Vasculitis y anticuerpos en enfermedades sistémicas: manifestaciones, diagnóstico y criterios de Behçet

Anticuerpos en esclerodermia

Los principales anticuerpos asociados a la esclerodermia son:

• Antitopoisomerasa I (anti-Scl-70) — 20-25%: la mayoría de los pacientes con este anticuerpo positivo pertenecen a la forma difusa. Se asocia con neumonitis intersticial.
• Anticuerpos anticentrómero — ~50% del total de formas: son característicos de la forma limitada, donde pueden hallarse hasta en el 70-80% de los casos. No suelen aparecer en otras conectivopatías.
• Anticuerpos antinucleolares — ~20%: incluyen, entre otros, anti-RNA polimerasa I, II y III (más en la forma difusa) y antifibrilarina (muy específica) en formas con afectación intestinal, hipertensión pulmonar (HTP) y alteraciones musculoesqueléticas.

CAPÍTULO 3. VASCULITIS

Características generales de las vasculitis de gran vaso

Diagnóstico

Las vasculitis suelen presentarse como cuadros de difícil diagnóstico, con síntomas inespecíficos que pueden afectar a diversos órganos.

Sospecha diagnóstica

Signos y síntomas que deben orientar hacia una vasculitis:

• Síndrome constitucional. Fiebre, astenia, malestar general, artralgias/mialgias.
• Cutáneas. Púrpura palpable (manifestación característica), suele comenzar en zonas declives; también nódulos subcutáneos, urticaria crónica, livedo reticularis, úlceras, telangiectasias del lecho ungueal, infarto o gangrena digital.
• Renales. La afectación renal es frecuente, especialmente en la PAN. Puede presentarse con glomerulonefritis, proteinuria, hematuria, insuficiencia renal, hipertensión arterial.
• Pulmonares. Hemoptisis, tos, disnea, crisis asmáticas, alteraciones radiográficas (nódulos, infiltrados).
• Digestivas. Melenas, dolor abdominal, náuseas, vómitos, infarto y perforación intestinal.
• Nerviosas. Mononeuritis múltiple (manifestación altamente sugestiva de vasculitis: dolor y parestesias en la distribución de un nervio periférico y déficit motor del mismo nervio en las horas o días siguientes), cefalea, accidente cerebrovascular, convulsiones.
• Oculares. Iritis, uveítis, conjuntivitis.
• ORL. Congestión nasal, epistaxis, sinusitis de repetición.
• Cardíacas. Pericarditis, miocarditis, infarto, insuficiencia cardiaca congestiva.

Pruebas de laboratorio y otras exploraciones

• Biopsia. Diagnóstico de confirmación cuando es posible.
• Estudio de sangre. Reactantes de fase aguda (VSG, PCR), ANCA, factor reumatoide y otros estudios inmunológicos según sospecha.
• Angiografía. Útil cuando la biopsia no es factible, especialmente en la poliarteritis nodosa (PAN) y en la arteritis de Takayasu; también puede emplearse en la granulomatosis de Churg–Strauss.
• Pruebas dirigidas para identificar enfermedad subyacente: autoanticuerpos específicos, serología para VHB y VHC, crioglobulinas, y pruebas para detectar la afectación orgánica (análisis de orina, sangre oculta en heces, radiografía de tórax, etc.).

Asociaciones importantes

• PAN (poliarteritis nodosa) se asocia con infección por virus de la hepatitis B (VHB) en algunos casos.
• Crioglobulinemia mixta esencial se asocia con infección por virus de la hepatitis C (VHC).

Criterios de la enfermedad de Behçet

Los criterios más utilizados para el diagnóstico de la enfermedad de Behçet son:

1. Úlceras orales recurrentes (este es el criterio principal o mayor y es imprescindible para el diagnóstico clínico de la enfermedad).
2. Al menos dos de las siguientes manifestaciones:
   • Úlceras genitales recurrentes.
   • Lesiones oculares: son la complicación más grave (p. ej., uveítis).
   • Lesiones cutáneas (pústulas, eritema nodoso, etc.).
   • Prueba de patergia positiva (respuesta cutánea exagerada que suele leerse a las 24-48 h).

Estos criterios tienen una sensibilidad aproximada del 91% y una especificidad del 96%.

También pueden presentar una artritis no deformante de grandes articulaciones, aunque esto no constituye un criterio diagnóstico.