Biosíntesis de Urea, Aminoácidos y Porfirinas: Metabolismo del Nitrógeno

Enviado por Comunidad Xuletas y clasificado en Medicina y Salud

Escrito el 6 de Noviembre de 2026 en español con un tamaño de 5,99 KB

Control de la biosíntesis de urea

Reacción global: CO₂ + NH₄⁺ + Asp + 4 ATP → Urea + fumarato + 4 ADP + 2 Pi + PPi

Regulación a largo plazo

Dieta rica en proteínas o inanición → aumento de la biosíntesis de enzimas del ciclo de la urea → mayor producción de urea.

Regulación a corto plazo

N-acetilglutamato → activa el ciclo de la urea (Arginina → activa la N-acetilglutamato sintetasa) → producción de urea.

Aminoácidos gluconeogénicos

F. Piruvato

[Ala, Ser, Gly, Cys, Trp*, Thr*] {Gly → [+ metiltetrahidrofolato → THF] → Ser → [+ PLP] →}

F. Oxalacetato

[Asp, Asn] {Asn ↔ Asp → oxalacetato}

F. α-Cetoglutarato

[Glu, Gln, Pro, Arg, His] {α-cetoglutarato ← Glu (desde Pro, hidroxiprolina; Arg, ornitina; His*, con THF) ↔ Gln}

F. Succinil-CoA

[Val, Ile*, Thr, Met, (Ser)] {Met → (ATP) → SAM → 5-adenosil-homocisteína → homocisteína → (THF) → Met ... homocisteína → (+ Ser) → Cistationina → Succinil-CoA ← Propionil-CoA (a partir de Thr, Val, Ile)}

F. Fumarato

[Tyr*, Phe*] {Phe → Tyr → (unión con acetil-CoA ↔ acetoacetato) → fumarato}

Aminoácidos cetogénicos

F. Acetil-CoA

[Lys, Leu] {Acetil-CoA ↔ acetoacetato ← Lys y también Leu}

Aminoácidos glucocetogénicos

[Trp, Thr, Ile, Tyr, Phe]

Aminas biógenas por descarboxilación de aminoácidos

Glutamato → [glutamato descarboxilasa, coenzima PLP, −CO₂] → GABA
Histidina → [histidina descarboxilasa, PLP, −CO₂] → Histamina
Triptófano → [triptófano hidroxilasa] → 5-hidroxitriptófano → [descarboxilación, PLP, −CO₂] → Serotonina

Compuestos nitrogenados de interés

Tyr: hormonas tiroideas (T3, T4)
Trp: hormonas vegetales (auxinas)
Ser: neurotransmisores (ACh)
Met y Ornitina: poliaminas
B.N.: purinas (Asp, Gly, Gln) y pirimidinas (Gln, Asp)

Biosíntesis de catecolaminas

Tyr → [+ O₂ → H₂O] → L-DOPA → [descarboxilación, −CO₂; melanina] → Dopamina → [hidroxilasa, + ácido ascórbico] → Norepinefrina (noradrenalina) → [metilación, + SAM] → Epinefrina (adrenalina)

Biosíntesis de creatina y fosfocreatina

Arg + Glicocola → Creatina → [creatina quinasa, + ADP] → Fosfocreatina

Biosíntesis de glutatión

Glutamato → [γ-glutamilcisteína sintetasa, + Cisteína, + ATP → ADP] → γ-glutamilcisteína → [glutatión sintetasa, + Glicocola, + ATP → ADP] → Glutatión reducido

*El glutatión como tal son 2 moléculas (oxidado), pero en forma reducida es solo 1.

Utilización del glutatión

Coenzima de la glutatión peroxidasa en la destrucción de peróxidos.
Función antioxidante del Fe³⁺ de la hemoglobina. Para seguir actuando debe reducirse con NADPH + H⁺.

Glicocola como precursor de porfirinas

Médula ósea (85%) e hígado. Glicocola + Succinil-CoA → [δ-aminolevulinato sintasa, {− hemo (en hígado y médula)}] → δ-aminolevulinato (mitocondria) → (citosol) → [porfobilinógeno sintasa, + δ-aminolevulinato] → Porfobilinógeno (se necesitan 4 de estos) → [uroporfirinógeno sintasa, − 4 NH₄⁺] → [uroporfirinógeno III cosintasa] → [uroporfirinógeno descarboxilasa] → [coproporfirinógeno oxidasa] → Protoporfirina IX → [ferroquelatasa, + Fe²⁺; {− hemo (solo en médula ósea)}] → Hemo → [+ globinas] → Hemoglobina / Mioglobina / citocromos

Degradación del grupo hemo

Hemo → [hemo oxigenasa, + O₂, → Fe³⁺ + CO] → Biliverdina → [+ NADPH + H⁺ → NADP⁺] → Bilirrubina; + ácido glucurónico → Bilirrubina conjugada → Urobilina / estercobilina

Porfirias

Porfiria eritropoyética congénita

Deficiencia de uroporfirinógeno III cosintasa.
Acumulación de derivados del uroporfirinógeno en eritrocitos.
Orina roja.
Depósitos marrón-rojizos en los dientes.
Acumulación en la piel.
Aumento del crecimiento del cabello.

Porfiria aguda intermitente

Es la más común y afecta solo al hígado.
Deficiencia de uroporfirinógeno sintasa.
Acumulación de productos anteriores.
Excreción de ALA y PBG.
Orina roja.
Dolor abdominal y disfunción neurológica.