Enfermedades del Hígado, Páncreas e Intestino: Guía Clínica Completa de Diagnóstico y Tratamiento

Enfermedades hepáticas, pancreáticas e intestinales

Enteropatía hepática

Enteropatía con úlcera mucosa, aumento de permeabilidad y obstrucción linfática (linfangiectasia intestinal primaria). Diagnóstico mediante alfa1-antitripsina y proteína radiomarcada. Tratamiento: dieta, parche de duodeno y DSG (mejora seroprotectora, 6-12 meses), con TTO con dosis de 0,50 mg/día de ACECALE.

Hepatotoxicidad

Lesión hepática inducida por fármacos o tóxicos, de causa mixta y no siempre explicada. Se valorará la edad, embarazo y asociación farmacológica, la clínica (fiebre, exantema), el tiempo de aparición (5-90 días), la reintroducción del fármaco y la biopsia hepática.

Patrones de lesión

• Citolítica: GPT > FA. Causas: paracetamol (glutatión), halotano (alergia), isoniacida y rifampicina, hidantoínas y alfametildopa.
• Colestásica (canalicular): estrógenos, anabolizantes, azatioprina y fenotiazinas (periductal).
• Mixta: amoxicilina-clavulánico (variable).
• Hígado graso: macrovesicular (fármacos) o microvesicular (tetraciclinas IV, síndrome de Reye, insuficiencia hepática aguda).
• Esteatohepatitis: amiodarona.
• Granulomatosa: alopurinol.
• Fibrosis: arsénico.
• Vasculares: peliosis, enfermedad veno-oclusiva (pirrolizidínicos), ascitis y síndrome de Budd-Chiari.
• Tumoral: angiosarcoma y adenoma.

Hepatopatía alcohólica

Afecta predominantemente a mujeres con menor tolerancia, principalmente en consumidores >10 g/día. Se asocia a alteraciones en el metabolismo de vías citosólica, microsomal y catalasa-peroxidasa. Evoluciona desde esteatosis a esteatohepatitis y cirrosis.

Fisiopatología

• Esteatosis: acumulación de triglicéridos por alteración de la movilización de ácidos grasos, mitocondrias y microtúbulos.
• Esteatohepatitis: acetaldehído, inmunidad, peroxidación, caspasas, activación de células estrelladas y fibrosis, alteración mitocondrial y aumento de la permeabilidad intestinal con endotoxemia y activación de Kupffer.

Diagnóstico

Clínica: hepatomegalia lisa o irregular, estigmas de alcoholismo, síndrome de Zieve, síndrome hemolítico con hiperlipidemia, tríada de Charcot con ascitis y fibrosis perivenular. Laboratorio: macrocitosis, GGT, cociente GOT/GPT > 1, ferritina y triglicéridos. Ecografía (ascitis, hipertensión portal) y biopsia (fibroscan).

Pronóstico

Leve: 10%. Grave: 60%. Marcadores de gravedad: bilirrubina > 8 mg/dl, TP > 5 segundos, ascitis, encefalopatía hepática, varices, insuficiencia renal. Índice de Maddrey > 32 (4,6 x tiempo de protrombina + bilirrubina en mg/dl).

Tratamiento

Abstinencia alcohólica. Valorar nutrición, hepatitis B y C, VIH y alteraciones metabólicas. Fármacos: vitaminas B1, B6 y niacina, síndrome de abstinencia. Si Maddrey < 32: antioxidantes. Si Maddrey > 32: prednisona, pentoxifilina, anti-TNF, nutrición enteral hipercalórica.

Enfermedad inflamatoria intestinal (EII)

Afecta principalmente a adultos jóvenes (20-30 años). Factores: genética (CARD15/NOD2, IL-23R), tabaquismo, apendicectomía y microbiota. Desencadenantes: infecciones (gastroenteritis), alteración de la tolerancia antigénica y dieta. Mecanismos: citocinas proinflamatorias y antiinflamatorias, Th1/Th2 e IL-17/IL-13.

Colitis ulcerosa (CU)

Afectación continua de la mucosa del colon desde el recto. Clasificación de Montreal: extensión (proctitis, proctosigmoiditis, colitis izquierda, pancolitis) y gravedad. Clínica: diarrea con sangre y moco, tenesmo, fiebre, dolor abdominal. Diagnóstico: colonoscopia (patrón lineal, aftoide o friable), biopsia, calprotectina fecal, PCR/VSG, leucocitos, anticuerpos ASCA/ANCA y radiología (bario, enema, TAC/RM).

Complicaciones: hemorragia, estenosis, fístulas, abscesos, megacolon tóxico, perforación y cáncer colorrectal (riesgo a partir de 10 años de evolución, pancolitis y displasia).

