Enfermedad Hemolítica del Recién Nacido: Incompatibilidad ABO y Rh

Incompatibilidad ABO y Rh

La incompatibilidad ABO es la causa más frecuente de enfermedad hemolítica, aunque suele ser menos grave que la incompatibilidad del factor Rh. La forma más común se produce con un niño de grupo sanguíneo A o B y una madre con grupo O, debido a la hemólisis de los hematíes fetales por los anticuerpos IgG maternos anti-A o anti-B.

Sistema Rh

• Existen 6 tipos de antígenos: C, D, E, c, d y e.
• El antígeno D es muy prevalente en la población y es el más antigénico.
• Las aglutininas Rh casi nunca aparecen de manera espontánea.
• Raza blanca:
  • Rh+ (85%)
  • Rh- (15%)
• El 45% de los individuos Rh+ es homocigoto para el factor D, mientras que el 55% es heterocigoto.
• Alrededor de la 6.ª semana de gestación, el antígeno Rh ya está expresado en los glóbulos rojos (GR).
• La incompatibilidad Rh afecta al 5% de los matrimonios.

Respuesta Inmunitaria al Rh

• Condición: Madre Rh- y Padre Rh+.
• RN: Rh+.
• La madre produce aglutininas anti-Rh a causa de la exposición a los antígenos Rh del feto.
• Estos anticuerpos difunden a través de la placenta hasta el feto, provocando la aglutinación de los eritrocitos.

Cuadro Clínico

• Criterios diagnósticos: En toda mujer embarazada, es fundamental determinar el grupo sanguíneo y factor Rh (incluyendo al esposo).
• Paciente isoinmunizada: Aquella que presente titulaciones positivas de Coombs Indirecto, sin importar el nivel de titulación.
• Antecedentes obstétricos: Evaluar evolución, antecedentes de abortos, muerte fetal, partos previos, edad gestacional al finalizar el embarazo, embarazos previos con hidrops fetal e isoinmunización en gestaciones anteriores.
• Evolución neonatal.

Complicaciones

• Muerte fetal o neonatal.
• Secuelas neurológicas post-neonatales.
• Kernicterus: Riesgo elevado con niveles de bilirrubina entre 20 y 30 mg/dL.

Profilaxis

• El objetivo es evitar la sensibilización de la futura madre o, si ya existe, impedir que los anticuerpos pasen al feto durante el embarazo.
• Administrar inmunoglobulinas anti-Rh a todas las mujeres con Rh(-) dentro de las 72 horas postparto.
• Se recomienda administrar inmunoglobulinas anti-Rh en la semana 28 de embarazo para conferir protección al feto frente a la hemólisis.
• Las inmunoglobulinas anti-Rh se administran a través de una inyección intramuscular (IM) de 300 µg.

Manifestaciones Clínicas de las Ictericias

• Coloración amarillenta de la piel y las escleras (ojos).
• Los síntomas de la ictericia se desarrollan inicialmente en el rostro.
• Si los síntomas persisten, el pecho y el abdomen también se tornarán amarillentos.
• La ictericia severa puede resultar en la coloración amarillenta de los brazos y piernas.

Exploración Física

Se detecta:

• Pérdida de peso, coloración de la piel y mucosas, estado de hidratación y lesiones cutáneas.
• Colecciones hemáticas, hepatoesplenomegalia, masas abdominales, estado del sensorio y exploración neurológica.
• La ictericia se debe valorar en una habitación bien iluminada (luz natural), presionando con los dedos la piel para evaluar correctamente el color y el tejido subcutáneo.
• La ictericia suele aparecer primero en la cara, progresando hacia el tronco y las extremidades.

Diagnóstico

Historia Clínica

• Anamnesis.
• Examen físico (Escala de Kramer).

Exámenes de Laboratorio y Gabinete

• Criterios diagnósticos: Dosaje de bilirrubina total y fraccionada.
• Grupo sanguíneo y factor, test de Coombs, hematocrito y recuento de reticulocitos.

Exámenes Auxiliares

• Hemograma completo.
• Determinación de grupo y Rh (niño y madre).
• Determinación de bilirrubinas (totales, indirecta y directa).
• Recuento de reticulocitos.
• Test de Coombs (indica presencia de isoinmunización).
• Frotis sanguíneo para determinar alteraciones del eritrocito y la hemoglobina.

Escala de Kramer

• Zona 1: < 5 mg/dL
• Zona 2: 5 - 8 mg/dL
• Zona 3: 6 - 11 mg/dL
• Zona 4: 9 - 15 mg/dL
• Zona 5: > 15 mg/dL