Enfermedad Vulvar y Neoplasias

ENFERMEDADVULVAR Y NEOPLASIAS

Vascularización

A. Pudendas internas- Rama íliacas internas. Y  pudendas externas-rama de A. Femoral. - Drenaje venoso mismo trayecto-

Linfáticos:

amplia red linfática drenan a ganglios inguinofemorales superficiales, profundos y  luego a los íliacos.-

Inervación:

Regíón anterior y superior está inervada por el n. Inguinal y genitofemoral. *El resto de la vulva por n. Pudendo

.---

(Labio menor: Mide 1mm groso, poliestrati no queratinizado, No:queratina,cornificado, no vascularizado *- Labio mayor: 3mm grosor, poco queratina,melanocitos, FOLículo pilosos,glándulas sebáceas,apocrinas*- Introito: 25mm zona de transformación de epitelio a mucosa FINA

)----

Dermatosis vulvares más comunes: 1

.

LIQUEN SIMPLE CRÓNICO

:

Tb neuro dermatitis es consecuente del rascado crónico. *Aparece cualquier parte de piel, incluso el área genital.
*Diferenciarla de L.E Y L.P *
Una Causa frec prurito crónico. *Rta paradigma denominado círculo vicioso del rascado-prurito. *Dx es fundamentalmente clínico, carácterística liquenificacion, placa engrosada, aumento  normal de la piel * Tto integral* corticoides de alta potencia*sedación nocturna*infecciones secundarias, otras patologías*NO Relación CON Cáncer. *

2

.

PSORIASIS

VULVAR

:

Enf.INFLAMATORIA CRÓNICA SISTÉMICA afecta piel, las semimucosas, mucosas y anexos, TB compromete las articulaciones. *predispuesta genéticamente, naturaleza inmunológicos. * Múltiples Factor ambienta puede desencadenar o agravar evolución. *5% de las mujeres con síntomas vulvares persistentes. *Placas rojas, delimitadas, simétricas, sin escamaplateada de áreas corporales pilosas. *remisiones y exacerbaciones. *Afectación psicológica y altera calidad vida. *TTO destinados disminuir síntomas y espaciar exacerbaciones*--

3.LIQUEN ESCLEROSO VULVAR :

Queratosis vulvar antes,

Enfermedad autoinmune.
Asociado a malignidad (Genético, hormonales,infecciones,cinectica celular : facto locales e inmunológico)*crónica, progresiva, dermato, benigna, caract inflamación marcada, adelgazamiento del epitelio y frec  prurito y ocasional dolor. – Antes:
liquen escleroso y atrófico, pero Ya NO. PQ es habitual presencia de áreas de engrosamiento e hiperplasia. 
– General en regíón anogenital (85% - ​​98% de casos), pero puede cualquier superficie piel.*(L.Extragenitales presentes 15%-​​20%)

* -

Importante Dx Precoz pa evitar alteración anatómica*Biopsiar toda lesión blanca sobreelevada, úlcera, fisura que no responde al tratamiento.* 1era línea: corticoides locales superpotentes aun en pacientes asintomáticas. *Mantenimiento de por vida*---

4.LIQUEN PLANO VULVAR:

inflamatoria autoinmune crónica. -relativa poco común, con subtipos que pueden afectar la piel, las mucosas, las uñas y el cuero cabelludo. 

-

lesiones erosivas o papulares en la vulva(FRESA), afectación vaginal concomitante o sin.-*LP a diferencia L.E, es que afecta a la vagina, debe examinarse, hay flujo maloliente.*-

3 subtipos

LP erosivo (el más frec y sintomático), LP clásico, LP hipertrófico. *-RTA al TTO es variable, resolución completa es infrecuente. *Seguimiento de por vida.*--- LESIONES VULVARES BENIGNAS:
Frecuente hallazgo de lesiones benignas, similares a las de otra localización cuerpo. Mayor dificultad Dx* Por zona de roce mayor, fricción y humedad, lo que modifica las carácterísticas iniciales de la lesión, como también se ve favorecida su sobreinfección y ulceración. 

SE CLASIFICA: en glandulares(

Q.G.Bartolino,skene,Q.Vestibular

), /(

T.Glándula sudorípara: hidraadenoma-papilifero,siringomas

)/epiteliales(

Pólipo fibroepitelia, queratosis seborreica, quiste epidérmico

), mesenquimática (

Angioqueratoma,angioma,linfangioma,lipomas,neurofibromas)

Y seudotumorales (

Hernia inguinal

) 2.NIV diferenciado

No relación VPH, afecta adultas. *Asociado LE O LSC. *General lesión unifocal. *No otras áreas.- Evolución natural periodo corto como VIN.*
Alto potencial Ca.Invasor.- Fácil encontrarlo asociado a Ca y no como lesión aislada por falta de seguimiento en pcte con L-E asociado a LSC.

-- 3. Enfermedad de Paget vulvar:

(EPExtraMamaria) *rara neoplasia cutánea* Aprox 1% -2% Ca vulva.*Primariamente enfermedad mujer. Masculino solo 20% * Lesión habitual en sitio alta densidad glándula apocrina: Vulva,pene,escroto,ano,perianal,axila. *

Histología no es difícil, pero confunde variedad histológica en una lesión Inmunihistoquimica en esos casos. Importante definir naturaleza benigna* Lesión sufrido crecimiento brusco,cambio repentino, BIOPSIA --**--Patologías sistémicas o antecedentes patológicos tienen mayor asociación con algún tipo de lesiones (queratosis seborreica y acrocordón con resistencia insulínica; neurofibroma con enfermedad de von Recklinghausen; linfangioma e irradiación pelviana, etc.).

