Vías Metabólicas Clave: Degradación de Nucleótidos Purínicos, Catabolismo del Hemo y Pigmentos Biliares
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Metabolismo de los Nucleótidos
Degradación de Nucleótidos Purínicos
La 5'-nucleotidasa elimina el grupo fosfato, dando adenosina, que se desamina a inosina. Esta se hidroliza para dar ribosa e hipoxantina, que es sucesivamente oxidada por la xantina oxidasa, dando xantina y, finalmente, ácido úrico.
La degradación de la guanina tiene un paso menos: se transforma en guanosina por la 5'-nucleotidasa y posteriormente se rompe en ribosa y guanina, que se transforma en xantina siguiendo la misma ruta anterior.
Catabolismo del Hemo
Los aminoácidos, además de ser precursores de las proteínas, forman parte de biomoléculas especializadas como hormonas, coenzimas, nucleótidos, porfirinas, pigmentos…
La biosíntesis de porfirinas tiene a la glicina como precursor principal. A partir de la reacción de glicina con succinil-CoA, se llega a la formación de delta-aminolevulinato, a partir del cual se forma la protoporfirina por reacciones de condensación y otras. La protoporfirina acepta un átomo de hierro y forma el hemo, parte principal de proteínas como la hemoglobina.
Porfirias
Son un grupo de enfermedades genéticas caracterizadas por defectos en la ruta biosintética de las porfirinas a partir de la glicina, provocando la acumulación de precursores en eritrocitos, fluidos corporales e hígado. Dicha acumulación suele provocar dolor abdominal agudo y disfunciones neurológicas. La acumulación de uroporfirinógeno I tiñe la orina de rojo, provoca fluorescencia dental bajo lámpara UV y hace a la piel anormalmente sensible a la luz, siendo muchos individuos anémicos ya que no se sintetiza hemo. El tratamiento actual es bastante sencillo mediante el control de la dieta y el suplemento de hemo o derivados.
Pigmentos Biliares
El grupo hemo de la hemoglobina se libera en el bazo por los eritrocitos muertos, proporcionando Fe3+ libre y biliverdina. El primer paso en la ruta está catalizado por la hemooxigenasa, que convierte el hemo en biliverdina (tetrapirrol lineal), dando Fe y CO como productos.
La biliverdina se convierte en bilirrubina en el segundo paso por la biliverdina reductasa. Esta reacción se puede seguir colorimétricamente in situ.
Cuando se sufre una contusión, el color negro y/o púrpura que aparece se debe a la hemoglobina liberada por los eritrocitos dañados. Con el tiempo, el color pasa a verde por la biliverdina y posteriormente a amarillo por la bilirrubina.
La bilirrubina se transporta en sangre unida a la albúmina y en el hígado se transforma en bilirrubina glucurónido, que es secretado por la bilis.
Un mal funcionamiento hepático o bloqueo de la secreción biliar produce el amarilleo de la piel, situación conocida como ictericia. La exposición a una lámpara fluorescente ha sido el tratamiento tradicional, ya que la conversión fotoquímica da lugar a compuestos solubles que se excretan más fácilmente.