Trastornos Motores en Parálisis Cerebral: Un Análisis Completo

-- Existe una baja incidencia de retraso mental (el 70% presenta un cociente intelectual (CI) normal o límite), con clara relación con el grado de afectación motora. Además, se observa: epilepsia en el 30% de los casos, sin relación con la gravedad del cuadro motor, y estrabismo en el 40% de los casos. Son frecuentes los problemas visoperceptivos, que pueden interferir con el aprendizaje no verbal, incluso en niños con CI normal. Se puede desarrollar subluxación de caderas.

-- La gravedad de afectación es variable, desde formas leves distales, con hipertonía aquilea y marcha de puñadas, hasta niños no deambulantes.

Hemiparesia espástica

-- Es el segundo tipo más frecuente de parálisis cerebral, comprendiendo el 30% de los casos. La etiología más frecuente es prenatal (70% de los casos), por dato vascular o malformación; la RM muestra zonas de hemiatrofia corticosubcortical o zonas de infarto con porencefalia.

-- Es frecuente el diagnóstico al inicio de la manipulación, donde se observa una asimetría, con menor uso de la mano afectada que tenderá a estar más cerrada y con inclusión del pulgar.

-- Progresivamente se va notando un aumento del tono flexor en el brazo y dificultad para la presión, flexión dorsal y supinación de la muñeca izquierda, y, en ocasiones, asociación de movimientos dislóceos distales. Puede haber esteroagnosia, que no guarda relación con el grado de espasticidad, pero sí empeora el pronóstico funcional de la mano, máxime si el inicio del tratamiento no es precoz.

-- Es menos frecuente, solo algunos prematuros, la afectación de predominio de miembro inferior, aunque la marcha se adquiere en casi la totalidad de los casos.

-- Es frecuente el estrabismo, los déficits del campo visual y las alteraciones visoespaciales, especialmente en hemiparesias izquierdas. La epilepsia suele ser de aparición tardía. La atrofia muscular y menor crecimiento del hemicuerpo afectado no tienen relación directa con la gravedad de la afectación motora. Puede existir una leve paresia racial central.

-- En algunos niños aparecen trastornos del lenguaje, que en los casos congénitos no tienen relación con el lado de la lesión.

Discinesia

-- La discinesia solo afecta al 10-20% de los pacientes. En la mayoría de los casos (70%) es de etiología perinatal, por asfixia/isquemia grave. Está más relacionada con la afectación del sistema extrapiramidal, especialmente los ganglios basales.

-- Se caracteriza por la presencia de movimientos involuntarios y alteraciones del tono y la postura, con imposibilidad para organizar y ejecutar adecuadamente actos propositivos, coordinar movimientos automáticos y mantener la postura. Los movimientos son anormales en su ritmo, dirección y características espaciales, y están muy influidos por las emociones, la actividad o las condiciones de estabilidad (ausencia de sueño).

--- La forma hipercinética es la más frecuente. Los movimientos pueden ser atetósicos, coreicos o mixtos, con elasticidad o sin ella. Los atetósicos son movimientos involuntarios lentos en abanico y como reptantes de los dedos, con un componente de giro alrededor del eje longitudinal de la extremidad y con inestabilidad entre posiciones extremas (hiperflexión-extensión). Los coreicos son movimientos involuntarios rápidos, bruscos e irregulares, preferentemente de las extremidades, que afectan también a cara y lengua (muecas), raros en la parálisis cerebral.

-- La forma distónica se caracteriza por cambios rápidos y anormales del tono muscular, sobre todo de la musculatura extensora del tronco, inducidos por estímulos emocionales, cambio de postura o intento de realizar movimientos voluntarios. La distonía no se asocia con hiperreflexia y a menudo desaparece cuando el niño duerme. Es frecuente la ausencia de clínica neonatal, con un período libre de síntomas los primeros meses de vida. Entre los 5-10 meses se objetiva hipotonía generalizada, con hiperextensión cefálica, reflejos arcaicos intensos y retraso psicomotor importante. Como se necesita la mielinización para la aparición de la distonía, esta aparece característicamente de manera tardía, con inicio de movimientos distónicos en boca o lengua (primeros en aparecer), de manera que el cuadro clínico puede no completarse hasta los 2 años.

-- Trastornos asociados pueden ser:

• Hipoacusia neurosensitiva (30-50% de los casos).
• Afectación de los músculos bucofaríngeos-laríngeos con trastornos de la comunicación.
• Alteraciones visuales.
• Hipotrofia muscular.
• Alteraciones del sistema nervioso autónomo.
• No es frecuente la epilepsia.
• El CI es normal en la mayoría de los casos.

Ataxia

-- Las formas atáxicas de parálisis cerebral son raras, solo en un 5-10% de los casos. La ataxia, como alteración aislada, suele corresponder a síndromes corticopontocerebelosos, y se suele presentar con hipotonía, hiperextensibilidad articular y deficiente estabilidad al intentar mantener una postura o equilibrio, que no es de carácter brusco sino como un vaivén del tronco y de cabeza. Esta circunstancia dificultará la sedestación, la bipedestación y la marcha. Hay imprecisión de los movimientos voluntarios coordinados de alcance, así como de los movimientos oculares, con estrabismo alternante. Existe asimismo una disminución de la fuerza. El temblor intencional no se suele manifestar en los niños pequeños, siendo más típico de niños mayores.

Conclusiones con respecto al trastorno motor predominante

Con respecto al trastorno motor predominante, se debe tener presente que la limitación de la capacidad de una parte del cuerpo es de origen espástico, mientras que las formas discinéticas o atáxicas suelen afectar a la totalidad corporal. La espasticidad tiende a afectar a los mismos grupos musculares a lo largo del desarrollo de deformidades ortopédicas. En las formas discinéticas, por el contrario, el tono es fluctuante entre la hipotonía y la rigidez. Los movimientos involuntarios en la discinesia suelen aparecer de forma espontánea; en los casos de ataxia, en cambio, suelen seguir al inicio de la acción voluntaria.

Trastornos asociados

-- Ocurren globalmente en el 33% de los pacientes con parálisis cerebral.

-- Los déficits de las funciones cognitivas son los trastornos asociados más frecuentes, y comprenden desde el retraso mental hasta trastornos de algunas funciones específicas como lenguaje, atención, funciones visuoperceptivas, etc. La evaluación cognitiva de los niños con trastornos motores graves requiere experiencia y la administración de tests específicos.