Trastornos Suprarrenales y Endocrinos: Cushing, Hiperaldosteronismo y Más

Hiperaldosteronismo primario (hiporreninémico)

Se define como la secreción excesiva de aldosterona por la glándula suprarrenal.

Causas principales

• Hiperplasia bilateral idiopática (la más común).
• Adenoma productor de aldosterona (síndrome de Conn).

Cuadro clínico y sospecha

Los síntomas y signos característicos incluyen:

• Hipertensión arterial resistente
• Hipopotasemia (bajos niveles de potasio)
• Alcalosis metabólica
• Debilidad muscular
• Poliuria (aumento del volumen de orina)
• Polidipsia (aumento de la sed)

Se debe sospechar en pacientes con hipertensión de difícil control, hipopotasemia inexplicada o un incidentaloma suprarrenal.

Diagnóstico

Se basa en la medición de la actividad de renina plasmática (ARP) y el índice aldosterona/ARP (RAA).

Tratamiento

El tratamiento de elección suele ser quirúrgico, especialmente en casos de adenoma.

Síndrome de Cushing

Se produce por la exposición prolongada a cantidades elevadas de glucocorticoides. La causa más frecuente es de origen exógeno (iatrogénico).

La segunda causa más frecuente es un tumor hipofisario productor de ACTH.

Clasificación

Dependiente de ACTH

Causado por un exceso de estímulo hipofisario por la ACTH (corticotropinoma) o por estímulos de sustancias semejantes a la ACTH en un contexto paraneoplásico.

Enfermedad de Cushing

El 90% de los casos se debe a microadenomas y el 10% a hiperplasia basófila. Las glándulas adrenales se encuentran bilateralmente hiperplásicas. Característicamente, no responde al test de Nugent.

Cushing ectópico

Generalmente causado por tumores agresivos como el carcinoma microcítico de pulmón, resultando en un hipercortisolismo severo.

Pseudocushing

Se utiliza la prueba de supresión con dexametasona para diferenciarlo del síndrome de Cushing genuino.

• En Cushing: La supresión del cortisol será leve o inexistente.
• En pseudocushing: La supresión será parcial.

Independiente de ACTH

La causa es un tumor en la glándula suprarrenal, que puede ser:

• Adenoma adrenal
• Carcinoma adrenal

Diagnóstico del hipercortisolismo

Paso 1: Confirmación del hipercortisolismo

Se utilizan las siguientes pruebas:

• Cortisol libre en orina de 24 horas.
• Cortisol salival nocturno.
• Prueba de Nugent (de supresión con dexametasona).

Paso 2: Evaluación de la ACTH

• Dependiente de ACTH: Un nivel de ACTH elevado (>20 pg/ml) sugiere enfermedad de Cushing o un síndrome de ACTH ectópico.
• Independiente de ACTH: Un nivel de ACTH bajo (<5 pg/ml) indica una causa suprarrenal, como adenomas o carcinomas.

Síndrome adrenogenital

Deficiencia de 21-hidroxilasa

• Es la causa más frecuente.
• Cursa con el síndrome perdedor de sal debido a la deficiencia de aldosterona.

Deficiencia de 11β-hidroxilasa

• Cursa con el síndrome retentor de sal.
• Esto se debe al exceso de desoxicorticosterona, un mineralocorticoide que, al igual que la aldosterona, retiene sal.

Leishmaniasis

Leishmaniasis cutánea

Se caracteriza por:

• Úlceras indoloras en la piel.
• Adenopatías (inflamación de los ganglios).
• Prurito (picazón).

Leishmaniasis mucocutánea

Implica la afección de las mucosas nasales y orales.

Leishmaniasis visceral

Presenta una tétrada clásica:

• Fiebre prolongada.
• Hepatoesplenomegalia (aumento del tamaño del hígado y el bazo).
• Pancitopenia (disminución de todas las células sanguíneas), que causa anemia.
• Pérdida de peso.

Tratamiento

• Cutánea: Antimoniales pentavalentes, miltefosina, anfotericina B.
• Mucocutánea: Antimoniales pentavalentes, miltefosina, anfotericina B liposomal (en caso de alergia).
• Visceral: Anfotericina B liposomal, miltefosina, antimoniales pentavalentes.