Trastornos de la Coagulación y Trombosis: Causas y Manifestaciones

Deficiencia de Vitamina K

Causas Principales

• Dieta pobre en vitamina K.
• Administración de antibióticos de amplio espectro (destruyen bacterias intestinales productoras de vitamina K).
• Falta de sales biliares (necesarias para la absorción de vitaminas liposolubles).
• Malabsorción intestinal.
• Hepatopatías crónicas (dificultan el almacenamiento y uso de vitamina K).
• Fármacos inhibidores de la actividad de la vitamina K (ej. dicumarínicos como el Sintrom, que son antivitamina K y eliminan los factores de coagulación vitamina K dependientes).

Hallazgos de Laboratorio

• Disminución de los factores II, VII, IX, X (vitamina K dependientes).
• Disminución de las proteínas C y S (inhibidores vitamina K dependientes).
• Alargamiento del Tiempo de Protrombina (TP).
• Alargamiento del Tiempo de Tromboplastina Parcial activada (TTPa).
• Tiempo de Trombina (TT) y niveles de fibrinógeno normales.

Alteraciones de la Hemostasia en Hepatopatías

En el hígado se sintetizan la mayoría de las proteínas plasmáticas activadoras e inhibidoras de la coagulación y la fibrinólisis. Por lo tanto, las alteraciones hepáticas afectan significativamente la hemostasia.

En hepatopatías agudas, la rotura de hepatocitos puede liberar factores procoagulantes, dando lugar a una Coagulación Intravascular Diseminada (CID).

Hallazgos de Laboratorio

• TP alargado (puede corregirse parcialmente con administración de vitamina K si coexiste deficiencia, pero no si la síntesis hepática está muy comprometida).
• Factor V bajo (indicador de disfunción sintética hepática, ya que no es vitamina K dependiente).

Inhibidores Adquiridos de la Coagulación

Además de los inhibidores fisiológicos de la coagulación (como la Antitrombina III - AT3), en ciertas patologías pueden aparecer inhibidores adquiridos o anticoagulantes que provoquen diátesis hemorrágica:

• Inhibidor del Factor VIII (FVIII): Puede desarrollarse en aproximadamente un 10% de los pacientes con Hemofilia A como consecuencia de la transfusión repetida de plasma o concentrados de FVIII.
• Anticuerpos Antifosfolípidos (AAF): Descritos en enfermedades como el Lupus Eritematoso Sistémico (LES). Estos anticuerpos pueden interferir con las pruebas de coagulación (ej. alargando el TTPa in vitro, conocido como anticoagulante lúpico) e inhibir el complejo protrombinasa in vivo, aunque paradójicamente se asocian más a trombosis que a hemorragia.

Coagulación Intravascular Diseminada (CID)

Trastorno caracterizado por la activación intravascular generalizada del sistema hemostático en respuesta a una agresión subyacente.

Factores Desencadenantes

• Daño vascular secundario: Infecciones víricas, endotoxinas de bacterias gramnegativas, depósito de inmunocomplejos. La activación principal suele ser por Factor Tisular (Tromboplastina) liberado o expresado en células dañadas.
• Entrada masiva de Tromboplastina (Factor Tisular) en el torrente sanguíneo: Procedente de traumatismos extensos, complicaciones obstétricas (ej. embolia de líquido amniótico, desprendimiento de placenta), neoplasias.

Consecuencias

Depósito intravascular de fibrina (microtrombos), consumo de plaquetas y factores de coagulación, y activación secundaria del sistema fibrinolítico para intentar disolver los coágulos.

Clínicamente, puede manifestarse inicialmente con tromboembolias y, posteriormente, con hemorragias debido al agotamiento de los componentes hemostáticos.

Tratamiento

El tratamiento fundamental es abordar la causa subyacente. Las medidas de soporte incluyen:

• Transfusión de plasma fresco congelado (aporta factores de coagulación).
• Transfusión de concentrado de plaquetas.
• En algunos casos seleccionados, heparina (para frenar la formación de trombos, aunque controvertido si hay hemorragia activa).

Hallazgos de Laboratorio

• Trombocitopenia (plaquetas bajas).
• TP, TTPa, TT y Tiempo de Reptilase alargados.
• Hipofibrinogenemia (fibrinógeno bajo).
• Productos de Degradación del Fibrinógeno/Fibrina (PDF) elevados, incluyendo el Dímero-D.

Trombosis y Embolia

La trombosis es la formación de un coágulo (trombo) en el interior de un vaso sanguíneo. El desprendimiento del trombo o de una parte de él da lugar a un émbolo, que circula por los vasos hasta obstruir uno de menor calibre, produciendo una embolia.

Trombosis Venosa

Se debe principalmente al enlentecimiento de la circulación (estasis venoso), que favorece la activación de los factores de coagulación y la agregación plaquetaria, especialmente en las cúpulas de las válvulas venosas. Suele acompañarse de inflamación (tromboflebitis).

La forma más frecuente es la Trombosis Venosa Profunda (TVP), cuya principal complicación es el Tromboembolismo Pulmonar (TEP).

Factores de Riesgo para Trombosis Venosa

• Inmovilidad prolongada.
• Traumatismos o cirugía mayor.
• Uso de anticonceptivos orales o terapia hormonal sustitutiva.
• Embarazo y puerperio.
• Neoplasias.
• Trombofilias (estados de hipercoagulabilidad).

Trombosis Arterial

Generalmente se produce sobre una lesión del endotelio vascular, como las placas de ateroma (ateroesclerosis). Esta lesión provoca la adhesión plaquetaria y desencadena el proceso completo de coagulación.

La consecuencia principal es la isquemia (falta de oxígeno en los tejidos) o el infarto de los órganos irrigados por la arteria afectada (ej. infarto de miocardio, ictus isquémico).

Factores de Riesgo para Trombosis Arterial

• Hipertensión arterial (HTA).
• Hipercolesterolemia.
• Tabaquismo.
• Obesidad.
• Diabetes Mellitus.

Estados de Hipercoagulabilidad (Trombofilia)

Existen estados de hipercoagulabilidad de origen genético o adquirido que predisponen a la trombosis, como el déficit de inhibidores fisiológicos:

• Déficit de Antitrombina III.
• Déficit de Proteína C.
• Déficit de Proteína S.
• Factor V Leiden (resistencia a la Proteína C activada).
• Mutación del gen de la Protrombina G20210A.
• Síndrome Antifosfolípido (adquirido).