Tratamiento de la colitis ulcerosa

• Proctitis: 5-ASA tópico (supositorios o espuma).
• Colitis leve-moderada: 5-ASA oral; si no responde, corticoides y luego anti-TNF o ciclosporina.
• Colitis grave: hospitalización, prednisona IV 1 mg/kg/día durante 3-7 días; si no responde, ciclosporina o anti-TNF. Megacolon tóxico: medidas médicas en 48 h o cirugía.
• Corticodependencia: 6-mercaptopurina o anti-TNF. Corticorresistencia: ciclosporina, biológicos o azatioprina.

Enfermedad de Crohn

Afectación transmural de cualquier segmento del tubo digestivo, con patrón en empedrado y lesiones salteadas. Complicaciones: estenosis, fístulas (enterovesicales, enterocutáneas, perianales), abscesos y litiasis.

Tratamiento de la enfermedad de Crohn

• Leve: budesonida (ileocecal), antibióticos (colon) y aminosalicilatos.
• Moderada: budesonida, prednisona oral o inmunosupresores.
• Grave: prednisona IV, hospitalización, nutrición parenteral y cirugía si procede.
• Corticorresistente o corticodependiente: anti-TNF e inmunosupresores.
• Perianal: metronidazol, ciprofloxacino, azatioprina y anti-TNF.

Tratamiento quirúrgico de la EII

Crohn: indicaciones: abscesos, perforación libre, megacolon, hemorragia masiva, estenosis, fístulas y resistencia al tratamiento médico. Técnica: resección ileocecal (< 10 cm), derivación según la localización (colectomía subtotal tipo Hartman, colectomía total con ileostomía terminal).

Colitis ulcerosa: indicada ante riesgo vital, megacolon, necrosis, hemorragia, complicaciones y poliposis. Procedimiento de elección: proctocolectomía total con ileostomía terminal o reservorio ileoanal (bolsa de Brooke), reservorio en J o en S (bolsa de Kock).

Pancreatitis aguda (PA)

Inflamación pancreática con autodigestión. Etiología: litiasis biliar (85%), alcohol, hipertrigliceridemia, hipercalcemia, fármacos (ácido valproico), infecciones virales, vasculitis, causas autoinmunes e idiopáticas. Clínica: dolor abdominal epigástrico irradiado a la espalda, náuseas, vómitos, distensión abdominal, íleo. Diagnóstico: amilasa y lipasa (> 3 veces el normal), PCR, leucocitos, TAC abdominal.

Complicaciones

Síndrome de disfunción multiorgánica, necrosis, ascitis, pseudoquiste, absceso, insuficiencia renal, hemorragia.

Tratamiento

Leve: analgesia, reposo digestivo, fluidoterapia y nutrición parenteral. Grave o necrotizante: UVI, control hemodinámico, desbridamiento quirúrgico o drenaje si hay necrosis infectada.

Pancreatitis crónica (PC)

Causas: alcohol (principal), alimentación, hiperparatiroidismo, autoinmunidad. Clínica: dolor en cinturón, esteatorrea, diabetes mellitus, pérdida de peso. Diagnóstico: estudio de función pancreática, TAC, colangiografía. Tratamiento: analgesia (opioides), enzimas pancreáticas, control de la diabetes.

Tratamiento quirúrgico de la pancreatitis

Pancreatitis aguda: colecistectomía y drenaje biliar, pancreatectomía subtotal en necrosis, bolsa de Bogotá y terapia VAC. Pancreatitis crónica: drenaje de quistes, esplacnicectomía, anastomosis pancreatoyeyunal (procedimientos tipo Partington-Rochelle o Frey).

Tumor de cabeza de páncreas

Clínica: ictericia indolora, hepatomegalia, signo de Courvoisier-Terrier, ascitis, edema, migración de tromboflebitis (signo de Trousseau). Diagnóstico: CA 19-9, CEA, ecografía, TAC-RM, CPRE. Tratamiento curativo: duodenopancreatectomía cefálica (Whipple). Paliativo: derivación biliodigestiva y gastroyeyunostomía.

Tumor de cuerpo y cola de páncreas

Clínica: dolor en cinturón, síndrome constitucional. Tratamiento: pancreatectomía distal con esplenectomía.

Insuficiencia hepática

Función metabólica, detoxificadora y de síntesis. Alteraciones: metabolismo de bilirrubina, carbohidratos, lípidos y proteínas, y aumento de amonio sanguíneo. Encefalopatía hepática: agitación, desorientación, asterixis, rigidez extrapiramidal, estupor. Tratamiento: lactulosa, antibióticos orales, control de factores precipitantes.

Insuficiencia hepática aguda grave (IHAG)

Clasificación: fulminante (< 2 semanas) y subfulminante (2-8 semanas). Causas: virus (hepatitis A, B, E), fármacos (paracetamol, AINE, halotano), tóxicos (setas), enfermedad de Wilson, eclampsia, isquemia hepática, hipertermia, neoplasias y síndrome de Budd-Chiari. Tratamiento: UVI, monitorización neurológica, control de la presión intracraneal, hemodiálisis, soporte hepático artificial (MARS, CEC) y trasplante hepático.

