Trastornos Hematológicos: Policitemia, Poliglobulia y Eritroleucemia

Policitemia

La policitemia se produce cuando hay un aumento de la masa eritrocitaria, leucocitaria y trombocitaria.

Poliglobulia

La poliglobulia se produce cuando hay un aumento de la masa eritrocitaria.

Tipos de Poliglobulia

Poliglobulia Relativa / Pseudopoliglobulia

La poliglobulia relativa o pseudopoliglobulia se caracteriza porque la masa eritrocitaria es normal, pero el volumen plasmático está disminuido. Esto origina una hemoconcentración por un aumento relativo del número de hematíes por mm³ de sangre. Se produce como consecuencia del uso de diuréticos o en situaciones de deshidratación (quemaduras graves, diarrea, estrés y consumo de alcohol).

Poliglobulias Secundarias

Las poliglobulias secundarias presentan una masa eritrocitaria aumentada y son consecuencia de otro proceso morboso. Las principales circunstancias son:

• Hipoxemia por falta de O₂.
• Hipoxemias endógenas: por enfermedad pulmonar crónica, metahemoglobinemia, inhalación abusiva de humo de tabaco.
• Alteraciones hormonales.
• Enfermedades renales que cursan con una hiperproducción de eritropoyetina (EPO).
• Hemoglobinopatías en las que la hemoglobina (Hb) tiene elevada afinidad por el oxígeno.

Policitemia Vera (Policitemia Esencial / Enfermedad de Vaquez)

La policitemia vera, también conocida como policitemia esencial o enfermedad de Vaquez, se caracteriza por una hiperactividad de la médula ósea (MO) que afecta a las tres series celulares (eritroide, mieloide y megacariocítica), pero donde domina la hiperfunción eritropoyética. Se produce sin aumento de los niveles séricos de eritropoyetina (EPO).

Etiología

La etiología es desconocida, pero se da más frecuentemente entre varones y judíos. Puede evolucionar a una leucemia aguda.

Manifestaciones Clínicas

• Coloración de la piel rojiza (pletorización).
• Aumento del hematocrito (HCT) que da lugar a una hiperviscosidad sanguínea, originando trombosis arteriales.
• Hemorragias debido a una anomalía en la función de las plaquetas.
• Hepatomegalia y esplenomegalia por hiperfunción de estos órganos.
• Hiperuricemia, que puede generar gota y cálculos renales.
• Ensanchamiento de los huesos.

Hallazgos en Sangre Periférica

• Hipervolemia.
• Concentración sanguínea de hemoglobina (Hb) superior a 18 g/dL en varones y a 16 g/dL en mujeres.
• Valor del hematocrito por encima del 54% en hombres y del 50% en mujeres.
• Número de hematíes por mm³ de sangre superior a 6 millones en hombres y a 5,6 millones en mujeres.
• Presencia de anomalías en la forma y el tamaño de los hematíes.
• Leucocitosis.
• Fosfatasa alcalina leucocitaria elevada.
• Presencia de precursores inmaduros de eritrocitos y leucocitos.
• Trombocitosis.
• Nivel de Vitamina B12 elevada.
• Hiperuricemia e hiperuricosuria.

Hallazgos en Médula Ósea

La médula ósea es hipercelular y pobre en grasa.

Diagnóstico

Criterios Mayores:

• Aumento de la masa eritrocitaria por encima de 36 mL/Kg en hombres y por encima de 32 mL/Kg en mujeres.
• Incremento de la saturación arterial de oxígeno por encima del 92%.
• Esplenomegalia.

Criterios Menores:

• Trombocitosis superior a 400.000 plaquetas/mm³.
• Leucocitosis superior a 12.000 leucocitos/mm³.
• Aumento de la fosfatasa alcalina leucocitaria por encima de 100 UI.
• Aumento de Vitamina B12 por encima de 900 ng/mL.

Tratamiento

• Sangría (Flebotomía).
• Mielosupresores.

Eritroleucemia (Enfermedad de Di Guglielmo)

Características Generales

Se caracteriza por una proliferación excesiva de la serie eritroide que cursa con anomalías en los eritroblastos. Suele acompañarse de una hiperproducción granulocítica, pero en menor cuantía.

El cuadro clínico es similar al de otras leucemias.

Hallazgos en Sangre Periférica

• Anemia normocrómica y normo o macrocítica.
• Reticulocitosis y eritroblastosis moderadas.
• Ligera policromasia.
• Leucopenia que evoluciona hacia una leucocitosis y una mieloblastosis que crece a medida que avanza la enfermedad.
• Trombocitopenia frecuente.
• Concentración plasmática de EPO aumentada.
• FAL normal.
• Hierro elevado.
• Vitamina B12 normal o alta.
• Ácido fólico normal.
• Uricemia normal o elevada.
• Concentración sérica de bilirrubina aumentada debido a la hemólisis moderada.

Hallazgos en Médula Ósea

• Médula ósea hipercelular.
• Predominio eritroblástico.
• Presencia de eritroblastos anómalos.
• Punteado citoplasmático visible.
• Abundancia de sideroblastos detectada mediante la tinción de Perls.
• Aumento de mieloblastos poco maduros.
• Megacariocitos pequeños.

Nota: La eritroleucemia suele evolucionar hacia una leucemia mieloide aguda y se considera un estado preleucémico, por lo que se trata como tal.