Dermatosis Ampollosas Autoinmunes: Pénfigo, Penfigoide y Clasificación de Lesiones Cutáneas Primarias

Pénfigo Foliáceo

El pénfigo foliáceo es una enfermedad autoinmune de la piel caracterizada por:

• Ampolla subcórnea (similar al impétigo).
• Afectación de áreas seborreicas.
• Erosiones que resultan en eritema diseminado.
• Descamación, rezumación y costras.
• Localización inicial en la cara, con posterior extensión.
• Aspecto de eritrodermia descamativa.
• Olor característico.
• No hay lesiones en la mucosa.

Diagnóstico del Pénfigo Foliáceo

• Test de Tzanck: Identificación de las células acantolíticas en un frotis obtenido del contenido de una ampolla (tinción Giemsa).
• Histología: Acantólisis.
• Inmunoblot/ELISA: Identificación de los antígenos específicos de los anticuerpos.

Tratamiento

Corticoides (Tratamiento de Elección)

• Es la opción de elección y la más usada.
• Habitualmente Prednisona 80 mg (1 mg/kg de peso/día) hasta dominar la sintomatología clínica.
• Se busca llegar a la dosis mínima posible, idealmente en un esquema de días alternos.

Inmunosupresores

• Ciclofosfamida
• Metotrexato
• Azatioprina

Pronóstico

La mortalidad es del 10% y sucede en personas que:

• Desarrollan la enfermedad después de los 50 años.
• Presentan mayor severidad de la enfermedad.
• Requieren grandes dosis esteroidales para controlar la enfermedad.

La causa más común de muerte es por sepsis causada por Staphylococcus aureus.

Pénfigoides

Definición

• Dermatosis autoinmune.
• Crónica.
• Caracterizada por ampollas subepidérmicas en la piel y mucosas.

Formas Clínicas

• Pénfigoide bulloso.
• Herpes gestationis (Pénfigo gestacional).
• Pénfigoide polimorfo.
• Pénfigoide cicatricial de las mucosas.

Clínica

• Ampollas de 1 a 10 cm de diámetro.
• Aparecen sobre piel normal o eritematosa.
• Son tensas, llenas de contenido seroso.
• Sin tendencia a romperse.
• Localización: tronco, pliegues y superficies flexoras.
• Signo de Nikolsky negativo.
• El compromiso mucoso es poco frecuente (ampollas orales en el 30% de los casos).

Dermatitis Herpetiforme

Definición

• Enfermedad pápulo-vesicular.
• Crónica, intensamente prurítica, que se asocia a enteropatía sensible al gluten.
• Aparece en la segunda y tercera década de la vida.

Clínica

• Lesiones pápulo-eritematosas o placas urticariales.
• Vesículas de 0.5 a 1 cm de diámetro, con contenido seroso.
• Simétricas en superficies extensoras.
• Se agrupan en disposición herpetiforme.
• Principalmente en codos.
• El prurito es intenso y precede a la aparición de las lesiones.
• Raro compromiso de la mucosa.

Evolución y Tratamiento

Evolución

Evolucionan por brotes que duran semanas a meses.

Tratamiento

• Diaminodifenil sulfona (Dapsona®).
• Dieta libre de gluten por tiempo prolongado.

Clasificación de las Lesiones de la Piel

Las lesiones cutáneas se clasifican según su aparición:

Lesiones Primarias

Son aquellas que aparecen sobre piel previamente sana.

Lesiones Primarias Sólidas

1. Mácula

• Es una modificación del color de la piel.
• Sin relieve.
• Sin alteración de su espesor.

Clasificación de las Máculas según su Origen

Origen Vascular

1. Eritematosa o Congestiva: Se produce por vasodilatación. Desaparece al hacer presión (diascopia positiva).
2. Extravasación: Incluye Petequias, Púrpuras y Equimosis.
3. Neoformaciones: Vistas en Telangiectasias y Angiomas.

Origen Pigmentario

Clasificación de Máculas Pigmentarias

1. Acrómicas: Ausencia total de pigmento. Ej. Vitíligo.
2. Hipocrómicas: Disminución del pigmento. Ej. Pitiriasis alba, Pitiriasis versicolor.
3. Hipercrómicas: Aumento del pigmento. Ej. Melasma.

Origen Artificial

Depósito de pigmentos ajenos a la piel o sustancias endógenas anormales:

• Tatuajes.
• Ictericia.
• Carotenos.
• Intoxicación por plomo y plata.