se basa en el reflejo utricular que se estimula al inclinar la cabeza. La inclinación hacia la derecha hace que se contraigan los músculos que producen intorsión del ojo derecho y los que producen extorsión del lado izquierdo, en tanto que la combinación opuesta da como resultado contracción al inclinar la cabeza hacia la izquierda. De los 2 músculos que producen extorsión y de los 2 que producen intorsión que se estimulan con la inclinación de la cabeza, uno de cada ojo será elevador y el otro será depresor.

Tratamiento

• Requiere intervención quirúrgica.
• Clasificación: mediciones cuidadosas en todas las posiciones diagnósticas de la mirada.
• En general, el debilitamiento del músculo oblicuo inferior o el reforzamiento del músculo oblicuo superior corregirán hasta 15 dioptrías prismáticas de hipertropía.
• Puede efectuarse un procedimiento en el que son simultáneos el retroceso del músculo oblicuo superior y el retroceso de la inserción tendinosa del oblicuo inferior.
• Se debe tener cuidado de no efectuar un retroceso demasiado grande del tendón del músculo recto superior si se debilita también el músculo oblicuo inferior, puesto que puede venir análisis doble de elevadores.

Análisis del VI par (motor ocular externo, abducens)

• Produce sotropía en la posición primaria que incrementa el campo de acción del músculo recto externo parético.
• Puede ser unilateral o bilateral.
• Suele ser posible proseguir con la visión binocular al conservar los ojos en la posición de la mirada lateral, apartándose del ojo afectado.
• Esto da como resultado un giro horizontal compensatorio de la cara hacia el ojo afectado.

Análisis congénita

Son raras. Se observa un análisis transitorio con resolución hacia las 6 semanas de edad.

Análisis adquirida

• Trayectoria intracraneal prolongada.
• 3 sitios susceptibles a lesión: 1) al salir desde la unión pontobulbar, sitio en el que puede quedar comprimido por la arteria cerebelosa anteroinferior; 2) en el conducto de Dorello, por debajo de la cresta del peñasco del temporal; 3) dentro del seno cavernoso.
• El traumatismo es la causa más frecuente de análisis adquirida del VI nervio: 34% traumáticas; 27% neoplásicas; 15% indeterminadas; 13% inflamatorias; 11% diversas.
• No se observaron causas vasculares.
• Las infecciones del oído medio producen empujamiento del VI nervio contra el ligamento petroesfenoidal (lig. de Grubber) cuando el nervio pasa entre el ligamento y la duramadre (conducto de Dorello), lo que produce síndrome de Gradenigo.
• Produce análisis del VI nervio con disminución ipsilateral.
• 3 a 6 semanas; antibiótico.

Tratamiento

• En un niño que presenta parálisis aguda aislada del VI nervio, sin signos neurológicos, papiledema, cefalea o ataxia, se sugiere el siguiente criterio: 1) eliminar la infección del oído medio; 2) radiografías simples de cráneo con vista de los senos paranasales.
• Se manifiesta de manera aislada: 2 a 3 semanas; valoración neurológica.
• El tratamiento de la parálisis unilateral del VI nervio debe ser conservador durante los primeros 6 meses que siguen a la iniciación. Los pacientes adoptan un giro compensatorio de la cara, o simplemente ocluirse un ojo para controlar la diplopía.
• En caso de parálisis aguda del VI nervio, la inyección botulínica en el músculo recto interno ipsilateral puede permitir la visión binocular en la posición primaria durante la recuperación.
• La inyección de toxina botulínica puede ser de utilidad para tratar las parálisis crónicas del VI nervio.
• Tratamiento quirúrgico cuando han transcurrido 6 meses desde el posible retorno de la función del VI nervio: se puede efectuar el retroceso graduado del músculo recto interno y resección del músculo recto externo.

Estrabismo convergente (sotropía)

También llamado endotropía o estrabismo convergente. Es el tipo más frecuente de estrabismo en niños.

Clasificación

1. Pseudosotropía (epicantus).
2. Congénito (se presenta desde el nacimiento hasta antes de los 6 meses de edad, sin alteraciones refractivas):
   • a. Típico (infantil, inicio temprano).
   • b. Sx de retracción de Duane.
   • c. Sx de Möbius.
   • d. Análisis del VI par. Sx del bloqueo nistagmico del estrabismo.
3. Adquirido:
   • a) Concomitante: acomodativo (refractivo, no refractivo, mixto); no acomodativo (inducido por SS3, por privación sensorial, por insuficiencia de la divergencia, consecutivo).
   • b) Paralítico: análisis del VI par; fracturas de la pared medial de la órbita; resección excesiva del músculo recto medial.

Sotropía congénita

• Causa oscura; control defectuoso de inervación; variaciones anatómicas.
• Base genética; edad de inicio antes de los 6 meses de edad.
• Desviación concomitante; desviación a veces grande (>40 DP); abducción limitada.
• Las desviaciones verticales se observan después de los 18 meses.
• Nistagmo manifiesto o latente; hipermetropía alta.
• Ambliopía; fijación alternada.

La sotropía infantil se trata mediante cirugía. Puede indicarse tratamiento no quirúrgico preliminar para asegurar el mejor resultado posible. Resulta esencial que la ambliopía se trate por completo con anterioridad a la cirugía. Se utilizan lentes en errores de refracción hipermetrópicos de 3 DP o más con el fin de determinar si la reducción de la acomodación tiene un efecto favorable sobre la desviación.

Sotropía no acomodativa adquirida

• Edad de inicio después de los 6 meses de edad, generalmente a los 2 años de edad.
• Poco factor de acomodación o ninguno.
• El ángulo del estrabismo es menor que en la sotropía infantil.
• Tratamiento quirúrgico.

Sotropía acomodativa

Se desarrolla cuando hay un mecanismo de acomodación fisiológico normal con una respuesta agregada de convergencia sobreactiva, por una divergencia fusional relativa insuficiente para mantener los ojos derechos.

1. Hipermetropía.
2. Relación CA/A alta.

Sotropía acomodativa por hipermetropía alta

• Inicia después de los 6 meses de edad, generalmente a los 2 o 3 años.
• La desviación es variable antes del tratamiento.
• Los lentes con refracción cicloplégica completa permiten que los ojos se alineen.

Sotropía acomodativa por una relación CA/A alta

• Secundaria a la relación alta entre CA/A.
• La desviación es mayor en la visión cercana que en la lejana.
• Error de refracción: hipermetropía alta.
• Tratamiento con lentes de refracción cicloplégica completa.

Sotropía paralítica

• Análisis o restricción de acción.
• Fracturas de la pared orbitaria medial.
• Enfermedad ocular distiroidea con contractura de los rectos mediales.
• Síndrome de retracción de Duane.
• Mayor frecuencia en hipertensos y diabéticos.
• Tumores.
• Lactantes y niños.
• La sotropía es mayor en la mirada a distancia que en la cercana.
• Es mayor en el lado afectado.