Conceptos Fundamentales en Hematología: Linfomas, Leucemias y Coagulopatías

Conceptos Básicos en Hematología

• Alotrasplante: Trasplante de órganos de un individuo a otro genéticamente diferente.
• Anillo de Waldeyer: Estructura de tejido linfoide situado en la faringe, cuya función es la protección y defensa en la entrada a las vías aéreas y digestivas.

Linfoma de Hodgkin

• Células de Reed-Sternberg: Patognomónicas del linfoma de Hodgkin. Son células de carácter maligno, grandes, que pueden ser binucleadas y semejantes a un macrófago.
• Síntomas B: Síntomas sistémicos como sudoración, fiebre y pérdida de peso (>10% en menos de 6 meses), que pueden manifestarse en diversas enfermedades.
• Virus asociados: Virus de Epstein-Barr y citomegalovirus.

Clasificación de Ann Arbor

• I: Ganglios de un solo lado (localizado).
• II: Mismo lado del diafragma (ej. cervical y axilar).
• III: Ambos lados del diafragma (ej. cervical y retroperitoneal).
• IV: Diseminada (hígado, médula ósea, pulmón).
• Sufijos: A (sin síntomas B), B (con síntomas B), E (extraganglionar), S (bazo).

Clasificación Histopatológica

• Esclerosis nodular.
• Predominio linfocítico.
• Celularidad mixta.
• Depleción linfocítica.

Leucemias

• Tipos de linfocitos: T, B y NK.
• Leucemia Aguda (LA): Proliferación anormal de células inmaduras en médula ósea.
• Leucemia Crónica (LC): Proliferación de células maduras en médula ósea.

Leucemia Aguda (LA)

• Factores de riesgo: Exposición a derivados de benceno, radiación ionizante y agentes alquilantes.
• Manifestaciones clínicas: Anemia, síndromes hemorrágicos, visceromegalias, síndrome febril y convulsiones.
• Factores de mal pronóstico: Leucocitosis >50,000, edad (<2 o >10 años) y compromiso del sistema nervioso central (SNC).
• Dolor: Gingivorragia (encías) e infiltración de células leucémicas (óseo).
• Métodos diagnósticos: Hemograma con reticulocitos, prueba de Coombs, recuento de plaquetas, aspirado de médula ósea, punción lumbar y TAC cerebral.
• Santuarios (donde no llega la quimioterapia): Ojos, testículos y cerebro.

Leucemia Crónica (LC)

• Epidemiología: Niños (LMC, LLA); Adultos (LLC, LMA).
• Manifestaciones: Pérdida de peso y sudoración nocturna.
• LMC: Fases (crónica, acelerada, crisis blástica). Tratamiento: Imatinib, busulfán, hidroxiurea.
• Rearreglo BCR-ABL: Cromosoma Filadelfia (traslocación de cromosomas 9 y 22).

Síndrome Mielodisplásico

• Etiología: Exposición a benceno, radiación y tratamientos antineoplásicos.
• Epidemiología: >50 años (incidencia de 35 a 100 casos por cada millón de ancianos).
• Fisiopatología: Médula ósea sustituida por una estirpe clonal de una célula precursora mutante; las células madre no maduran a glóbulos blancos, rojos o plaquetas sanas.
• Diagnóstico diferencial: Anemia por deficiencia de vitamina B12, leucemia aguda y aplasia medular.

Hemofilia y Enfermedad de Von Willebrand

• Hemofilia: Desorden hereditario de la coagulación por deficiencia de un factor. Afecta principalmente a hombres.
• Tipos: A (deficiencia factor VIII), B (deficiencia factor IX), C (deficiencia factor XI).
• Consideraciones: Riesgo de desangramiento en circuncisiones.
• Portadoras obligatorias: Hijas de varones con hemofilia, mujeres con familiares afectados o con dos hijos varones con la patología.
• Diagnóstico inicial: Tiempo de protrombina alterado.
• Crioprecipitado: Contiene fibrinógeno, factor VIII, factor de Von Willebrand y fibronectina.