Trastornos Hematológicos: Púrpura, Coagulación y Hemofilias

Clasificación de Tratamientos y Características de Lesiones Cutáneas

Opciones Terapéuticas

• Cirugía Convencional:
  • Excisión/Cureta (E/C)
  • Crioterapia
  • Radioterapia (Rx.)
  • Quimioterapia tópica

Carcinoma Basocelular (CBC) de Alto Riesgo

• Tamaño mayor a 2 cm (> 2 cm)
• Localización centrofacial y pabellón auricular
• Márgenes poco circunscritos
• Invasión profunda
• Presencia de inmunosupresión en el paciente
• Localización sobre cicatriz previa

PATOLOGÍA: ANEMIA HEMATOLÓGICA

Trastornos Trombóticos Microangiopáticos

Púrpura Trombótica Trombocitopénica (PTT)

• Deficiencia de la enzima ADAMTS13 (Metaloproteasa del vWF).
• Provoca la degradación de multímeros de peso molecular alto del vWF.
• Estos multímeros se acumulan en el plasma y promueven la activación plaquetaria.
• El inicio puede retrasarse hasta la adolescencia y los síntomas son episódicos, sugiriendo la intervención de otros factores.
• Se puede encontrar una PTT *florida* (clásica).

Síndrome Urémico Hemolítico (SUH)

SUH Epidémico

• Se asocia a gastroenteritis infecciosa causada por la cepa O157:H7 de *E. coli*, la cual elabora una toxina Shiga que se absorbe hacia la circulación.
• Clínica Característica (CC): Diarrea sanguinolenta y potencial evolución a daño renal irreversible.

SUH No Epidémico

• Se presenta con concentraciones normales de ADAMTS13.
• Se debe a defectos del factor H del complemento, la proteína del cofactor de membrana (CD46) o el factor I (los cuales previenen la activación excesiva de la vía alternativa del complemento).
• La deficiencia puede deberse a causas hereditarias o adquiridas.

Trastornos Hemorrágicos Relacionados con Anomalías en los Factores de Coagulación

Enfermedad de Von Willebrand

• Es frecuente en el hombre y afecta aproximadamente al 1% de los adultos en EE. UU.
• A menudo pasa desapercibida hasta que un estrés hemostático revela su presencia.
• Síntomas: Hemorragias espontáneas de las mucosas, menorragia, y tiempo de coagulación prolongado con un recuento plaquetario normal.

Hemofilia A (Deficiencia del Factor VIII)

Es frecuente y se asocia a hemorragias potencialmente mortales. Se debe a mutaciones en el gen del factor VIII.

• Es heredada como rasgo recesivo ligado al cromosoma X, afectando principalmente a hombres y, raramente, a mujeres homocigóticas.
• Clasificación según la actividad del Factor VIII:
  • Leve: 6-50% de la actividad normal.
  • Moderada: 2-5% de la normalidad.
  • Grave: <1% de concentración.
• Síntomas: Aparición fácil de hematomas y hemorragias masivas después de traumatismos o procedimientos quirúrgicos; presencia de hemartrosis que pueden causar deformaciones articulares.
• Estos pacientes presentan un tiempo de protrombina (TP) normal y un tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa) prolongado.

Hemofilia B (Enfermedad de Christmas, Deficiencia del Factor IX)

• Implica una deficiencia grave del factor IX, siendo indistinguible clínicamente de la deficiencia del factor VIII.
• Es muy parecida a la hemofilia A.
• En el 15% de los casos, existe el factor IX, pero no es funcional.
• Presenta TTPa prolongado y TP normal.
• Se diagnostica determinando las concentraciones específicas del factor.

Coagulación Intravascular Diseminada (CID)

Etiología

Infecciones

• Bacterianas
• Virales
• Parasitarias
• Rickettsias
• Micóticas

Tóxicas e Inmunológicas

• Mordedura de víbora
• Reacciones medicamentosas
• Reacciones transfusionales
• Rechazo de trasplante

Epidemiología