Trastornos de la Fibrinólisis: Causas, Tipos y Coagulación Intravascular Diseminada (CID)

Trastornos de la Fibrinólisis

Trastornos Hereditarios

Se han encontrado algunos trastornos hereditarios de la fibrinólisis. Entre ellos, destaca el déficit de alfa-2-antiplasmina, que se transmite de forma autosómica recesiva.

Trastornos Adquiridos o Síndromes de Desfibrinación

Hiperfibrinólisis Primarias

Son aquellos procesos morbosos que se caracterizan por una ausencia de la coagulación debida a una lisis directa del fibrinógeno circulante. Pueden ser agudas o crónicas.

Hiperfibrinólisis Agudas

Están ocasionadas por una liberación masiva de un activador del plasminógeno. Sucede, por ejemplo, en los accidentes obstétricos y tras la cirugía pulmonar, ya que tanto el útero como los pulmones son órganos muy ricos en activadores tisulares del plasminógeno, que pueden pasar rápidamente y en gran cantidad a la sangre en estas situaciones patológicas.

Hiperfibrinólisis Crónicas

Se producen por una liberación no tan intensa, pero sí mantenida, de un activador del plasminógeno. Acontece en el carcinoma prostático, ya que este fabrica una enzima proteolítica con acción activadora del plasminógeno, que puede pasar lentamente a la sangre.

Coagulación Intravascular Diseminada (CID)

Concepto

Es un síndrome de desfibrinación secundario; una hiperfibrinólisis que aparece como reacción frente a una coagulación intravascular desmedida.

Etiología

La activación de la coagulación y el depósito desmedido de fibrina en los vasos puede ser desencadenado por los siguientes mecanismos patológicos:

• Entrada masiva a la sangre de tromboplastina tisular: Puede suceder en accidentes obstétricos (retención de feto muerto, desprendimiento precoz de placenta), en la cirugía prostática y pulmonar, y en los traumatismos cerebrales.
• Liberación a la circulación de sustancias con una función semejante a la de la tromboplastina tisular: Esto acontece en algunas enfermedades cancerosas (adenocarcinoma de próstata) y cuando hay una gran necrosis hística o graves quemaduras.
• Activación anómala del Factor XII: Puede ser originado por las endotoxinas de las bacterias gramnegativas y por los complejos antígeno-anticuerpo.
• Penetración en el organismo de enzimas proteolíticas capaces de activar la coagulación: Sucede en las mordeduras por algunas serpientes venenosas.

Patogenia

Es un proceso que suele desencadenarse por una activación anómala de la coagulación. Dicha activación origina, en primer lugar, una formación de depósitos intravasculares de fibrina que pueden dar lugar a complicaciones tromboembólicas, conocida como la fase trombótica precoz. Los depósitos intravasculares de fibrina también suelen producir una rotura mecánica de los hematíes.

Como consecuencia de la hipercoagulabilidad de la sangre, se produce un consumo excesivo de plaquetas y de factores de la coagulación. Como reacción frente a ello, se verifica una estimulación secundaria de la fibrinólisis. Ambas circunstancias contribuyen a la aparición de una tendencia hemorrágica, denominada la fase hemorrágica tardía. En algunas ocasiones predomina la hipercoagulabilidad, y en otras, la hiperfibrinólisis.

Cuadro Clínico

La hipercoagulabilidad de la sangre puede dar lugar a la formación de microtrombos de fibrina, que pueden ocluir los vasos sanguíneos más pequeños y generar lesiones isquémicas. Así pues, la CID puede manifestarse, por ejemplo, con lesiones necróticas en las zonas corporales acras (nariz, genitales y dedos), aunque son más importantes las debidas a la oclusión de los capilares glomerulares, que pueden dar lugar a fenómenos de necrosis tubular renal y necrosis cortical renal.

El agotamiento de las plaquetas y de los factores de la coagulación, junto con la hiperfibrinólisis, conducen a la aparición de hemorragias. Estas son generalmente de localización cutaneomucosa y constituyen las manifestaciones clínicas más importantes de la CID. La rotura mecánica de los hematíes, producida por los depósitos intravasculares de fibrina, origina también una anemia hemolítica.

Datos de Laboratorio

Los hallazgos de laboratorio característicos en la CID incluyen:

• Sangre periférica: Se observa un descenso de los trombocitos (trombocitopenia) y la presencia de esquistocitos.
• Tiempos de coagulación: El Tiempo de Protrombina (TP), el Tiempo de Tromboplastina Parcial Activada (TTPA), el Tiempo de Trombina (TT) y el tiempo de reptilase están alargados.
• Fibrinógeno: Las determinaciones inmunológica y funcional del fibrinógeno muestran valores de concentración disminuidos.
• Factores de coagulación: Los factores de la coagulación están disminuidos, por ejemplo, el Factor V y el Factor VIII.
• Antitrombina III: La concentración de antitrombina III también está disminuida.
• Pruebas de fibrinólisis: El tiempo de lisis de las euglobulinas es mayor de 30 minutos.
• Productos de degradación: Los Productos de Degradación de la Fibrina (PDF) están aumentados, y se detectan complejos solubles y dímeros D en el plasma.