Cáncer colorrectal

Localización: recto-sigma (60%), ciego-ascendente (25%), transverso-descendente (15%). Clasificación de Dukes o Astler-Coller. Diagnóstico: colonoscopia, enema opaco, TAC abdominal, marcadores (CEA). Tratamiento: resección radical (hemicolectomía derecha o izquierda, resección anterior, amputación abdominoperineal) con linfadenectomía. Tratamiento neoadyuvante en recto. Complicaciones: obstrucción, perforación y peritonitis.

Cáncer de recto

Tratamiento según la distancia al ano: resección anterior con conservación esfinteriana o amputación abdominoperineal. En casos de perforación se realiza resección y colostomía.

Hepatitis aguda viral

Fases clínicas de la hepatitis aguda

• Incubación: asintomática.
• Prodrómica: malestar general, anorexia, síntomas respiratorios, fiebre.
• Ictérica: ictericia, coluria, hepatomegalia.
• Convalecencia: recuperación progresiva.

Hepatitis crónica

Inflamación > 6 meses. Causas: virus B y C, autoinmune, tóxica (isoniazida), metabólica (enfermedad de Wilson, déficit de alfa1-antitripsina), enfermedad inflamatoria intestinal, alcohol. Hepatitis crónica C: genotipo 1b (más frecuente y agresivo). Tratamiento: interferón pegilado más ribavirina, antivirales de acción directa.

Hepatitis crónica B

Fases: inmunotolerante, inmunoactiva (HBe positivo), portador inactivo (anti-HBe positivo). Tratamiento: interferón pegilado o análogos de nucleósidos (tenofovir, entecavir).

Hepatitis autoinmune

Enfermedad inflamatoria crónica con predominio en mujeres jóvenes. Autoanticuerpos: ANA, SMA, anti-LKM. Clínica: hepatitis crónica, cirrosis. Tratamiento: corticoides e inmunosupresores (azatioprina); en casos refractarios, trasplante hepático.

Hemocromatosis

Enfermedad de sobrecarga de hierro. Genética: mutación del gen HFE (C282Y), tipo 1 (la más frecuente). Clínica: hiperpigmentación cutánea, artropatía, diabetes, hepatomegalia, cirrosis, hepatocarcinoma. Tratamiento: flebotomías (500 cc/semana) hasta alcanzar ferritina baja; quelantes de hierro (deferoxamina, deferasirox) en casos de intolerancia.

Enfermedad de Wilson

Trastorno del metabolismo del cobre por mutación del gen ATP7B (cromosoma 13). Clínica: afectación hepática (hepatitis, cirrosis), neurológica (temblor, distonía, alteraciones psiquiátricas), anillo de Kayser-Fleischer, hemólisis. Diagnóstico: ceruloplasmina, cobre urinario, biopsia hepática. Tratamiento: quelantes del cobre (D-penicilamina, trientina) y zinc, de por vida.

Colangitis biliar primaria (CBP)

Enfermedad autoinmune que afecta a los conductos biliares intrahepáticos, predominantemente en mujeres de 50 años. Anticuerpos antimitocondriales (AMA) positivos. Clínica: prurito, astenia, ictericia tardía. Tratamiento: ácido ursodesoxicólico (única terapia aprobada), colestiramina para el prurito y trasplante hepático en fase terminal.

Colangitis esclerosante primaria (CEP)

Colangitis fibrosante que afecta a la vía biliar intrahepática y extrahepática, con frecuente asociación a colitis ulcerosa (70%). Diagnóstico: colangiorresonancia (estenosis y dilataciones multifocales). Tratamiento: ácido ursodesoxicólico y dilatación endoscópica; trasplante hepático en fase terminal.

Colecistitis aguda

Inflamación de la pared vesicular, generalmente por litiasis. Clínica: dolor en hipocondrio derecho, fiebre, signo de Murphy positivo. Diagnóstico: ecografía. Tratamiento: colecistectomía urgente (dentro de 48-72 horas) con antibióticos y analgesia, o drenaje percutáneo en pacientes de alto riesgo.

Metástasis hepáticas

Procedentes de colon, páncreas y estómago. Criterios de resecabilidad: margen libre, función hepática adecuada y ausencia de enfermedad extrahepática. Tratamiento: resección quirúrgica, quimioterapia, radiofrecuencia, embolización portal.

Tumores neuroendocrinos pancreáticos

Clasificación: funcionantes y no funcionantes. Diagnóstico: TAC trifásico, octreoscán, PET-TAC con 68Ga, cromogranina A. Tratamiento: cirugía con intención curativa o paliativa, análogos de somatostatina y quimioterapia.