Síndrome de Sjögren: Características, diagnóstico y tratamiento

Síndrome de Sjögren

SÍNDROME DE SJÖGREN

Trastorno inmunitario crónico, de etiología desconocida que se define por la asociación de xeroftalmia (queratoconjuntivitis seca) y xerostomía (manifestación más frecuente). Afecta con más frecuencia a mujeres de edad media y puede ser primario o asociado a otras enfermedades autoinmunes, sobre todo reumatológicas (el 30% de pacientes con patología reumática presentan un síndrome seco, fundamentalmente la AR que es la causa más frecuente de síndrome de Sjögren secundario,

Etiopatogenia:

se produce un infiltrado de glándulas exocrinas por linfocitos T con fenotipo CD4+. Según evoluciona el proceso inflamatorio se produce una destrucción acinar junto a una hipofunción glandular.

Cuadro clínico

*Afectación ocular.

Se caracteriza por una queratoconjuntivitis seca (sensación de arenilla y cuerpo extraño, enrojecimiento ocular), úlceras corneales,hipertrofia lagrimal…

*Oral.Xerostomía, aumento de parótidas o de otras glándulas salivales mayores.

* Respiratorio.Tos, disfonía.

*Digestivo. Atrofia de mucosa esofágica, gastritis atrófica, pancreatitis subclínica.

* Genital. Dispareunia, prurito.

*Sequedad de piel y mucosas.

Las manifestaciones extraglandulares son propias del Sjögren primario y no suelen aparecer en las formas secundarias. Son las que marcarán el pronóstico del paciente. Por orden de frecuencia, aparecen: artralgias/artritis (60%), Raynaud (40%), adenopatías, afectación pulmonar (neumonitis intersticial), renal (nefritis intersticial), vasculitis y polineuropatías.

En los pacientes con síndrome de Sjögren, hay una mayor incidencia de linfomas no Hodgkin de células B y macroglobulinemia de Waldenström. El linfoma se sospecha ante tumefacción parotídea prolongada, reducción de FR, linfadenopatías y nódulos pulmonares (MIR), aumento de la B2 microglobulina, ↑ LDH, banda monoclonal, negativización de los anticuerpos, negativización del FR, presencia de crioglobulinemia.

DIAGNÓSTICO

Analítica: VSG elevada, FR en el 80% de pacientes. La mayoría tienen ANA pero no antiDNA. Los anticuerpos característicos, sobre todo de las formas primarias, son antiRo (SS-A) y antiLa (SSB), siendo el último más específico. Su presencia se asocia a comienzo más precoz y mayor duración de la enfermedad.

Criterios diagnósticos

- Síntomas oculares.

- Síntomas bucales.

- Signos oculares (test de Schirmer <5 mm en 5 min o rosa de bengala)

- Biopsia de glándulas salivales menores (es el lugar más rentable).

- Afectación de glándulas salivales visto por gammagrafía, sialometría o flujo salival.

- Presencia de uno de los siguientes FR, ANA, antiRo (SSA) y antiLa (SS-B).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

Cuadros que afectan las glándulas salivales y lagrimales: amiloidosis, linfoma, sarcoidosis, VIH

TRATAMIENTO

No existe tratamiento eficaz contra la destrucción glandular. Empleamos tratamiento sintomático con lágrimas artificiales, nebulizaciones nasales e ingesta abundante de líquidos. Es importante evitar fármacos diuréticos, antihipertensivos y antidepresivos (disminuyen la secreción glandular). La pilocarpina oral mejora las manifestaciones de sequedad. Se utilizan glucocorticoides e inmunosupresores para el manejo de la afectación extraglandular.

Esclerosis Sistémica

CLASE: ESCLEROSIS SISTÉMICA

Trastorno multisistémico de etiología desconocida caracterizado por una fibrosis tisular y alteraciones estructurales del lecho vascular. Afecta, fundamentalmente, la piel y ciertos órganos internos, como tubo digestivo, pulmón, corazón y riñón. Afecta con mayor  recurrencia a mujeres (3 :1)

Cuadro clínico

La esclerodermia predomina en mujeres, con una edad media de comienzo a los 40 años. El comienzo suele ser insidioso con dolores generalizados, rigidez, fatiga y/o pérdida de peso.

Fenómeno de Raynaud (90-100%)

Es la manifestación inicial en casi el 100% de las formas limitadas, precediendo en varios años al resto de manifestaciones, y en el 70% de las formas difusas, cuyo espectro restante de síntomas suele desarrollarse en menos de 1 año.

Es el resultado de la vasoconstricción episódica de arteriolas y arterias de pequeño calibre de los dedos, desencadenada por el frío, emociones, estímulos vibratorios…, y cursa con tres fases clínicas: palidez (vasoespasmo), cianosis (vasodilatación) y rubor (hiperemia reactiva); suele acompañarse de dolor.

Alteraciones cutáneas (98-100%)

Se produce en una serie de fases.

1. Inicialmente, es una fase edematosa que afecta fundamentalmente a los dedos de las manos (dedos en salchicha).

2. Progresivamente se pasa a una fase indurativa en la que encontramos una piel cérea, brillante, engrosada y tirante, difícil de pellizcar, que en la cara da lugar a una falta de expresividad por desaparición de las arrugas, microstomía y aumento de pliegues peribucales, y en los dedos a una esclerodactilia.

3. Con el tiempo la piel se adelgaza –fase atrófica–, que lleva en la mano a la aparición de contracturas en flexión, reabsorción de las falanges distales (acroosteólisis) acompañada de úlceras en las yemas de los dedos (“en mordedura de rata”) y en prominencias óseas, pérdida de pelo, alteraciones de la pigmentación (hiper e hipo), calcinosis, y telangiectasias en la cara y las manos.