Síndromes con Afectación Craneofacial: Características Clínicas y Dentales
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Síndrome de Pierre Robin
Cuadro Clínico
- Tríada clásica: micrognatia, glosoptosis y fisura del paladar.
- Retrognatia.
- Deformidades nasales.
- Anomalías oculares.
- Deformidad de la columna vertebral.
- Pie equinovaro.
Alteraciones Odontológicas
- Malposición dental.
- Micrognatia.
- Retrognatia.
- Glosoptosis.
- Fisura palatina.
- Paladar arqueado y fisurado.
Síndrome de Apert
Cuadro Clínico
- Características dismórficas y sinoniquia.
- Acné moderado a severo.
- Infección por Candida.
- Hipopigmentación.
- Hiperqueratosis.
- Atresia de coanas.
- Apnea del sueño.
- Problemas para respirar y del habla.
- Hipoplasia del nervio óptico.
- Hipertelorismo.
- Exoftalmia.
- Craneosinostosis.
- Hipertensión intracraneal.
- Sindactilia simétrica en miembros pélvicos y torácicos.
- Megaloencefalia.
- Ventriculomegalia.
- Retraso mental.
- Afectación de manos tipo 1, 2 y 3.
- Hiperhidrosis.
Alteraciones Odontológicas
- Reducción anteroposterior del maxilar.
- Apiñamiento dental.
- Paladar hendido o alto con úvula bífida.
- Tumores en lengua (hematomas).
- Erupción ectópica.
- Hipertrofia gingival.
Síndrome de Gardner
Cuadro Clínico
- Tríada clásica: osteomas craneofaciales (en mandíbula, cráneo y huesos largos), poliposis intestinal y tumores cutáneos o de tejidos blandos.
- Hemiparestesia.
- Sinusitis.
- Rinitis.
- Exoftalmia.
Alteraciones Odontológicas
- Lesiones osteolíticas en cóndilo, apófisis pterigoides y laberinto maxilar.
- Afectación de incisivos y de la glándula parótida.
- Osteomas en etmoides y esfenoides.
- Hipercementosis.
- Quistes.
- Raíces molares fusionadas.
- Caries.
- Hipodoncia.
- Odontoma.
Síndrome de Christ-Siemens-Touraine (Displasia Ectodérmica Hipohidrótica)
Cuadro Clínico
- Se caracteriza por la tríada: hipohidrosis, hipodoncia e hipotricosis.
- Abombamiento frontal.
- Depresión del tercio medio facial.
- Hundimiento del puente nasal.
- Hipo o anodoncia.
- Piel lisa, seca y arrugada.
- Ausencia total o parcial de glándulas sudoríparas.
- Pelo delgado y escaso.
- Disminución de lágrimas.
- Anhidrosis y asteatosis.
Alteraciones Odontológicas
- Hipo o anodoncia parcial o total.
- Xerosis.
- Vesicoampollas en mucosa oral.
- Estomatitis.
- Mentón prominente.
- Dientes en clavija.
- Alteraciones en los procesos alveolares.
Síndrome de Gorlin-Goltz (Síndrome del Carcinoma Basocelular Nevoide)
Cuadro Clínico
- Prominencia frontoparietal.
- Tumores queratoquísticos.
- Sindactilia.
- Calcificaciones de la hoz del cerebro.
Alteraciones Odontológicas
- Paladar alto.
- Maloclusión maxilar y mandibular.
- Malposición de dientes anterosuperiores.
- Quistes odontogénicos.
- Queratoquiste en maxilar.
Querubinismo
Cuadro Clínico
- Crecimiento indoloro de maxilar y mandíbula.
- Estiramiento de la piel y retracción de los párpados.
- Puede presentar estrabismo.
- Alteración del piso de la órbita.
- Seno maxilar y paladar pueden reducirse u obliterarse.
- Tumefacción indolora.
- Dificultad para masticar, hablar y deglutir.
- Lengua grande.
Alteraciones Odontológicas
- Crecimiento exagerado de maxilar y mandíbula.
- Expansión de la rama mandibular.
- Prognatismo.
- Maloclusión.
- Oligodoncia.
- Malas inserciones dentales.
- Exfoliación prematura de dientes caducos.
- Desplazamiento de dientes.
Síndrome de Pierre Marie Sainton (Disostosis Cleidocraneal)
Cuadro Clínico
- Retraso en el crecimiento.
- Abombamiento frontoparietal.
- Suturas y fontanelas abiertas.
- Foramen y senos con desarrollo tardío.
- Esfenoides pequeño.
- Alteraciones en el músculo esternocleidomastoideo.
Alteraciones Odontológicas
- Dientes supernumerarios.
- Hipoplasia del esmalte.
- Caries precoz.
- Quistes de retención.
- Aplasia.
- Alteraciones del paladar.
- Paladar ojival.