Vasculitis Necrosantes Sistémicas: PAN, Churg-Strauss y Takayasu

PANARTERITIS NODOSA(PAN)

La PAN es el prototipo de las vasculitis necrosantes sistémicas, en la que el proceso inflamatorio afecta arterias musculares de mediano y pequeño tamaño y, secundariamente, arteriolas y vénulas adyacentes

Manifestaciones clínicas de la PAN.

Datos clínicos que deben hacer sospechar PAN.

• Fiebre de origen desconocido
• Cuadro multisistémico
• Síntomas isquémicos en cualquier localización, sobre todo en jóvenes
• Púrpura palpable y/o nódulos cutáneos con necrosis
• Mononeuritis múltiple
• Glomerulonefritis

Vasculitis granulomatosa de Churg-Strauss

Vasculitis necrotizante sistémica granulomatosa caracterizada por afectación pulmonar, historia de asma grave y atopia, infiltración eosinófila tisular e intensa eosinofilia periférica.

Su etiología es desconocida y se acepta que su patogenia es inmunológica por reacción antígeno-anticuerpo mediada por IgE. Es una forma rara de vasculitis, más frecuente en varones, (1,5:1) y con predominio en la cuarta década de la vida, aunque puede aparecer desde la juventud hasta edades avanzadas.

Criterios diagnósticos

• Asma
• Eosinofilia >10% del recuento leucocitario
• Mononeuropatías, mononeuritis múltiple o polineuropatía
• Infiltrados pulmonares fugaces no cavitados.
• Historia de sinusitis aguda o crónica o veladura radiológica de los senos paranasales
• Presencia de infiltración eosinófila extravascular

La presencia de cuatro criterios o más da una sensibilidad del 85% y especificidad del 99,7%

DATO RECUERDA :

• La PAN no afecta al pulmón.
• La PAN microscópica sí afecta al pulmón.
• En la PAN microscópica es rara la HTA (que es frecuente en la PAN clásica) y no forma aneurismas.
• La principal causa de muerte en el Churg-Strauss es la afectación cardiaca (miocardiopatía restrictiva), mientras que en el Wegener es la afectación renal.
• Las vasculitis, en general, se tratan con esteroides, recurriéndose a inmunosupresores si no hay respuesta. En el caso del Wegener, se emplea la ciclofosfamida de entrada.
• En los casos clínicos del MIR, es muy típico que se hable de elevación de la VSG en la arteritis de la temporal y en el mieloma.

ARTERITIS DE TAKAYASU

Es una vasculitis granulomatosa que afecta sobre todo a la aorta y a sus ramas principales (los troncos supraaórticos son los más comúnmente afectados). Predomina en mujeres asiáticas y sudamericanas durante la segunda y la tercera décadas. Su etiopatogenia es desconocida, aunque parece existir una asociación con HLA (DR2, DR4/MB1 y 3).

ANATOMÍA PATOLÓGICA:

• Granulomas de células gigantes y mononucleares
• Afectación de cayado aórtico y troncos supraaórticos

CLÍNICAS:

"Enfermedad sin pulso": síntomas de insuficiencia vascular (claudicación MMSS, síncope, HTA, alteraciones visuales)

ANALÍTICA

↑ VSG y reactantes fase aguda, Anemia

DIAGNÓSTICO CONFIRMACIÓN:

Angiografía