Tratamiento de Glucocorticoides para el Penfigoide Ampollar

Glucocorticoides

Administración de 2 a 3 mg de prednisona/kg de peso corporal hasta que se interrumpa la formación de nuevas ampollas y desaparezca el signo de Nikolsky. Luego se disminuirán en forma rápida las dosis a cerca de la mitad de la inicial, hasta que el paciente esté prácticamente sin trastornos, para seguir con una etapa de disminución muy lenta de la dosis hasta llegar a una cantidad de sostén mínima eficaz.

Administración concomitante de inmunodepresores: Los inmunodepresores se administran de manera simultánea, por su efecto de ahorro de glucocorticoides:

• Azatioprina, a razón de 2 a 3 mg/kg de peso corporal hasta que el enfermo esté totalmente asintomático,
• Metotrexato, por vía oral o IM en dosis de 25 a 35 mg/semana. Se hacen los mismos ajustes de dosis,
• Ciclofosfamida, 100 a 200 mg al día. Se disminuye hasta llegar a dosis de sostén de 50 a 100 mg/día,
• Micofenolato de mofetilo, 1 g dos veces al día,
• Plasmaféresis, junto con glucocorticoides e inmunodepresores,
• Inmunoglobulina intravenosa (IVIG, intravenous immunoglobulin) en dosis altas (2 g/kg cada 3 a 4 semanas) porque tiene efectos de ahorro de glucocorticoides,
• Rituximab (anticuerpo monoclonal contra CD20); actúa en linfocitos B, que son los precursores de los plasmocitos productores de auto anticuerpos. La administración intravenosa una vez por semana durante 4 semanas logra efectos impresionantes en algunos enfermos, y cuando menos remisión parcial en otros. Pueden observarse infecciones graves.

Penfigoide Ampollar (ampollar)

Enfermedad autoinmunitaria bullosa por lo común de ancianos.

Lesiones papulosas o urticarianas pruriginosas, con grandes ampollas tensas.

Ampollas subepidérmicas con eosinófilos.

Identificación de C3 y de IgG en la membrana basal de la epidermis; autoanticuerpos séricos de tipo IgG contra la membrana basal.

Edad de inicio

De los 60 a los 80 años.

Género

La incidencia es igual en varones y en mujeres y no muestra predilección por raza alguna.

Incidencia

Es la enfermedad autoinmunitaria ampollar más común. En Alemania y Francia la incidencia es de 7 casos por millón. Es un trastorno mucho más frecuente en personas muy ancianas.

Etiopatogenia y patogénesis

Después de la interacción del autoanticuerpo con el antígeno BP [BPAG1 (BP230) y BPAG2 (colágeno de tipo XVII)] en los hemidesmosomas de los queratinocitos basales, se activan el complemento y los mastocitos, hay atracción de neutrófilos y eosinófilos.

Manifestaciones clínicas

El trastorno suele comenzar con una erupción prodromica (lesiones urticarianas o papulosas) y en cuestión de semanas o meses evoluciona hasta la aparición repentina de ampollas en una erupción generalizada. Al principio el prurito es moderado o intenso; luego, las lesiones erosionadas son muy sensibles. No hay síntomas de orden general, excepto en casos de enfermedad diseminada y grave.