NEOPLASIA INTRAEPITELIALES VULVARES: --
Entidad precursora Ca.Escamoso Vulva, reemplazo de epitelio por célula neoplásica, no invade mas allá de la membrana basal--*VIN ha aumentado ultimas décadas a expemsas del HSIL vulvar, sobre todo en jóvenes*

HSIL (

Baja progesion Ca

-

VIN usual, relación PVH)

Y VIN diferenciado (

Alta progresiónCa

-

Dermatosis vulvares L.E/L.S.C

) son entidades distintas //

Tto HSIL lo más conservador posible y VIN diferenciado, el único aceptado es QX con envió de pieza a patología para descartar focos invasión. Largo plazo seguimiento.**---

Ultima clasificación ISSVD 2015

LSIL: Lesión de bajo grado (ef.Citopatico viral)* HSIL (VIN usual lesión intraepitelial alto grado, relación HPV* Vin diferenciado).---.

1: HSIL (VIN usual)

HPV relacionado: más frecuente, jóvenes y fumadoras* Presenta heterogénea*Sin patrón carácterístico* suele ser multifocal.* multicéntrico* Asocia NIE tracto genital inferior.* largo período de permanencia como VIN* BAJO potencial de progresión al carcinoma.*Casos regresión espontánea mujeres <30 a.="" y="" durante="" el="">30>

2.NIV diferenciado

No relación VPH, afecta adultas. *Asociado LE O LSC. *General lesión unifocal. *No otras áreas.- Evolución natural periodo corto como VIN.*
Alto potencial Ca.Invasor.- Fácil encontrarlo asociado a Ca y no como lesión aislada por falta de seguimiento en pcte con L-E asociado a LSC.

-- 3. Enfermedad de Paget vulvar:

(EPExtraMamaria) *rara neoplasia cutánea* Aprox 1% -2% Ca vulva.*Primariamente enfermedad mujer. Masculino solo 20% * Lesión habitual en sitio alta densidad glándula apocrina: Vulva,pene,escroto,ano,perianal,axila. *

En mujeres

:
Vulva mas frec, luego perianal * Infrecuente* 6,5% de todos los casos Paget cutáneo y comprometen entre 50-80 a. Pico incidencia 65 a.* Presentación familiar rara, 6 casos reportados.* Algunos casos gemelas E.P.Vulvar primario.* Poco frecuente fácil confundible con L.V benigas conlleva demora dx y tto
. * Si lesión eritematosa-escamosa no RPTA a tto, se saca biopsia. Inmunohistoquimica permite diferenciar de Primaria de la secundaria (urotelial o colorrectal + frec)

*

Descartar invasión o carcinoma subyacente: importante, ya que esto definirá el tratamiento a seguir, se parece a psoriasis---*.

4.Cáncer vulvar

4to ca gineco más frecuente- 5% Neoplasia Maligna del TGF – Dx temprano mejor pronostico largo plazo * Tto conservador y cirugía mas individual, mejor resultado psicosexual. Reducción morbimortalidad P.Op *Seguimiento de por vida en tratados, permite detección temprana y el tto de la recurrencia o nuevos canceres.

*

La mayoría de ca. Escamosos

* F.R: Mujer mayor, infección HP, fumadoras, VIH y VIN vulva.* VIN usual relación VPH en jóvenes * Vin indiferenciado en mayores con L-E o L.P *
TTO qx lesión con invasión menor 1mm debe ser conservador; resección margen libre de 1cm en la que se diseca hasta la membrana perineal

*

Se puede omitir la disección ganglionar en tumores que invaden el estroma menor o igual de 1 mm.

*

Para evitar las complicaciones de la linfadenectomía se deben realizar incisiones inguinales separadas, preservando la fascia femoral

. 

*

La técnica del ganglio centinela, no tto estándar al menos centro 3*  
Para los carcinomas avanzados se preieren las terapias integradas a las cirugías radicales extensas.  Seguimiento de por vida para pacientes tratadas por cáncer vulvar por riesgo de recurrencias o segundo cáncer.

5.Melanoma Vulvar: T.Maligno de melanocito, deriva cresta neural. 3-5% ca.Vulvares. Mujer vieja 65 a. Sobrevida 5ª 47% - Tb crece mucosas o en lugares en las cuales las cel cresta neural migro, manifiesto adultos * Mas de mitad en Piel aparente normal – Rara, segunda causa mas frecuente dentro de los tumores malignos, luego de Ca.Escamoso*

 tumor raro en la vulva aunque se trata de la 2da causa más frecuente de cáncer vulvar y luego del carcinoma escamoso. 

* Factor genético + importante es exposición solar *

Toda lesión pigmentada con bordes irregulares, colores heterogéneos, sobreelevada, ulcerada o sangrante, que presenta síntomas o crecimiento debe ser biopsiada.* La profundidad tumoral (Breslow) constituye el factor pronóstico más importante para mujeres con melanoma de vulva.  *Tto primario es la resección quirúrgica. *La disección ganglios no ventajas lesiones superficiales y profundas es incierto. *La razón principal para la linfadenectomía es pronóstica.